Ewing-szarkóma
Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2021. április 30-án felülvizsgált
verziótól ; az ellenőrzések 3 szerkesztést igényelnek .
Az Ewing-szarkóma ( lat. myeloma endotheliale ) a csontváz rosszindulatú daganata . Az Ewing-szarkóma jellemzően az alsó hosszú csontokat, bordákat , medencét , lapockot , gerincet és kulcscsontot érinti .
James Ewing ( 1866-1943 ) fedezte fel 1921 -ben . A tudós olyan daganatként írta le, amely főleg a hosszú csőcsontokat érinti .
A Ewing-szarkóma az egyik legagresszívabb rosszindulatú daganat [1] . A szisztémás terápia alkalmazása előtt a betegek közel 90%-ánál alakultak ki áttétek. Az elsődleges diagnózis idején a metasztázisok leggyakoribb lokalizációja a tüdő, a csontok és a csontvelő . A betegek 14-50%-ánál a diagnózis felállításakor már rutin kutatási módszerekkel kimutatható áttét van , és sokkal több betegnél van mikrometasztázis. A metasztázisok limfogén terjedése ritka, és mindig rossz prognózissal jár. Ritkán a metasztázisok retroperitoneális és mediastinalis terjedése is előfordul. A betegek 2,2% -ánál a központi idegrendszerben metasztázisok vannak a kezdeti diagnóziskor, és szinte mindegyik - a folyamat általánosításakor.
A betegség leírása
A betegség terjedése
A csontszarkómákat gyors növekedés és korai metasztázis jellemzi . Az Ewing-szarkóma a második leggyakoribb rosszindulatú csontdaganat gyermekeknél, 10-15%-át teszi ki. Ez a daganat ritka 5 év alatti gyermekeknél és 30 év feletti felnőtteknél. A csúcs előfordulása 10-15 éves korban következik be.
A Ewing-szarkóma előfordulásának földrajzi és etnikai jellemzői vannak. Ennek a csoportnak a daganatait sokkal gyakrabban regisztrálják fehér serdülőknél, mint az afrikai és ázsiai országok lakosaiban. Az Ewing-szarkóma előfordulási gyakoriságában nemek szerinti különbségek a betegek 13-14 éves kora után jelentkeznek. A fiúkat gyakrabban érinti, mint a lányokat, körülbelül 1,5:1 arányban.
20 éves korban az Ewing-szarkóma gyakran érinti a hosszú (combcsont-, kis- és sípcsont-, humerus-) csontokat, idősebb korban a medence és a koponya lapos csontjait, bordáit, lapockáját, csigolyáit.
Az összes Ewing-szarkóma legalább 70%-a az alsó végtagokon és a medenceövben lokalizálódik. A felső végtagok csontjainak, elsősorban a humerusnak a daganatos folyamatában való elsődleges érintettsége 12-16%. Ritkább, 10-13%-ot meg nem haladó Ewing-szarkóma lokalizációja a csigolyák, a bordák, a kulcscsontok, a lapockák, a koponyacsontok, a kéz és a láb apró csontjai.
Okok
A mai napig nem sikerült azonosítani a Ewing-szarkóma lehetséges okait. Számos tudományos adat támasztja alá az örökletes komponens szerepét a betegség kialakulásának mechanizmusában. Különösen a szarkóma egyidejű kialakulását írják le testvérekben , ami lehetővé teszi a genetikai hibák jelentőségének megítélését. Az is bebizonyosodott, hogy az esetek 40%-ában a csontszarkóma kialakulását trauma provokálja.
Az Ewing-szarkóma kisméretű, kerek sejtekből áll, ritka citoplazmával , kerek, finom kromatint tartalmazó sejtmagból és rosszul látható bazofil magvakból. Az osteosarcomával ellentétben nem termel osteoidot .
A Ewing-daganat endoteliális természetének gondolata egészen 1980-ig érvényesült. Az elmúlt években végzett vizsgálatok kimutatták a Ewing-daganat neurogén természetét. Leggyakrabban az Ewing-szarkóma egy differenciálatlan csontdaganat. A "daganatok családja, mint például az Ewing-szarkóma" kifejezés megjelent a szakirodalomban. Vigye rá: valójában Ewing-szarkóma; perifériás primitív neuroektodermális daganatok (PNET-ek), beleértve a csont PNET-eket és Ewing extraosseous szarkómáját. [2]
Klinikai kép
Általános tünetek
A korai diagnózis bonyolultságát a fiatalokkal kapcsolatos onkológiai éberség hiánya, a klinikai tünetek törlése, a beteg panaszainak helytelen értelmezése magyarázza (például sport- vagy otthoni sérüléssel magyarázza).
- Fájdalom (az első fájdalomérzet megjelenésétől a diagnózis felállításáig 6-12 hónapig tart)
- Alapvetően:
- alacsony vagy közepes intenzitású
- szakaszos karakter - spontán gyengülhet, sőt teljesen leállhat (az úgynevezett "fény intervallumok")
- nem nyugszik meg
- erősítés éjszaka
- nincs megkönnyebbülés a végtag rögzítésekor.
