Non-Hodgkin limfómák

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt hozzászólók, és jelentősen eltérhet a 2016. szeptember 1-jén felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzéshez 31 szerkesztés szükséges .
Non-Hodgkin limfóma (NHL)

A köpenysejtes limfóma , a non-Hodgkin limfóma egy típusának mikroképe. Distális ileum. Hematoxilin-eozin festés.
ICD-11 XH50P3
ICD-10 C 82 - C 85
ICD-9 200 , 202
MKB-9-KM 202,80 [1]
ICD-O 9591/3
OMIM 605027
BetegségekDB 9065
Medline Plus 000581
eMedicine med/1363  ped/1343
Háló D008228
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A Non-Hodgkin- lymphoma vagy NHL ( angolul  Non-Hodgkin's Lymphoma, NHL) a limfómák klinikailag, morfológiailag , immunfenotipikusan és citogenetikailag nagyon változatos csoportjának  általános gyűjtőneve , beleértve az összes limfómát , kivéve a "Hodgkin limfómát" ( ' sd ). limfóma ).

Az NHL fajtái klinikai lefolyásukban jelentősen eltérnek egymástól, az indolens (lassú növekedésű) formáktól a nagyon agresszív formákig. A limfómák limfocitákból származó rosszindulatú daganatok . A limfómákat, beleértve az NHL-t is, manapság a kemoterápia , az immunterápia (különösen az interferon , a monoklonális antitestek alkalmazása ), a sugárterápia és a hematopoietikus őssejt-transzplantáció kombinációjával kezelik .

A WHO limfómák 2008 -ban elfogadott modern osztályozásában a „Hodgkin-limfóma” és a „non-Hodgkin-limfóma” ma már elavult szembeállítását nagyrészt felhagyták. Ehelyett a WHO osztályozása a limfómák több mint 80 különböző formáját négy fő csoportba sorolta. [2] Összehasonlításképpen: a limfómák korábbi osztályozása, amelyet 1982-ben fogadott el a Lymphoma Research Group, és mára már elavultnak tekintik, de még mindig a korábbi évtizedekkel való statisztikai összehasonlítás érdekében használták, a non-Hodgkin-limfóma mindössze 16 altípusát ismerte fel és különböztette meg.

A kumulatív (medián) ötéves túlélési arány minden típusú NHL esetében az Egyesült Államokban ma 69%. [3] Valójában azonban az ötéves túlélési arány nagyon eltérő az NHL különböző típusaiban, a betegség különböző stádiumaiban az NHL azonos formájában, valamint a különböző prognosztikai csoportokban (a klinikai és biológiai tényezők jelenléte határozza meg). kockázati tényezők: specifikus morfológiai altípus, immunfenotípus, specifikus citogenetikai eltérések, tumorproliferációs index) az NHL azonos formáján belül.

A limfómák okai

A limfómák különböző formáinak különböző okai vannak. Egyes formák esetében bizonyos összefüggéseket állapítottak meg különböző etiopatogenetikai tényezőkkel (nem feltétlenül minden esetben a limfóma kialakulásának közvetlen oka).

Fertőző ágensek

Rákkeltő anyagoknak és mutagéneknek való kitettség

Egyes kémiai rákkeltő anyagok és mutagének hozzájárulnak a limfómák kialakulásához , például a poliklórozott bifenilek (PCB-k) [7] [8] [9] , a difenilhidantoin (fenitoin), a dioxin és néhány fenoxi herbicid.

Ezenkívül a limfómák kialakulását elősegíti a citosztatikus kemoterápiás gyógyszerek , különösen az alkilező gyógyszerek alkalmazása , az ionizáló sugárzásnak való kitettség , beleértve az orvosi sugárterápiát is .

Immunszuppresszió

A limfómák, valamint más típusú rosszindulatú daganatok kialakulását elősegíti az immunszuppresszánsok , különösen a glükokortikoidok , a ciklosporin alkalmazása .

Genetikai betegségek

A genetikai betegségek, mint például a Klinefelter-szindróma, a Chediak-Higashi-szindróma, az ataxia-telangiectasia szindróma hajlamosítanak limfómák kialakulására.

