Burkitt limfóma

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2020. június 26-án felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 4 szerkesztést igényelnek .
Burkitt limfóma
ICD-11 2A85.6
ICD-10 C 83,7
MKB-10-KM C83,70 és C83,7
ICD-9 200,2
MKB-9-KM 200,2 [1]
ICD-O M9687 /3
OMIM 113970
BetegségekDB 1784
Medline Plus 001308
eMedicine med/256 
Háló D002051
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A Burkitt-limfóma  egy nagyon magas fokú non- Hodgkin limfóma , amely B-limfocitákból fejlődik ki, és hajlamos a nyirokrendszeren kívülre terjedni, például a csontvelőbe, a vérbe és a cerebrospinális folyadékba. Általában az Epstein-Barr vírus limfoid sejtekre gyakorolt ​​citopátiás hatásai miatt alakul ki . Kezelés nélkül a Burkitt limfóma gyorsan előrehalad, és halálhoz vezet.

Epidemiológia

A Burkitt limfómát Dr. Denis Burkitt írta le először Ugandában 1958 -ban. Kutatásai és mások későbbi hozzájárulásai alapján ezt a limfómát modelldaganatnak tekintik a limfómák általános megértése és kezelése szempontjából [2] . A limfoproliferatív betegségek összes esetének 2,3%-át teszi ki.

A Burkitt limfóma bármely életkorban kialakulhat, de leggyakrabban gyermekeknél és fiatal felnőtteknél, különösen férfiaknál fordul elő. Gyakran AIDS -ben szenvedő betegeknél alakul ki . Oroszországban ez a betegség gyakorlatilag nem fordul elő.

Más limfómákkal ellentétben a Burkitt-limfóma bizonyos földrajzi régiókban gyakori, a leggyakoribb Közép-Afrikában és kevésbé gyakori az Egyesült Államokban . A betegség kórokozója az Epstein-Barr vírus, amely az Egyesült Államokban általában fertőző mononukleózist okoz ; A Burkitt-limfómában szenvedőktől azonban a betegség nem terjedhet át másokra, de a vírus kis mennyiségben, amely nem képes önálló fertőző folyamatot kiváltani, továbbra is nyállal terjed a csókok során. Ez a limfóma gyakran olyan egyéneknél alakul ki, akik kezdetben mononukleózisban szenvedtek és az Epstein-Barr vírus hordozói.

Etiopatogenezis

A rosszindulatú klón progenitor sejtje egy érett B-sejt , amely a csíraközpontban differenciálódott . Ugyanakkor a daganatsejtek felszínükön megtartják az M osztályú B-sejt receptort , amely a sejtek túléléséhez szükséges a tónusos jelátvitel , amely érzékenysé teszi őket a PI3K jelátviteli út gátlóira [3] .

Tünetek

A limfómasejtek nagy számban képesek felhalmozódni a nyirokcsomókban és a hasüreg szerveiben, ami növekedésüket okozza. A limfómasejtek behatolhatnak a vékonybélbe , ami bélelzáródást vagy vérzést okozhat . Néha előfordul a nyak és a submandibularis területek duzzanata , ami fájdalmas lehet.

Diagnózis és kezelés

A diagnózis felállításához az orvos biopsziát vesz a kóros szövetből, és diagnosztikát ír elő a betegség stádiumának meghatározására. Ritka esetekben a betegség lokalizált.

Jegyzetek

  1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
  2. ↑ Burkitt limfóma  (hozzáférhetetlen kapcsolat) . Per. angolról. N. D. Firsova (2017).
  3. ↑ Young RM, Staudt LM Patológiás B-sejt-receptor jelátvitel célzása lymphoid rosszindulatú daganatokban // Nat Rev Drug Discov. - 2013. - T. 12 , sz. 3 . - S. 229-243 . doi : 10.1038 / nrd3937 . — PMID 23449308 .

Lásd még