- Ahogy a daganat nő, a fájdalom:
- egyre intenzívebb
- korlátozza a mozgást a szomszédos ízületben egészen a kontraktúráig
- megzavarja az alvást
- megzavarja a napi tevékenységeket
- Gyorsan növekvő daganat, gyakran kóros töréssel (késői jel - 3-4 hónap)
- Helyi gyulladás jelei:
- fájdalom tapintásra
- bőr hiperémia
- a bőr pasztositása (duzzanata).
- helyi hőmérséklet-emelkedés
- kitágult saphena vénák
- Általános tumormérgezés szindróma
- a beteg testhőmérsékletének emelkedése (subfebrilis és lázas láz )
- fogyás és étvágy a cachexiáig
- gyengeség
- anémia
- regionális lymphadenitis
- Metasztázisok
- tüdőszövetbe (leggyakoribb)
- a csontszövetbe
- a csontvelőbe
- távoli metasztázisok (nagyon ritka): a zsigeri szervekben, a mediastinum nyirokcsomóiban és a retroperitonealis térben, a mellhártyában, a központi idegrendszerben az agyhártya membránjainak, valamint az agy és a gerincvelő anyagának károsodása formájában.
Lokalizációtól függően
- Ha az alsó végtag érintett - sántaság
- Ha a csigolyák sérültek:
- radiculopathia
- kompressziós-ischaemiás myelopathia paraplegia tüneteivel,
- a kismedencei szervek diszfunkciója (vizelet inkontinencia)
- A mellkasfal csontjainak és lágyszöveteinek károsodásával (a külföldi szakirodalomban Askin-daganatnak nevezik):
Diagnosztika
- A daganat és metasztázisai által érintett csontok radiográfiája
- A tüdő radiográfia és CT
- CT vagy MRI a csontváz egyes részeiről, lágyszövetekről és a daganatos folyamat által érintett egyéb anatómiai területekről. Legpontosabban meghatározza a daganat méretét, kapcsolatát a környező szövetekkel, a neurovaszkuláris köteggel, a daganat terjedését a csontvelő-csatornán keresztül.
- Pozitron emissziós tomográfia (PET)
- Osteoscintigráfia . Lehetővé teszi a távoli metasztázisok diagnosztizálását
- Angiográfia
- ultrahang
- Csontvelővizsgálat (a csontvelő kétoldali trephin biopsziája a csípőcsont szárnyaiból). A Ewing-szarkóma daganatos folyamatának egyik jellemzője a csontvelő izolált elváltozása csontmetasztázisok hiányában, függetlenül a daganat elsődleges helyétől vagy méretétől.
- Tumor biopszia . Az anyagot a velőcsatorna vagy egy lágyszövet-komponens melletti csontterületről nyerik.
- Immunhisztokémiai vizsgálat . A Ewing-szarkómasejtek csaknem 100%-a termeli ( kifejezi ) a CD99 (p30/32MIC2) felszíni glikoproteint a membránján. Kifejezésének meghatározása meggyőzően igazolja a Ewing-szarkóma klinikai és radiológiai diagnózisát. [3] Ezenkívül az Ewing-szarkómasejteket a vimentin expressziója jellemzi.
- Molekuláris genetikai kutatás .
- Fluoreszcens in situ hibridizáció . A daganatsejtek csaknem 90-95%-a a 11. és a 22. kromoszóma között transzlokál (t (11;22) (q24;q12)), ami a patológiás EWS/FLI1 fehérje szintéziséhez vezet [4] . Ennek a genetikai hibának a meghatározása a Ewing-szarkóma patognomonikus tünete (csak erre a betegségre jellemző).
- Polimeráz láncreakció (RT-PCR). érzékenyebb módszer. A csontvelőben és a perifériás vérben Ewing-szarkóma mikrometasztázisainak meghatározására szolgál.
Szövettani kép
Az Ewing-szarkóma klasszikus szövettani képét kisméretű, rostos rétegekkel elválasztott tumorsejtek szerkezet nélküli aggregátumai képviselik. A sejtek szabályos alakúak, lekerekített vagy ovális magokat tartalmaznak, és magas sejtmag-citoplazma arány jellemzi őket. A sejtmagokban található kromatin diszperziója jellegzetes „tükör” megjelenést kölcsönöz nekik. A mitotikus aktivitás a Ewing-szarkóma sejtekben általában alacsony. A patomorfológiai vizsgálat gyakran a tumorszövet kifejezett nekrózisát határozza meg, az edények körüli életképes sejtek túlnyomórészt lokalizációjával. A Ewing-szarkóma morfológiájának sajátosságai megnehezítik a differenciáldiagnózis felállítását más kissejtes rosszindulatú daganatokkal gyermekeknél ( neuroblasztóma , rhabdomyosarcoma , non-Hodgkin limfóma , szinoviális szarkóma , leiomyosarcoma stb.). Ezért a biopszia nem elegendő a Ewing-szarkóma diagnózisához [5]
Röntgen kép
- A csontképződés destruktív és reaktív (oszteoszklerotikus) folyamatainak együttélése.
