| ependimoma | |
|---|---|
| IV kamrai ependimomában szenvedő beteg MRI -vizsgálata T1 súlyozott módban. A daganatot nyíllal jelöljük. | |
| ICD-11 | XH1511 |
| ICD-10 | C71 |
| ICD-9 | 191,9 , 225,0 , 237,5 |
| ICD-O | M 9391/3 -9394/1 |
| BetegségekDB | 29452 |
| eMedicine | med/700 |
| Háló | D004806 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Az ependimoma a központi idegrendszer daganata, amely az agykamrák és a gerincvelő központi csatornájának ependimális sejtjeiből fejlődik ki . Gyermekeknél (évente 1 millió lakosonként 2,2 új esetet észlelnek) és felnőtteknél (1,5-1,6 új eset) egyaránt előfordul [1] . Leggyakrabban a hátsó koponyaüregben található.
Az ependimomák azon kevés központi idegrendszeri daganatok egyike, amelyek áttétet képeznek . E daganatok metasztázisának sajátossága a daganatsejtek terjedése a cerebrospinális folyadék kiáramlási pályái mentén [2] .
A klinikai megnyilvánulások attól függenek, hogy a központi idegrendszer melyik részén alakul ki a daganat. A kezelés főként kombinált - sebészeti [3] , amelyet sugárterápia egészít ki [4] [5] . A daganat teljes reszekciójával az 5 éves túlélési arány (a műtét után 5 évvel életben lévő betegek száma) 40 [3] és 60% [6] [7] között mozog . Gyermekeknél a prognózis sokkal rosszabb, mint a felnőtteknél.
Az ependimomák a gyermekek összes intracranialis neoplazmájának 5-14%-át teszik ki [8] [9] . Az Egyesült Államokban évente 2,2 új betegséget észlelnek 1 millió 16 év alatti emberre, míg az idősebbeknél 1,5-1,6 esetet [1] . A gyermekeknél előforduló ependimomák körülbelül fele az élet első 30 hónapjában fordul elő [10] . A férfiak és a nők előfordulási gyakoriságában nincs különösebb különbség [11] [12] . Az intrakraniális ependimomák leggyakrabban a hátsó koponyaüregben fordulnak elő.[13] [14] . A gerincvelő régiójában az ependimomák sokkal ritkábban fordulnak elő, mint az intracranialisak [15] [16] .
Az agy ependimomái gyakrabban a kamrai rendszerben helyezkednek el, ezeknek a daganatoknak a paraventricularis lokalizációja ritkábban figyelhető meg. A gerincvelő ependimómái intramedullárisan (a gerincvelő belsejében), azok pedig a terminális kamra vagy terminális filamentum ependimájából fejlődnek extramedulláris (a gerincvelőn kívül). Makroszkóposan a daganat jól körülhatárolt csomópontnak tűnik, amelyben a vágáson nagy sima falú ciszták határozhatók meg. A kezdeti növekedés területén általában nincsenek egyértelmű határok az agyszövettel [2] .
Az 1979-es Nemzetközi Szövettani Osztályozás szerint ezeknek a daganatoknak négy típusát különböztetik meg [2] :
E szövettani típusok mellett az ependimoma rosszindulatú változata is megkülönböztethető - anaplasztikus ependimoma vagy ependimoblasztoma . Ezt a típust az anaplasia szövettani jelei jellemzik . Ezzel a formával a tumorsejtek metasztázisát figyelik meg a CSF útvonalak mentén [2] .
Az Egészségügyi Világszervezet 1993-ban az ependimális daganatok modernebb osztályozása szintén 4 típusra osztja ezeket a daganatokat [7] [17] . A rosszindulatú daganat mértéke az ependimoma típusától függ [18] [19] :
papilláris ependimoma
Myxopapilláris ependimoma
Szubependimoma
Anaplasztikus ependimoma
Az oldalkamrák daganatai általában nem okoznak specifikus gócos tüneteket. A koponyaűri nyomás növekedéséig nem jelentkeznek. Az oldalkamrák daganatainak első tünetei a koponyaűri nyomás növekedésével járnak: fokozatosan növekvő fejfájás, hányás, előrehaladott esetekben - kábító állapot , letargia , apátia , tájékozódási zavar, súlyos memóriazavar, mentális zavarok, hallucinációk . Néha görcsrohamok figyelhetők meg [20] .
