| Hodgkin-kór | |
|---|---|
| Mikropreparáció: nyirokcsomó biopszia. A jellegzetes Reed-Berezovsky-Sternberg sejt | |
| ICD-11 | 2B30.1 |
| ICD-10 | C 81 |
| MKB-10-KM | C81.9 és C81 |
| ICD-9 | 201 |
| MKB-9-KM | 201,0 [1] , 201,2 [1] , 201,1 [1] , 201 [1] és 201,9 [1] |
| ICD-O | 9650/3 , 9667/3 és 965-966 |
| OMIM | 236000 , 300221 és 400021 |
| BetegségekDB | 5973 |
| Medline Plus | 000580 |
| eMedicine | med/1022 |
| Háló | D006689 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
| Lymphogranulomatosis | |
|---|---|
| Valaki után elnevezve | Hodgkin, Thomas |
| orvosi szakterület | onkológia |
| Kezelésére használt gyógyszer | Lomustine [2] és Chlorambucil [3] |
| genetikai kapcsolat | GATA3 [d] [4], TCF3 [d] [5], CLSTN2 [d] [6], EOMES [d] [7], IL13 [d] [8]és PVT1 [d] [9] |
| MKB-9-KM | 201,0 [1] , 201,2 [1] , 201,1 [1] , 201 [1] és 201,9 [1] |
| ICPC kód 2 | B72 |
| Kód NCI tezaurusz | C26956 [1] , C9357 [1] és C6914 [1] |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A Hodgkin-limfóma ( szinonimák : lymphogranulomatosis [10] [11] , Hodgkin-kór , rosszindulatú granuloma ) a nyirokszövet rosszindulatú betegsége , melynek jellegzetessége az óriási Reed-Berezovsky-Sternberg sejtek jelenléte.az érintett nyirokcsomók mikroszkópos vizsgálatával kimutatható .
1832-ben Thomas Hodgkin hét olyan beteget írt le, akiknek megduzzadtak a nyirokcsomói és a lépük, általános soványságuk és erővesztésük volt. A betegség minden esetben végzetes volt . 23 év elteltével S. Wilks ezt az állapotot Hodgkin-kórnak nevezte, miután tanulmányozta a Hodgkin által leírt eseteket, és hozzátette 11 saját megfigyelését.
Ez a betegség a rosszindulatú limfómákkal kapcsolatos betegségek nagy és meglehetősen heterogén csoportjába tartozik . A betegség fő oka nem teljesen tisztázott, de egyes epidemiológiai adatok, mint például a hely és az idő egybeesése, szórványos többszörös esetek nem vér szerinti rokonoknál, a betegség fertőző természetéről, vagy inkább vírusos természetéről beszélnek ( Epstein -Barr vírus , angol Epstein-Barr virus, EBV ). A vírusgén speciális vizsgálatok során a biopsziák 20-60%-ában található meg. Ezt az elméletet megerősíti a betegség és a fertőző mononukleózis közötti kapcsolat . Egyéb hozzájáruló tényezők lehetnek a genetikai hajlam és esetleg egyes kémiai anyagok.
Ez a betegség csak emberekben fordul elő, és gyakrabban érinti a kaukázusi faj képviselőit. A limfogranulomatózis bármely életkorban előfordulhat. Az előfordulási gyakoriságnak azonban két csúcsa van: 15-29 éves korban és 55 év felett. A férfiak gyakrabban szenvednek lymphogranulomatosisban, mint a nők, aránya 1,4:1.
A betegség előfordulási gyakorisága körülbelül 1/25 000 ember/év, ami a világ összes rosszindulatú daganatos megbetegedésének körülbelül 1%-a és az összes rosszindulatú limfóma körülbelül 30%-a.
A Reed-Berezovsky-Sternberg óriássejtek és mononukleáris prekurzoraik, a Hodgkin-sejtek kimutatása biopsziás mintában a limfogranulomatózis diagnózisának kötelező kritériuma. Sok szerző szerint csak ezek a sejtek daganatsejtek. Az összes többi sejt és a fibrózis a szervezet tumornövekedésre adott immunválaszát tükrözi. A limfogranulomatózisos szövet fő sejtjei általában kicsi, érett T - limfociták , amelyek CD2, CD3, CD4> CD8, CD5 fenotípusúak, változó számú B-limfocitával. A hisztiociták, az eozinofilek , a neutrofilek , a plazmasejtek és a fibrózis különböző mértékben vannak jelen . Ennek megfelelően négy fő szövettani típust különböztetünk meg:
A betegség általában a nyirokcsomók növekedésével kezdődik a teljes egészség hátterében. Az esetek 70-75%-ában ezek nyaki vagy supraclavicularis nyirokcsomók, 15-20%-a a mediastinum hónalj- és nyirokcsomói , 10%-a inguinális csomók, hasüreg csomói stb. A megnagyobbodott nyirokcsomók fájdalommentesek, rugalmas.