- A daganatos folyamat átterjedése a kérgi rétegre annak defibrációját, rétegződését, homályos kontúrjait, szekvesztrálását okozza.
- A periosteum bevonása serkenti a lamelláris vagy tűszerű periostealis csontképződést.
- Szinte mindig van a daganat lágyrész-komponense, amely gyakran meghaladja az elsődleges csontpusztulás területét.
- Jellegzetes a lágyrész daganatos komponens homogén szerkezete, kóros csontképződés elemei, meszesedések, porczárványok nélkül.
Mágneses rezonancia képalkotás
- választott módszer a tumor stádium meghatározására
- a kemoradioterápiára adott válasz értékelése
- lehetővé teszi a lágyrészek károsodásának felmérését
- alacsony jel a T1 súlyozott képeken
- heterogén kontrasztfokozás
- heterogén magas MR jel a T2 súlyozott képeken
Kezelés
- Többkomponensű kemoterápia (gyógyszereket használnak - vinkrisztin , adriamicin, ifoszfamid , ciklofoszfamid , aktinomicin, vepezid kombinációban). A modern kezelési programok preoperatív és posztoperatív polikemoterápiát alkalmaznak, amely figyelembe veszi a daganat szövettani válaszát is a kezelésre. A daganat kemoterápiára adott jó válasza az élő daganatsejtek kevesebb mint 5%-ának jelenléte. .
- Sugárterápia a fókuszra nagy dózisokban. A tüdő metasztázisainak kialakulásával a tüdő sugárterápiáját végzik.
- Lehetőség szerint a daganat radikális eltávolítása (beleértve a csont- és lágyrész-komponenst is). Radikális reszekció lehetséges a fibula, az alkar csontjai, a bordák, a kulcscsont, a lapocka fókuszálásával.
A műtét javítja a helyi daganatkontrollt. Intenzív kemoterápiával és sugárterápiával kombinálva a lokális kiújulás kockázata jelentősen csökken. A helyi kiújulás gyakoriságának csökkenése még nem radikális műtétek után is megfigyelhető. A modern sebészeti technika lehetővé teszi a combcsont, a humerus károsodása esetén a szervmegőrző műtéteket, valamint a medencecsontok reszekcióját.
A rossz prognózisú, különösen a csont- és csontvelő - áttétekkel rendelkező betegeknek, akiknek a túlélési aránya 10% alatti, a közelmúltban intenzívebb kezelést írtak elő - megadózisú gyógyszeres kemoterápiát, teljes testbesugárzással és autológ csontvelő-transzplantációval. vagy perifériás őssejtek . Ez a terápia lehetővé teszi a betegek több mint 30%-ának gyógyulását közös folyamattal (csont- és csontvelő-áttétekkel). A jó tumorérzékenységű betegeknél még jobb kezelési eredmények érhetők el (a 7 éves túlélési arány kb. 50%).
Irodalom
Lásd még
Linkek
Jegyzetek
- ↑ Medline.ru - Biomedical Journal . Letöltve: 2007. december 6. Az eredetiből archiválva : 2007. augusztus 25.. (határozatlan)
- ↑ Archivált másolat (a hivatkozás nem elérhető) . Letöltve: 2012. szeptember 30. Az eredetiből archiválva : 2013. szeptember 3.. (határozatlan)
- ↑ Kovar H., Dworzak M., Strehl S. et al. A MIC2 pszeudoautoszomális gén túlzott expressziója Ewing-szarkómában és primitív neutoektodermális daganatban // Onkogén. - 1990. - 5. köt. – P.1067.
- ↑ de Alva E., Kawai A., Healey JH et al. Az EWS-FLI1 fúziós transzkriptum szerkezete a prognózis független meghatározója Ewing-szarkómában // J. Clin. oncol. - 1998. - 16. évf. – P.1248.
- ↑ Fletcher CD, Unni KK, Mertens F. Lágyszövetek és csontok daganatainak patológiája és genetikája. – Lyon: IARC Press, 2002.
- ↑ Wong D, Yip S (2020. április). „Fej vagy farok készítése – a capicua (CIC) megjelenése, mint fontos multifunkcionális tumorszuppresszor.” The Journal of Pathology . 250 (5): 532-540. DOI : 10.1002/path.5400 . PMID 32073140 .
Daganatok |
---|
|
Topográfia |
|
---|
Morfológia | |
---|
Kezelés |
|
---|
Kapcsolódó szerkezetek |
|
---|
Egyéb |
|
---|
Szótárak és enciklopédiák |
|
---|