Az oldalkamrai daganatok legjellemzőbb jellemzője a betegség szakaszos lefolyása, és elsősorban a fejfájás intenzitásának változékonysága. Az oldalkamrák üregében található, különösen a Monro foramen közelében, amelyen keresztül a cerebrospinális folyadék az oldalsó kamrából a harmadik kamrába áramlik , a daganat a fej helyzetétől függően szelepként működik . Amikor Monro foramenje elzáródott, az oldalkamra ki van kapcsolva a CSF általános áramlási rendszeréből. Ennek eredményeként egyoldalú hydrocephalus alakul ki , amely gyakran akut hipertóniás krízishez vezet. Éles, feltörő fejfájással, hányással, eszméletvesztéssel vagy eszméletvesztéssel nyilvánul meg. A kamra átmeneti elzáródása magyarázza a fejfájás paroxizmális jellegét, amely a betegség kezdeti szakaszában, hosszú fényintervallumokban jelentkezik. A fej kényszerhelyzete a Monroe lyuk bezárására szolgáló szelepszerű mechanizmushoz kapcsolódik. A beteg reflexszerűen tartja a fejét úgy, hogy a fejfájás minimális legyen [20] .
Az ependimomák leggyakoribb helye az agy negyedik kamrája . A IV kamra daganatainak klinikai képe az intracranialis magas vérnyomás jelenségeiből áll, amely a cerebrospinális folyadék kiáramlásának megsértése miatt következik be , valamint a fokális tüneteket. Ez utóbbiak a neoplazma nyomása miatt alakulnak ki a IV. kamra falában elhelyezkedő struktúrákra, azaz a koponyaidegek magjaira , a hátsó longitudinális kötegre és a kisagy pályáira [21] .
A klinikai képben a negyedik kamra ependimomáit mind az agyi, mind a kisagyi tünetek uralják, és a koponyaidegek diszfunkciói is vannak - V -től XII - ig. A motoros és szenzoros rendellenességek a legtöbb esetben enyhék [21] .
Jellemző tünet a fej kényszerhelyzete. Egyeseknél ez a nyaki izmok reflexfeszülésének következménye , másoknál a fej tudatos pozíciója, ami javítja a cerebrospinális folyadék kiáramlását, és ennek megfelelően csökkenti a fejfájást [21] .
A fejfájás az IV kamrai ependimomák leggyakoribb tünete. Megnövekedett koponyaűri nyomás – intracranialis hypertonia miatt fordul elő . A kezdeti szakaszban a fájdalmak paroxizmális jellegűek, többé-kevésbé hosszú fényintervallumokkal. A fejfájás ok nélkül is felléphet, de gyakrabban fizikai megerőltetés, köhögés, székletürítés, gyors testhelyzet-változtatás a térben, valamint bizonyos fejhelyzetek esetén (gyakrabban hátradöntve) [21] .
A hányás a betegség nagyon gyakori tünete. Általában a megnövekedett koponyaűri nyomás okozta fejfájás hátterében fordul elő. Hányás is előfordulhat elszigetelt tünetként, amely független a fejfájástól. Ilyen esetekben ez egy gócos tünet, mivel a hányásközpont közvetlen irritációjának eredménye . A támadás a fej éles elfordításával fordulhat elő. A hányás és a szisztematikus szédülés kombinációja a vestibularis magok károsodását jelzia IV kamra alja [21] .
Viszonylag ritkábban fordul elő szisztematikus szédülés. Jellemzője a szédülés és hányás a fej éles elfordításával vagy a test helyzetének gyors változásával - Bruns-szindróma . Számos betegnél a szédülés a betegség első tünete [21] .
Az IV kamra daganatainak fontos, bár nem specifikus tünete a tónusos görcsrohamok vagy a decerebrált merevség . Hirtelen, néha sírással kísérve, tónusos feszülés lép fel a végtagok, a törzs és a nyak izmaiban. A kéz ökölbe szorult, az alkar enyhén hajlított, a fej hátra van, a hát homorú. A rohamok nem válnak klónussá. A támadás 2-3 percig tart. Akaratlan vizelés és nyelvharapás általában nem figyelhető meg [21] .
