| Lymphangioma | |
|---|---|
| ICD-11 | XH9MR8 |
| ICD-10 | D18 ( ILDS D18.100) |
| MKB-10-KM | D18.1 |
| MKB-9-KM | 228,1 [1] [2] |
| ICD-O | 9170/0 |
| OMIM | 236100 |
| BetegségekDB | 7665 |
| eMedicine | derm/866 |
| Háló | D008202 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
{{jelenleg - a modern tudományos nézetek szerint (ISSVA [1] ) ezt a képződményt lymphaticus malformációnak vagy lymphovenosus malformációnak nevezik}}
A limfangioma jóindulatú daganat , a mai adatok szerint a nyirokerek fejlődési rendellenessége , amely gyakran még a méhen belüli fejlődés során is előfordul. A daganatsejtek a nyirokerek falából származnak, makroszkóposan a daganattest egy vékony falú üreg, amelynek mérete 1 mm-től több centiméterig terjed. Ezek a daganatok a gyermekek összes jóindulatú daganatának körülbelül 10-12%-át teszik ki.
A "lymphangioma" kifejezés történelmileg több patológiát egyesít.
A limfangioma (lymphangioma) egy nyirokerekből álló daganat, amely bizonyos esetekben daganat - blastoma, másokban malformáció. A valódi lymphangiomák nagyon ritka daganatok. ... A limfangiómák többsége a nyirokerek egyszerű kitágulása, egyik-másik helyen túlzottan elhelyezkedő (Albrecht hamartomák). [3]
Az angiomák jóindulatú daganatok, amelyek vérerekből (hemangiomák) vagy nyirokerekből (lymphangiomák) fejlődnek ki. [négy]
A lágyrészdaganatok WHO szövettani osztályozása
- Nyirokdaganatok
1. Lymphangioma circumscriptum
2. Progresszív lymphangioma [5]
A limfangioma egy veleszületett jóindulatú daganat, amely a nyirokerekből származik, és endothel sejtekből és kötőbázisból áll. Az elmúlt évek adatai azt mutatják, hogy ez a patológia a nyirokrendszer fejlődési rendellenességén alapul. [6]
A korlátozott lymphangioma (Lymphangioma circumscriptum) egy vaszkuláris rendellenesség, amely felületes nyirokereket is magában foglal. [7]
Jelenleg a "lymphangioma" kifejezés a nyirokrendszeri rendellenességekre vonatkozóan elavultnak számít, használata a nyirokerek valódi jóindulatú daganataira javasolt. [nyolc]
Leggyakrabban a betegséget a gyermek életének első évében észlelik, általában a legtöbb ilyen formációt a 3. életévben észlelik. Leggyakrabban a lymphangiomák a nyirokcsomók csoportjaiban lokalizálódnak, meglehetősen lassan nőnek, bár egyes esetekben rövid időn belül drámaian megnőhetnek.
A megjelenéstől, szerkezettől és a klinikai lefolyás változatától függően a lymphangiomák következő változatait különböztetjük meg:
Egy kényelmesebb besorolás, amely alapján döntést hoznak a kezelési módszer megválasztásáról, a lymphangioma méretén alapul:
A diagnózis olyan non-invazív vizsgálati módszereken alapul, mint az ultrahang , a radiográfia , a mágneses rezonancia és a számítógépes tomográfia . A lymphangioma (nyirok- és limfovénás malformációk) diagnosztizálásának fő módszere az ultrahang. Ez a tanulmány nem az egyetlen, és nem zár ki más diagnosztikai módszereket. A második fő diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi a patológiás szövetek megjelenítését, az MRI . A fej-nyaki lymphangiomában (nyirok- és limfovénás malformációkban) szenvedő beteg átfogó vizsgálata a következő vizsgálati módszereket tartalmazza: 1) ultrahang, 2) a fej és a nyak szöveteinek MRI-vizsgálata (beleértve kontrasztanyag intravénás beadását is), 3 ) fibrolaryngoscopia, 4) a véralvadási rendszer vérének vizsgálata, 5) a koponyaboltozat csontjainak, az arc vázának és a gerincoszlopának CT-je, 6) poliszomnográfia, 7) a fej, nyak, arc ereinek ultrahangos dopplerográfiája.
A betegség kezelése általában szklerotizáló, leggyakrabban bleomicinnel. A műtéti eltávolítás nem kívánatos a gyakori recidívák miatt