Hipoglikémiás szindróma

A hipoglikémiás szindróma egy olyan klinikai tünetegyüttes , amely a vérplazmában a glükózszint szabályozási rendszerének egyensúlyhiánya következtében alakul ki , ami a szervezet hipoglikémiás reakciójához vezet. A hipoglikémiát a plazma glükózkoncentrációjának 2,2-2,8 mmol / l alá csökkenő szintjének tekintik. Leggyakrabban a hypoglykaemia a diabetes mellitus kezelése során alakul ki (lásd: Hipoglikémiás kóma ), de ezek az állapotok nem szerepelnek a glikémiás szindróma fogalmában [1] .

Etiológia és patogenezis

A hipoglikémia patogenetikai alapja a glükóz megnövekedett clearance -e és / vagy a glükóz bevitelének csökkenése a vérben. A túlzott glükóz-clearance leggyakrabban hiperinzulinizmusban alakul ki , amely endogén és exogénre oszlik [1] :

• a glikémiás szindrómához vezető endogén hiperinzulinizmus oka az inzulin autonóm szekréciója , valamint a bélből történő glükózfelvétel folyamatai és a β-sejtek szekréciós reakciója közötti eltérés lehet, ami viszont összefüggésbe hozható a megsértéssel. a gyomor-bél traktus propulzív és / vagy endokrin funkciója , és rendkívül ritka esetekben - az inzulin antitestek általi reverzibilis kötődése ( Hirata-kór );
• az exogén hiperinzulinizmus oka az inzulin vagy annak szekrécióját serkentő szerek bevezetése. A megnövekedett glükóz-clearance csak a máj nem megfelelő glükóztermelése esetén vezet hipoglikémiához , aminek oka lehet a májelégtelenség, a glikogenolízis károsodása az enzimatikus hibák (glikogenózisok) következtében, vagy annak másodlagos szuppressziója a fruktóz intoleranciában , a glükoneogenezis elégtelensége. stimuláló hormonok , elsősorban glükokortikoidok (mellékvese-elégtelenség), vagy annak alkohol általi elnyomása.

A glükóz túlzott kiürülését a vérplazmából figyelik meg a nagy daganatok aktív felszívódásával:

• máj (Wolff-Nadler-Eliot szindróma),
• mesenchymalis eredetű mellékvesekéreg (Anderson-szindróma) (Deger-Petter-szindróma), amely ráadásul inzulinszerű anyagokat is képes kiválasztani.

A vérplazma glükózbevitelének csökkenése felszívódási zavar szindróma , hosszan tartó éhezés esetén fordul elő. Súlyos szervi elégtelenség esetén a szénhidrát-anyagcsere legtöbb szakasza egyidejűleg zavart szenved.

Osztályozás

A hipoglikémiás szindróma klinikai osztályozása [1] :

I. Böjt (éhezés) hipoglikémia.

• A. Endogén hiperinzulinizmus:
  • insulinoma ;
  • a hasnyálmirigy szigetrendszerének hiperpláziája ;
  • inzulin és/vagy inzulinszerű faktorok méhen kívüli szekréciója .
• B. Toxikus és mesterséges hipoglikémia beadás után:
  • inzulin , szulfonamidok (SA-gyógyszerek), alkohol;
  • pentamidin , kinin , szalicilátok és mások.
• B. Súlyos szervi elégtelenség ( máj , szív és szepszis ).
• G. Nem β-sejtes daganatok ( máj , mellékvesekéreg , mesenchymoma).
• E. Hipoglikémia gyermekeknél: újszülöttkori , glycogenosis, ketogén hipoglikémia.

II. Postprandialis (reaktív) hipoglikémia.

• A. Posztprandiális hipoglikémiás szindróma: a táplálék gyomor- bél traktuson való áthaladásának megsértése , idiopátiás.
• B. A szénhidrát anyagcsere enzimek hibái , galaktoszémia , fruktóz intolerancia .
• B. Autoimmun inzulin szindróma ( Hirata-kór ).

Klinikai kép

A neuroglukopéniás és adrenerg tünetek kombinációja jellemzi [1] .

Diagnosztika

A hipoglikémiás szindrómával járó betegségekben általában nem merülnek fel diagnosztikai problémák, mivel klinikai képükben a hipoglikémiás szindróma háttérbe szorul. A diagnózist hipoglikémiás tünetek , laboratóriumilag feljegyzett hipoglikémia igazolja, amely glükóz adásával könnyen megállítható ( Wipple-triád ) [1] .