A betegség előrehaladott stádiumában mentális zavarok (letargia, ingerlékenység, kábulat stb.) jelentkeznek. A daganat nem érinti azokat a központokat, amelyek a pszichéért felelősek. Az intracranialis hypertonia hosszan tartó fennállása azonban a fenti tünetekhez vezethet [21] .
A betegség klinikai képét, a lefolyás jellegét és időtartamát főként az IV kamra azon szakasza határozza meg, amelyben található, és hová irányul növekedése. A halál általában vagy a légzőközpont bénulása, kompressziója miatt, vagy az agyi diszlokáció kialakulása – a kisagyi mandulák foramen magnumba való elmozdulása következtében következik be [21] .
A gerincvelő ependimomáinak klinikai képe megegyezik az intramedulláris daganatok megnyilvánulásaival. A radikuláris fájdalom stádiumának hiánya jellemzi. Korai jele a szegmentális érzékenységi zavar . A neoplazma növekedésével és az oldalsó zsinórok összenyomódásával a vezetőképes kétoldali motoros és szenzoros zavarok csatlakoznak. Az intramedulláris daganatokban a vezetési hypoesthesiát az érzékszervi zavarok felülről lefelé terjedése jellemzi. A gerincvelő elülső és oldalsó szarvának károsodása esetén kétoldali perifériás parézis lép fel, kifejezett vegetatív-trofikus rendellenességek. A subarachnoidális tér blokádjának jelei viszonylag későn csatlakoznak. Az intramedulláris daganatok lefolyása gyorsabb, mint az extramedulláris daganatok [22] .
A cauda equina daganatai a fenékbe és a lábszárba sugárzó heves radikuláris fájdalomban nyilvánulnak meg. Fokozott fekvő helyzetben. Először egyoldalú, majd kétoldali fájdalmak jelennek meg. Az érzékenységi zavarok aszimmetrikusak. A mozgászavarok perifériás parézis és bénulás formájában fordulnak elő az alsó végtagok távolabbi részein. A kismedencei rendellenességek vizeletretencióban nyilvánulnak meg [22] .
Az ependimomák számítógépes tomográfiai képe (kicsi és nagy) mérsékelt sűrűségnövekedést tartalmaz. A fókusz lekerekített, viszonylag egyenletes kontúrokkal és csökkent sűrűségű zónákkal a ciszták képződése miatt. A kontrasztanyagok bevezetése a legtöbb esetben a számítógépes tomográfia jelének növekedését okozza. A daganat körüli ödéma kicsi vagy hiányzik. Az esetek felében a tumorzónában különböző méretű megkövesedett területeket határoznak meg [23] .
Mivel az ependimomák általában a kamra falához kapcsolódnak , növekedésük a kamrai rendszer deformációját vagy elzáródását és a kapcsolódó hydrocephalust okozza . Periventricularis ödéma rendkívül ritkán figyelhető meg, csak előrehaladott hydrocephalus esetén. Azokban az esetekben, amikor az ependimoma egyenletes sűrűségű, nehéz megkülönböztetni az intraventricularis meningiomától . A differenciáldiagnózis során figyelembe kell venni, hogy az ependimomák felülete göröngyös, míg a meningiomák gyakrabban szabályos lekerekített formájú daganatok [23] .
Mágneses rezonancia képalkotásAz MRI-n az ependimomákat általában olyan tömegeknek tekintik, amelyek kitöltik és néha teljesen eltömik az IV kamra üregét, és benyúlnak a híd nagyobb occipitalis ciszternájába vagy oldalsó ciszternájába. A neoplazma szilárd része a T1 súlyozású tomogramokon izo- vagy akár hipointenzívnek és hiperintenzívnek tűnik a T2 súlyozású tomogramokon [24] .