Tekintettel arra, hogy a mellkasban elhelyezkedő nyirokszövet gyakran érintett, a betegség első tünete a tüdőre és a megnagyobbodott nyirokcsomók hörgőire nehezedő nyomás miatti légzési nehézség vagy köhögés lehet , de a mediastinalis érintettség leggyakrabban egy alkalmanként sima mellkas röntgen .
A megnagyobbodott nyirokcsomók spontán zsugorodhatnak, majd ismét megnagyobbodhatnak, ami megnehezítheti a diagnózis felállítását .
A betegek egy kis csoportjának gyakori tünetei vannak : láz , éjszakai izzadás, fogyás és étvágy . Általában ezek olyan 50 év feletti emberek, akiknek vegyes sejtes szövettani változata vagy limfoid szövet szuppressziója van. A jól ismert Pel-láz - Ebstein (hőmérséklet 1-2 hét, majd lázas időszak következik ) ma már sokkal kevésbé gyakori. Ezeknek a tüneteknek a megjelenése a korai szakaszban rontja a prognózist.
Egyes betegeknél általános viszketés és fájdalom jelentkezik az érintett nyirokcsomókban. Ez utóbbi különösen jellemző alkoholos italok fogyasztása után .
A sejtes immunitás megsértése miatt a Hodgkin-limfómában gyakran alakulnak ki fertőzések: vírusos, gombás, protozoonok, amelyeket a kemoterápia és / vagy a sugárterápia még jobban súlyosbít. A vírusfertőzések között az első helyet a herpes zoster vírus ( Herpes zoster - varicella-zoster vírus) foglalja el. A gombás betegségek közül a candidiasis és a cryptococcus agyhártyagyulladás a leggyakoribb . A toxoplazmózis és a pneumocystis tüdőgyulladás ( Pneumocystis jiroveci ) gyakori protozoonfertőzések . A kemoterápia hátterében fellépő leukopénia esetén banális bakteriális fertőzések is kialakulhatnak.
A betegség prevalenciájának mértékétől függően a limfogranulomatózisnak négy szakasza van ( Ann Arbor osztályozás ):
Minden szakasz A és B kategóriákra van felosztva , az alábbiak szerint.
A diagnózis felállításának fő kritériuma a Reed-Berezovsky-Sternberg óriássejtek és/vagy Hodgkin-sejtek kimutatása a nyirokcsomókból vett biopsziában . Korszerű orvosi módszereket is alkalmaznak: ( hasi szervek ultrahang vizsgálata, mellkasi szervek számítógépes röntgen vagy mágneses rezonancia képalkotás ). Ha a nyirokcsomók változásait észlelik, a diagnózis szövettani ellenőrzése szükséges.
Szükséges módszerek Sebészeti biopszia Részletes anamnézis, amely arra összpontosít, hogy a B csoport tüneteit azonosították-e vagy sem Teljes fizikális vizsgálat a lymphadenopathia értékelésével Laboratóriumi vizsgálat teljes hemogrammal ( hematokrit , eritrociták, ESR , leukocita típusú, globulinok, Coombs-teszt, májfunkciós tesztek stb.) A mellkas röntgenfelvétele két vetületben Mielogram és csontvelő biopszia Kutatás indikációk szerint Számítógépes tomográfia , PET/CT. Laparotomia stádiumba és splenectomiára A mediastinalis nyirokcsomók torakotómiája és biopsziája Gallium szcintigráfia _A perifériás vérértékek nem specifikusak erre a betegségre. Megjegyezték:
Két antigén hasznos lehet a Hodgkin-kór diagnózisában.
Jelenleg a következő kezeléseket alkalmazzák:
A Hodgkin-kór I-II. stádiumában a B tünet hiányában a kezelés általában csak 3600-4400 cGy (heti 1000 cGy) dózisú sugárzást tartalmaz, amellyel a hosszú távú remissziók 85%-a érhető el . A sugárterápiát speciális eszközökkel végzik. A nyirokcsomók bizonyos csoportjait besugározzák. A sugárzás más szervekre gyakorolt hatását speciális ólomszűrők segítségével semlegesítik .
Jelenleg különféle sémákat használnak a kemoterápiára, különösen a BEACOPP-t ( bleomicin , etopozid , doxorubicin (adriamicin), ciklofoszfamid , vinkrisztin (onkovin), prokarbazin , prednizolon ) és annak variációit, a BEACOPP-esc-t (a BEACOPP-t a komponensek számának növelésével összehasonlítva). a standard séma) és a BEACOPP-14 (BEACOPP az adagok közötti intervallum 14 napra csökkentésével). Régebbi kezelési módokat is alkalmaznak - a Stanford IV protokollt, a Stanford V protokollt, a COPP-sémákat, az ABVD ( doxorubicin , bleomicin , vinblasztin , dakarbazin ) 28 napos ciklusait legalább 6 hónapig. A MOPP séma ( mechlorethamine , vincristine (Oncovin), procarbazine , prednisolon ) hátránya, hogy a leukémia a távoli jövőben (5-10 év múlva) gyakrabban alakul ki a COPP-sémához képest. ChlVPP séma (klórambucil , vinblasztin, prokarbazin, prednizolon).
