Insuloma

Insuloma (a latin  insula  - sziget és -ωμα szóból ὄγκωμα -  tumor) - ez a fogalom egyesíti a hasnyálmirigy -szigetek működő daganatait  - az alfa , béta , delta (D) - és PP- (F) -sejtek daganatait.

A szigetdaganatok elsősorban adenomák (jóindulatú daganatok), ritkábban adenokarcinómák (rosszindulatú daganatok). A hasnyálmirigy endokrin daganatainak körülbelül 60%-a  inzulint választ ki. A Langerhans -szigetek neoplazmáit , különösen a rosszindulatúakat, általában polihormonális szekréció jellemzi, a "tiszta" daganatok ritkák, [1] azonban az egyik hormon szekréciójának gyakorisága határozza meg a vezető klinikai tünetegyüttest . A rosszindulatú daganatok esetében azonban a metasztázisok csak egy sejttípusból állhatnak, még primer poliklonális daganatban is, és fordítva is - vannak olyan daganatok, amelyek egyetlen sejttípusból származnak, és különféle peptideket választanak ki. Feltételezhető, hogy az endokrin daganatoknak két forrása van: az insuláris (ahonnan a nevük insulomákból származik ) és a duktális - a duktális epitélium pluripotens őssejtjeiből ( nesidioblasztok ), amelyek képesek szaporodni és különböző peptideket szekretáló sejtekké differenciálódni. (a hormonok méhen kívüli termelésének forrása). Gyakrabban fordulnak elő felnőtteknél a hasnyálmirigy bármely részén , ritkán van saját kapszula, úgynevezett cikkcakkos növekedésük van, hasonlóan az infiltratívhoz. A 2 cm átmérőjű daganatok általában jóindulatúak, a 6 cm-nél nagyobbak rosszindulatúak. [2]

Osztályozás

A klinika besorolást fogadott el a neoplazma által termelt hormon neve szerint, amelynek feleslege meghatározza a klinikai képet. Később kiderült, hogy a hormonokat nemcsak az ortoendokrin sejtek - a szigetek élettani működésére jellemző hormonokat szekretáló - termelik, hanem a paraendokrin sejtek is,  amelyek sejtes eredete még nem teljesen tisztázott, és a rájuk nem jellemző hormonokat szabadítják fel. [3] : gastrin  - gastrinoma, vasoactive intestinalis peptid  - vipoma, ACTH - szerű aktivitás - corticotropinoma. A paraendokrin sejtekből származó daganatokat APUD-omának is nevezik. A paraendokrin néhány ritka daganatot is magában foglal, amelyek más peptideket és prosztaglandinokat választanak ki . [2]

• alfa sejtekből  - glukagonóma ,
• béta sejtekből  - inzulinóma ,
• delta sejtekből  - szomatosztatinoma ,
• PP sejtekből  - PPoma .

Prevalencia

A szigetsejt-daganatok sokkal ritkábbak, mint más hasnyálmirigy-daganatok. A szigetsejt-daganatok prevalenciájáról nem állnak rendelkezésre pontos adatok. A patológusok 1000-1500 vizsgálatonként egy adenomát találnak. Az általános klinikákon a Langerhans-szigeteken működő daganatos betegek aránya az összes kórházba került betegekhez viszonyítva 1:50 000. [4] A hasnyálmirigy endokrin daganatainak körülbelül 60%-a  inzulint választ ki. [2]

Szövettani kép

• patohistológia
• hasnyálmirigy insulinoma
• Inzulinóma a Langerhans -szigetek béta sejtjeiből
• Chromogranin A insulinoma festés

• A hasnyálmirigy endokrin daganatának (insulinoma) kórszövettana. Inzulin immunfestés.

Lásd még

Jegyzetek

1. ↑ Heitz Többszörös hormont termelő hasnyálmirigy endokrin daganatok//Acta endocr.- 1978.- Suppl. 215.—P. 56-57.
2. ↑ 1 2 3 Klinikai endokrinológia: útmutató (3. kiadás) / Pod. szerk. N. T. Starkova. - Szentpétervár: Péter, 2002. - 576 p. - ("Orvos társa" sorozat). ISBN 5-272-00314-4
3. ↑ Welbourn RB Apudomas of the Cug//Amer. J. Surg. - 1977. - 133. évf., 1. szám - 13-22.
4. ↑ White TT, Kavlie H. Hormon-termelő hasnyálmirigy-sziget-sejtes daganatok és hiperplázia // Acta chir. Scand. - 1972. - Vol. 138, No. 8 - P. 809-815.