Az ependimomák és más gliómák differenciáldiagnózisa főként a helyükön és a topográfián alapul, nem pedig a jelintenzitásban vagy a kontrasztfokozás mértékében mutatkozó különbségeken [25] . A cisztás komponens a T1-súlyozású MRI-n hipointenzív, a T2-súlyozott képeken pedig az agyhoz képest hiperintenzív. A daganat szerkezetének heterogenitása a ciszták, a megkövesedések, a daganat érrendszerének jelenlétének köszönhető. A kontraszt bevezetése után az átlagos intenzitás inhomogén növekedése figyelhető meg [26] . Az oldalkamrák ependimomáinak differenciáldiagnózisát medulloblasztómákkal és astrocytomákkal kell elvégezni [23] .
Az anaplasztikus ependimomákat a jelek kifejezettebb heterogenitása, elmosódott határok, nagy eloszlás, intenzív kontraszt-akkumuláció és nekróziszónák jelenléte jellemzi [24] .
Differenciáldiagnózis a medulloblasztóma, az ependimoma és a hátsó koponyaüreg asztrocitómája között [24]| Medulloblasztóma | ependimoma | A hátsó koponyaüreg asztrocitómája | ||
|---|---|---|---|---|
| Elhelyezkedés | A középvonal mentén | A középvonal mentén | különc | |
| Eredeti növekedés helye | Kiváló kisagyi vitorla | A IV kamra ependímája | Kisagyféltekék | |
| Kor | 3-15 | 2-10 | 10-20 | |
| Ciszta kialakulása | Ritkán | Gyakran | Hiányzó | |
| Subarachnoidális metasztázis | 25-30% | Ritkán | Ritkán | |
| CT kontraszt nélkül | hiperdenzitás | Izodűrűség | hipodencia | |
| Meszesedés | Nem gyakori (10-15%) | gyakran (40-50%) | Nem gyakori (<10%) | |
| MRI (T2 mód) | Átlagos intenzitás | Átlagos intenzitás | hiperintenzitás | |
| A kontraszt felhalmozódása | Mérsékelt | Mérsékelt | intenzív |
Az ependimomák lassú növekedése, különösen a cauda equina szintjén , radiológiailag látható csontelváltozások megjelenéséhez vezethet - az Elsberg-Dyke tünet, a csigolyák hátsó felületének deformációja. A vízben oldódó kontrasztanyagokkal végzett mielográfia a gerincvelő megvastagodását mutatta ki a daganat területén, a szubarachnoidális tér különböző fokú összenyomódásával [27] .
A kontraszt nélküli számítógépes tomográfia a gerincvelő ependimomáinak diagnosztizálásában nem túl informatív, mivel a daganat izodenz szövetét nehéz megkülönböztetni a normál agyszövettől. A kontrasztanyagok intravénás beadásával javul a daganatszövet azonosítása [27] .
Mágneses rezonancia képalkotásA mágneses rezonancia képalkotás segítségével egyértelműen kimutatható a gerincvelő méretének növekedése, megkülönböztetve a szilárd csomót és a cisztás részt [28] [29] [30] .
A T1 súlyozott tomogramokon , amikor a daganat a nyaki és a mellkasi szinten helyezkedik el, a gerincvelő fusiform megvastagodását határozzák meg a tumorszövetből és a kapcsolódó cisztákból származó jel heterogén változásainak zónájával. Az ependimomának általában izo- vagy hipointenzív jele van a gerincvelő anyagával kapcsolatban. A cauda equina ependimoma gyökereinél a szilárd szerkezet jellemző. MRI-n jól definiálható a daganat, amely kitölti a gerinccsatorna lumenét, a gerincvelő kúpja általában elmozdul. A kisméretű szilárd ependimomákat ezen a szinten nehéz megkülönböztetni a cauda equina gyökér neuromától [27] .
A T2 súlyozott tomogramokon az ependimoma megnyilvánulásai nem specifikusak. A szilárd rész a legtöbb esetben hiperintenzív jelű, de fényereje alacsonyabb a cisztás komponensekhez képest. A peritumorális (peritumorális) ödéma megnövekedett jelű zóna, kúp alakú, amely az alapjával a neoplazma felé irányul [27] .