Autoimmun betegségek

Az olyan autoimmun betegségek, mint a Sjögren-szindróma, a trofikus fekélyek, a rheumatoid arthritis és a szisztémás lupus erythematosus szintén hajlamosak a limfómák kialakulására . [tíz]

Epidemiológia

A non-Hodgkin limfómás esetek száma a világon az elmúlt évtizedekben nőtt. Így 2010 -ben 210 000 haláleset történt az NHL minden formája miatt a világon, szemben az 1990 -es 143 000 NHL-halálozással . [tizenegy]

Történelmi információk

A limfogranulomatózist (LGM, LGR), vagy Hodgkin-kórt, Hodgkin limfómát ( angolul  Hodgkin limfóma (HL) vagy angol  Hodgkin-kór ) Thomas Hodgkin izolálta és írta le a limfóma különálló formájaként 1832 -ben , ezért nevezték el róla. [12] Történelmileg a Hodgkin limfóma volt a limfóma első külön osztályozott és jellemzett formája. A limfóma más formáit izolálták és később ismertették. E tekintetben szükségessé vált osztályozásuk. És mivel a Hodgkin-limfóma sokkal érzékenyebbnek bizonyult az ionizáló sugárzásra , mint a limfómák más formái, és kedvezőbb volt a prognózisa más limfómákhoz képest, amelyek akkoriban az egyetlen kezelést - a sugárkezelést - kapták , a Hodgkin-limfóma elkülönítése és osztályozása. más típusú lymphomákból származó klinikai jelentőséggel bírtak az onkológusok és betegeik számára. Ugyanez a helyzet - a többi limfómához képest kedvezőbb prognózis - továbbra is fennáll az első kemoterápiás gyógyszerek megjelenésével  - például a mustin (anyag) hosszú ideig a MOPP-sémában használt Hodgkin-kór kezelésében . Ez megmagyarázza, hogy a limfóma-kutatók lelkesedése kezdetben szinte teljes egészében a Hodgkin-limfómára (lymphogranulomatosis) összpontosult. A Hodgkin-limfóma első általánosan elfogadott osztályozását Robert J. Luke javasolta 1963 -ban .

Míg a szakértők gyorsan konszenzusra jutottak a Hodgkin-limfóma besorolásával kapcsolatban, a Hodgkin-limfómával szemben álló és informálisan "non-Hodgkin-limfómáknak" nevezett limfómák nagyon különböző típusainak nagy csoportja besorolatlan maradt. A non-Hodgkin limfómák első általánosan elfogadott osztályozása a Rappaport-osztályozás volt, amelyet Henry Rappaport javasolt az első kiadásban 1956 -ban, és amelyet 1966 -ban felülvizsgált . A Rappaport-féle osztályozás fejlesztése és javítása alapján a limfómák tanulmányozásával foglalkozó munkacsoport 1982 -ben közzétette a limfómák új osztályozását . Hivatalosan bevezette a "non-Hodgkin limfómák" kifejezést, és meghatározta a non-Hodgkin limfómák három nagy csoportját klinikai agresszivitásuk fokozatosságának megfelelően (a sejtek szaporodási sebessége és ennek megfelelően a betegség progressziójának sebessége).

E besorolás szerint azonban az NHL-csoport a "non-Hodgkin-limfómák" 16 teljesen különböző altípusából áll, amelyek klinikailag és biológiailag is alig hasonlítanak egymáshoz. Agresszivitásuk mértéke szerint három nagy csoportba sorolják őket, de mindegyik alcsoportban vannak olyan daganatok, amelyek biológiai természete teljesen eltérő, patogenezisük és prognózisuk eltérő, és eltérő kezelési megközelítést igényelnek. Az NHL besorolása azonban agresszivitásuk mértéke szerint gyakorlati szempontból kényelmes. Az NHL kevésbé agresszív formáiban a hosszú távú túlélés kezelés nélkül, csak dinamikus megfigyelés mellett lehetséges, míg a lymphoma agresszívebb formáiban az aktív kezelés hiánya gyorsan halálhoz vezethet. Ezért a diagnózis további tisztázása nélkül a betegség "non-Hodgkin limfóma" elnevezése nulla információtartalommal bír mind a betegek, mind az orvosok számára.