Differenciáldiagnózis

Alapvetően a hipoglikémiás szindróma éhezési és étkezés utáni (2-4 órával étkezés utáni) formáinak elkülönítése [1] :

• az éhezési forma a legtöbb esetben szerves patológiának köszönhető ( inzulinóma , a hasnyálmirigy szigetrendszerének hiperplázia). Az éhezési hipoglikémia kimutatása esetén, valamint minden kétes esetben a betegnek háromnapos (72 órás) koplalt tesztet mutatnak be az insulinoma kizárására ;
• A hypoglykaemiás szindróma étkezés utáni formája számos körülmény között fordul elő, amelynek vezető patogenetikai jellemzője a bél lumenéből történő glükózfelvétel folyamatai és a vérplazmában annak szintjét szabályozó tényezők közötti eltérés.

Az inzulin exogén beadásakor (mesterséges hipoglikémiás szindróma) annak magas plazmaszintje a C-peptid hiányával vagy nem megfelelően alacsony szintjével kombinálódik .

Toxikus hipoglikémiás szindróma lehetséges a szulfanilamid gyógyszerek , pentamidin , szalicilátok , anaprilin , kinidin , haloperidol (különösen alkoholfogyasztással kombinálva) túladagolása esetén , amelyek metabolitjai vizeletben és vérben határozhatók meg.

A legnagyobb nehézségeket a hipoglikémiás szindróma étkezés utáni formájának diagnózisa okozza. Az idiopátiás posztprandiális hipoglikémiás szindróma (azaz nyilvánvaló ok nélkül fellépő) akkor válik klinikai jelentőségűvé, ha normál étrend mellett alakul ki. A diagnózis felállítása a Whipple-triász kimutatásával történhet a szokásos étel elfogyasztása után (vegyes ételteszt). Azt a jelenséget , amikor a vegyes élelmiszer-teszt nem mutat ki hipoglikémiát, idiopátiás posztprandiális (nem hipoglikémiás) szindrómának nevezzük.

Idiopátiás családi hipoglikémia

Az idiopátiás családi hipoglikémia ( idiopátiás spontán hipoglikémia , McQuarrie-szindróma ) rendkívül ritka, családi jellegű, és az élet első 2 évében észlelhető. A patogén alap az L - leucin aminosavval szembeni túlérzékenység, amely a hasnyálmirigy -szigetek β-sejtjei által fokozott inzulinszekréciót okoz, és csökkenti a máj glükoneogenezisének sebességét. A klinikai képet gyakori hipoglikémiás állapotok és másodlagos idegrendszeri változások jellemzik . A hipoglikémiás rohamok súlyossága és gyakorisága eltérő. Az interiktális időszakban a glikémia szintje 2,2 és 6,6 mmol / l között mozog. A leucin teszt értékes, de nem szigorúan specifikus diagnosztikai kritérium [2] .

Újszülöttkori hipoglikémia

Ez a koncepció egyesíti a hipoglikémiát, amely gyermekeknél az élet első napján alakult ki. A hipoglikémiás állapot gyakrabban figyelhető meg olyan koraszülötteknél, akik fulladásban születtek, légzési rendellenességek , hipotermia jeleivel . Életük első hat órájában gyakran alakul ki hipoglikémia olyan gyermekeknél, akiknek édesanyja cukorbetegségben szenved , vagy olyan gyógyszereket szed, amelyek csökkentik a vércukorszintet . Az újszülötteknél a hipoglikémia olyan állapot, amely sürgős terápiás intézkedéseket igényel, függetlenül a klinikai megnyilvánulások súlyosságától. Ha a hipoglikémiát nem lehet megszüntetni glükóz (beleértve az intravénás) beadásával, akkor a hidrokortizon frakcionált adagolását vagy a glukagon intramuszkuláris adagolását alkalmazzák . [2]

Kezelés

Az alapbetegség kezelésére irányul.

Az idiopátiás posztprandiális szindrómában általában hatékony a frakcionált táplálkozás kijelölése a könnyen emészthető szénhidrátok és erős alkoholos italok korlátozásával, nagy mennyiségű rost bevezetésével az étrendbe [1] . Az étrendből ki kell zárni a leucin tartalmú termékeket - a betegség kedvező lefolyásának laboratóriumi kritériuma, a glikémia szintje 2,2 és afeletti [2] .

Előrejelzés

Az időben történő diagnózis és a korai kezelés kedvező.

Lásd még

• hipoglikémia
• Inzulin
• insulinoma
• Hipoglikémiás kóma
• Cukorbetegség

Jegyzetek

1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Endokrinológia (gyors hivatkozás) / Szerk. I. I. Dedova. - 1. kiadás - M . : Rus. orvos, 1998. - S. 27. - 95 p. — ISBN 5-7724-0014-2 .
2. ↑ 1 2 3 Gyermekendokrinológus kézikönyve / Szerk. M. A. Zsukovszkij. - 1. kiadás - M . : Orvostudomány, 1992. - S. 46. - 304 p. — 20.000 példány.  — ISBN 5-225-02616-8 .

Linkek