Az ependimoma stromájának akut és szubakut vérzése esetén a T1 súlyozott képeken fokozott jelű gócok észlelhetők. A korábbi vérzés tipikus MR-megnyilvánulása a jelcsökkenés széle, amely T2 módban jobban kimutatható a tumor perifériáján. Megjelenése a hemosiderin lerakódásának köszönhető [27] .
A kontrasztanyagok segítségével végzett intravénás amplifikációval a tumorszövetből származó jel intenzitásának gyors és meglehetősen homogén növekedése figyelhető meg. Jelentősen javult az ependimoma komponensek differenciálódása és elhatárolása a peritumorális ödémától [31] [32] [33] .
Ritka esetekben az ependimomák óriási méretűre nőnek, kifejezett extramedulláris komponenssel [27] . A gerincvelő szubarachnoidális terében az ependimoma tumorsejtek metasztázisai is lehetségesek több, különböző méretű extramedulláris csomók formájában, ami a daganat anaplasztikus formájára jellemző [34] .
A műtét célja a daganat intracranialis részének minél nagyobb részének eltávolítása, hogy a betegnél ne alakuljon ki neurológiai deficit. Ha egy ependimoma az IV kamra fenekébe nő, amit az esetek 50%-ában észlelnek [35] , teljes eltávolítása lehetetlenné válik. A műtét után az agy- gerincvelői folyadékot citológiai vizsgálatra küldik, hogy megállapítsák a benne lévő daganatsejtek jelenlétét és számát. Az IV kamra képződményeihez medián szuboccipitális hozzáféréssel jutunk [3] .
A preoperatív előkészítés magában foglalja a ventriculoperitonealis shunt elhelyezését [36] . Ha egy daganat elzárja az agy-gerincvelői folyadék útját, a shunt műtét lehetővé teszi a felesleges agy-gerincvelői folyadék eltávolítását [7] .
A posztoperatív szövődmények közé tartozik az agyideg sérülése , fokozott ataxia és mutizmus [26] [35] [37] [38] [39] . A mutizmus egy olyan állapot, amelyben a tudatos ember nem tud beszélni. Előfordulhat a cerebelláris vermis károsodásával. A legtöbb esetben ez az állapot néhány hónapon belül visszafejlődik.
A gerincvelő ependimomáinak eltávolítása posterior megközelítéssel történik. Laminectomia (a gerinc hátsó részeinek eltávolítása) után a dura mater felnyílik . A gerincvelő medián szakasza az ependimoma szövet felett lehetővé teszi annak megjelenítését. Ezt követően lehetőség szerint elvégezzük a daganat teljes eltávolítását [40] .
Az ependimomák a medulloblasztóma után a második legsugárérzékenyebb agydaganat [3] . A sugárterápiát a fő daganatos fókusz műtéti eltávolítása után írják elő. Megállapították, hogy a posztoperatív időszakban a sugárterápia 2 évvel növeli a medián túlélést [41] . Az ajánlott sugárdózis a daganatágyon átlagosan 48 Gy [4] .
A cerebrospinalis folyadékban ependimoma sejtek kimutatása és/vagy a gerincvelői metasztázisok jelenléte esetén kiegészítő besugárzás is történik [3] . Az átlagos dózis körülbelül 30 Gy [3] [4] . A gerincvelő profilaktikus célú besugárzása nem javasolt [4] [5] .
A szakirodalom adatokat is tartalmaz a sugársebészet alkalmazásáról a nem eltávolított daganatmaradványok posztoperatív besugárzásában [7] . A sugársebészet előnye a sugárterápiával szemben a hatások célzottsága. A sugárterápia segítségével nagy mennyiségű szövetet lehet besugározni, ami az ependimomáknál különösen fontos az esetleges áttétek miatt.
Az újonnan diagnosztizált ependimomák esetében gyakorlatilag nem használják. Kiújulás esetén a kemoterápia rövid időre késleltetheti a daganat kialakulását [3] .
A posztoperatív mortalitás 5-8% [3] . A tumor teljes reszekciójával az 5 éves túlélési arány 40-60% [3] [6] [7] .
A negatív prognosztikai tényezők a következők [7] :
A pozitív prognosztikai tényezők a következők: [7] :