A kifejezés modern használata

Minden nehézség és korlát ellenére a limfómákkal foglalkozó munkacsoport 1982-es osztályozását, és ennek megfelelően a széles diagnosztikai kategóriát és az NHL-t ("non-Hodgkin limfómák") továbbra is sokan használják statisztikák összegyűjtésére és feldolgozására. a rosszindulatú daganatok, a rák és a limfóma tanulmányozásával foglalkozó fő ügynökségek. Így különösen az NHL kifejezést továbbra is az IARC, a Kanadai Rákkutató Társaság és az Amerikai Nemzeti Rákkutató Intézet használja statisztikáiban.

Non-Hodgkin limfómák és HIV

Az American Centers for Disease Control and Prevention (CDC) 1987 óta felvette a non-Hodgkin-limfómák bizonyos típusait az AIDS-szel összefüggő daganatok listájára (vagyis az AIDS-re jellemző daganatokat, amelyek az AIDS fogalom meghatározása szerint , az AIDS jelenlétének tünete egy olyan betegnél, aki nem csak HIV-fertőzést hordoz). [13] Úgy gondolják, hogy az AIDS-ben megfigyelt immunszuppresszió, nem pedig maga a HIV-fertőzés, játszik szerepet az AIDS-szel összefüggő limfómák patogenezisében. Valójában egyértelmű összefüggés van az immunszuppresszió mértéke (a CD4+ T-sejtek száma és a CD4+/CD8+ arány) és az AIDS-szel összefüggő NHL-formák kialakulásának kockázata között. Ezenkívül lehetséges, hogy más retrovírusok, mint például a humán T-sejtes leukémia vírus (HTLV), ugyanazokkal a mechanizmusokkal terjednek, mind sejtszinten, mind populáció-epidemiológiai szinten, mint a HIV-fertőzés. Ez növeli az együttes fertőzések gyakoriságát és mindkét típusú retrovírus szaporodási sebességét, ha mindkettő ugyanabba a szervezetbe kerül. [14] A HIV-fertőzés természetes lefolyása jelentősen megváltozott, és a HIV-ről a klinikailag nyilvánvaló AIDS-re való átmenet gyakorisága és sebessége jelentősen csökkent az elmúlt években a rendkívül aktív antiretrovirális terápia (HAART) megjelenése miatt. Ennek eredményeként az elmúlt években jelentősen csökkent az NHL előfordulása a HIV-fertőzött betegek körében. [6]