A kezelés legígéretesebb és leghatékonyabb módja a kombinált kemoradioterápia, amely a betegek több mint 90%-ánál hosszú távú, 10-20 éves remisszió elérését teszi lehetővé , ami teljes gyógyulással egyenértékű.
Általános szabály, hogy a legtöbb Hodgkin-kórban szenvedő beteg az első kezelést egy kórházban kezdi, majd, feltéve, hogy a gyógyszerek jól tolerálhatók, továbbra is járóbeteg-kezelésben részesülnek.
2011-ben az FDA gyorsított jóváhagyást adott az első célzott gyógyszer, az Adcetris (INN: brentuximab vedotin ) számára a CD30-pozitív limfómák kezelésére két javallatra: 1) Hodgkin limfóma kezelése 2 sor kemoterápia és autológ transzplantáció után/ki nélkül. egészségügyi okokból jelöltek; 2) szisztémás anaplasztikus nagysejtes limfóma kezelése legalább egy sor kemoterápia után. [12] Az Adcetris egy antitest és egy citotoxikus szer konjugátuma, amely szelektíven hat a tumorsejtekre. 2016-ban a gyógyszert az Orosz Föderációban regisztrálták, és az orvosi bizottság döntése alapján a betegek rendelkezésére áll. [13]
2017-ben az FDA először engedélyezte a Keytruda ( pembrolizumab ) immunológiai gyógyszert a Hodgkin-limfóma visszaesésének kezelésére. [14] Egyéb gyógyszerek: nivolumab , tiselizumab .
Jelenleg a rosszindulatú betegségnek számító Hodgkin limfóma kezelését meglehetősen sikeresen végzik (az esetek 70-84% -ában 5 éves remisszió érhető el). A National Cancer Institute ( USA ) szerint azok a betegek, akik a kezelés befejezése után több mint 5 évig teljes remisszióban vannak, teljesen gyógyultnak tekinthetők. A visszaesések száma 30-35% között mozog.
A leggyakrabban használt legalább 3 klinikai prognosztikai faktorrendszer, amelyet a legnagyobb együttműködő csoportok javasoltak: EORTC (Európai Rákkutató és Kezelési Szervezet), GHSG (német Hodgkin limfóma vizsgálati csoport) és NCIC / ECOG (Nemzeti Rákkutató Intézet). Kanada és Keleti Szövetkezeti Onkológiai Csoport).
| Prognosztikus csoport | EORTC | GHSG | NCIC/ECOG |
|---|---|---|---|
| Kedvező | kedvező — kedvező CS* I. és II. szakasz kockázati tényezők nélkül | korai - korai CS I és II stádiumok kockázati tényezők nélkül |
alacsony kockázatú - alacsony kockázatú CS IA egy nyirokcsomó károsodásával, szövettani változata csak lymphoid túlsúly vagy nodularis sclerosis, nyirokcsomó mérete legfeljebb 3 cm és lokalizációja a nyak felső harmadában, ESR kevesebb, mint 50 mm/h, életkor kevesebb mint 50 év |
| Közbülső | kedvezőtlen - kedvezőtlen CS I-II szakaszok A, B, C, D kockázati tényezőkkel | intermediate - intermediate CS I-II A szakaszok A, B, C, D kockázati tényezőkkel és II B szakasz B, C kockázati faktorokkal |
nem meghatározott CS I-II stádiumok, nem tartoznak az alacsony és magas kockázati csoportba |
| kedvezőtlen | gyakori - előrehaladott III és IV szakasz | kedvezőtlen CS IIB stádium A, D rizikófaktorokkal, valamint III. és IV | magas kockázat - magas kockázatú CS I. és II. stádium a mediastinum vagy a perifériás nyirokcsomók masszív érintettségével vagy intraabdominális érintettséggel, valamint III. és IV. |
| Rizikó faktorok | A. Masszív mediastinalis lézió — MTI > 0,35 B. Nyirokcsomó érintettség > 4 terület (terület) C. ESR > 50 az A stádiumban és ESR > 30 a B stádiumban D. életkor > 50 év |
A. Masszív mediastinalis lézió — MTI > 0,35 B. Nyirokcsomó érintettség > 3 terület C. ESR > 50 az A stádiumban és ESR > 30 a B stádiumban D. Extranodális lézió (E stádium) |
A. életkor > 40 év B. szövettani variáns kevert sejt vagy limfoid kimerülés C. ESR > 50 D. nyirokcsomó érintettség > 4 terület (terület) |