Kezelés

Lásd még

Linkek

  1. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  2. ↑ A hematopoietikus és limfoid szövetek daganatainak WHO osztályozása  / Swerdlow, Steven H; Campo, Elias; Harris, Nancy Lee; Jaffe, Elaine S.; Pileri, Stefano A.; Stein, Harold; Thiele, Jurgan; Vardiman, James W. – Oxford University Press , 2008. – ISBN 978-92-832-2431-0 .
  3. ↑ SEER Stat Fact Sheets: Non-Hodgkin Lymphoma . NCI . Hozzáférés dátuma: 2014. június 18. Az eredetiből archiválva : 2014. július 6.
  4. ↑ Maeda E., Akahane M., Kiryu S., Kato N., Yoshikawa T., Hayashi N., Aoki S., Minami M., Uozaki H., Fukayama M., Ohtomo K. Spectrum of Epstein-Barr virus -kapcsolódó betegségek: Képes áttekintés  (angol)  // Japanese Journal of Radiology : Journal. - 2009. - 1. évf. 27 , sz. 1 . - P. 4-19 . - doi : 10.1007/s11604-008-0291-2 . — PMID 19373526 .
  5. ↑ Peveling-Oberhag J., Arcaini L., Hansmann ML, Zeuzem S. Hepatitis C-asszociált B-sejtes non-Hodgkin limfómák. Epidemiológia, molekuláris aláírás és klinikai menedzsment  (angol)  // Journal of Hepatology : folyóirat. - 2013. - Kt. 59 , sz. 1 . - 169-177 . o . - doi : 10.1016/j.jhep.2013.03.018 . — PMID 23542089 .
  6. ↑ 1 2 Pinzone MR, Fiorica F., Di Rosa M., Malaguarnera G., Malaguarnera L., Cacopardo B., Zanghì G., Nunnari G. Non-AIDS-defining cancers among HIV-infected people  (angol)  / / Európai Orvosi és Gyógyszerészeti Tudományok Szemle : folyóirat. - 2012. - október ( 16. évf. , 10. sz.). - P. 1377-1388 . — PMID 23104654 .
  7. ↑ Kramer S., Hikel SM, Adams K., Hinds D., Moon K. A poliklórozott bifenileket és a non-Hodgkin limfómát összekötő epidemiológiai bizonyítékok jelenlegi állapota, valamint az immunrendszeri diszreguláció szerepe  // Environmental Health  Perspectives : folyóirat. - 2012. - Kt. 120 , sz. 8 . - P. 1067-1075 . - doi : 10.1289/ehp.1104652 . — PMID 22552995 .
  8. ↑ Zani C., Toninelli G., Filisetti B., Donato F. Polychlorinated biphenyls and cancer: an epidemiological assessment  //  J Environ Sci Health C Environ Carcinog Ecotoxicol Rev : Journal. - 2013. - Kt. 31 , sz. 2 . - P. 99-144 . - doi : 10.1080/10590501.2013.782174 . — PMID 23672403 .
  9. ↑ Lauby-Secretan B., Loomis D., Grosse Y., El Ghissassi F., Bouvard V., Benbrahim-Tallaa L., Guha N., Baan R., Mattock H., Straif K. Carcinogenicity of polychlorinated biphenyls and polibrómozott bifenilek  (angol)  // The Lancet  : Journal. — Elsevier , 2013. — 20. évf. 14 , sz. 4 . - 287-288 . o . - doi : 10.1016/s1470-2045(13)70104-9 . — PMID 23499544 .
  10. ↑ Arnold S Freedman és Lee M Nadler. 130. fejezet: Non-Hodgkin limfómák // Holland-Frei Cancer Medicine  (neopr.) / Kufe DW, Pollock RE, Weichselbaum RR, Bast RC Jr, Gansler TS, Holland JF, Frei E III. — 5. - Hamilton, Ont: BC Decker, 2000. - ISBN 1-55009-113-1 .
  11. ↑ Lozano R., Naghavi M., Foreman K., Lim S., Shibuya K., Aboyans V., Abraham J., Adair T., Aggarwal R., Ahn SY és társai. Globális és regionális mortalitás 235 halálok miatt 20 korcsoportban 1990-ben és 2010-ben: szisztematikus elemzés a Global Burden of Disease Study 2010-hez  //  The Lancet  : folyóirat. - Elsevier , 2012. - december 15. ( 380. kötet , 9859. sz.). - P. 2095-2128 . - doi : 10.1016/S0140-6736(12)61728-0 . — PMID 23245604 .
  12. ↑ Stone, MJ Thomas Hodgkin: orvosi halhatatlan és megalkuvást nem ismerő idealista  // Proceedings (  Baylor University. Medical Center): folyóirat. - 2005. - október ( 18. évf. , 4. sz.). - P. 368-375 . — PMID 16252028 .
  13. ↑ A szerzett immunhiányos szindróma CDC felügyeleti esetdefiníciójának felülvizsgálata. Állam- és Területi Epidemiológusok Tanácsa; AIDS Program, Center for Infectious Diseases  (angolul)  // Morbidity and Mortality Weekly Report  : Journal. - 1987. - 1. évf. 36 , sz. Rugalmas 1 . - P. 1S-15S . — PMID 3039334 .
  14. ↑ Lee, Belinda; Bower, Mark; Newsom-Davis, Thomas; Nelson, Mark. HIV-vel kapcsolatos limfóma  (neopr.)  // HIV-terápia. - 2010. - V. 4 , 6. sz . - S. 649 . - doi : 10.2217/hiv.10.54 .
  Ugrás a Wikidata elemre  Szótárak és enciklopédiák
Bibliográfiai katalógusokban