| Neuroblasztóma | |
|---|---|
| ICD-11 | XH85Z0 |
| ICD-10 | C47_ _ |
| ICD-9 | 194,0 |
| ICD-O | M 9500/3 |
| OMIM | 256700 |
| BetegségekDB | 8935 |
| Medline Plus | 001408 |
| eMedicine | med/2836 ped/1570 |
| Háló | D009447 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A neuroblasztóma a szimpatikus idegrendszer rosszindulatú daganata . A neuroblasztóma egy differenciálatlan daganat, amely kis, kerek sejtekből áll, sötét foltos magokkal.
A neuroblasztóma, amely az embrionális daganatok egyik fajtája, az esetek 99%-ában 15 év alatti gyermekeknél fordul elő. Vannak azonban olyan esetek, amikor ezt a betegséget még időseknél is rögzítették. Az incidencia 0,85-1,1 eset/100 000 15 év alatti gyermek. Az átlagéletkor 2 év. Az esetek 90%-át 5 éves kor előtt észlelik. A neuroblasztóma a leggyakrabban előforduló rosszindulatú daganat korai gyermekkorban (14%), egyes esetekben születéskor észlelik, és születési rendellenességekkel is járhat. Ahogy a gyermek nő, a daganat kialakulásának valószínűsége csökken.
A neuroblasztóma számos olyan tulajdonsággal rendelkezik, amelyek nem találhatók meg más rosszindulatú daganatokban:
A legtöbb daganat a retroperitoneális térben, leggyakrabban a mellékvesékben található. Ritkábban a mediastinumban és a nyakban.
A klinikai kép a daganatképződés helyétől, a metasztázisok elhelyezkedésétől és a daganatszövet által termelt vazoaktív anyagok mennyiségétől függ.
A neuroblasztóma fő klinikai megnyilvánulásai a következők:
A fő panaszok tárgya a fájdalom (az esetek 30-35%-a), a láz (25-30%-a), a fogyás (az esetek 20%-a). A daganat növekedésével a hátsó mediastinumban a gyermekek állandó köhögésre, légzési nehézségekre, dysphagiára és állandó regurgitációra panaszkodnak; a mellkas falának deformitása. Ha a csontvelő károsodik, vérszegénységet és vérzéses szindrómát okoz . A daganat növekedésével a retrobulbáris térben jellegzetes "látványszindróma" lép fel exophthalmosszal . Ha a neuroblasztóma a retroperitoneális térben fordul elő, akkor gyorsan a gerinccsatornába növekszik , tapintással, mint egy dudoros, nem elmozdítható, kő állagú daganat. Amikor a daganat a mellüregből a retroperitoneális térbe terjed a rekeszizom nyílásain keresztül, homokóra vagy súlyzó formáját ölti. A bőrben lévő neuroblasztóma metasztázisai sűrű konzisztenciájú cianotikus-lila csomóknak tűnnek.
A neuroblasztóma metasztázisok leggyakrabban a csontokban, a csontvelőben és a nyirokcsomókban képződnek . Ritkábban a metasztázisok a bőrben és a májban lokalizálódnak; nagyon ritkán - az agyban. Ebben az esetben a tüneteket az határozza meg, hogy melyik szervet érintik a metasztázisok:
A neuroblasztóma diagnózisa magának a daganatnak vagy metasztázisainak szövettani vizsgálatából áll. Ezen túlmenően a csontvelői folyamatban való részvétel azonosítása megnövekedett katekolaminok vagy származékaik: vanillilmandula , homovanillinsav és dopamin tartalommal a vérben (vagy vizeletben). A vanillilmandula és homovanillinsav szintje a betegek 85%-ában, a dopamin szintje a neuroblasztómás betegek 90%-ában emelkedett. Ezen anyagok tartalmának ellenőrzése lehetővé teszi a daganat kialakulásának nyomon követését.
Egyéb módszerek a betegség fejlettségi fokának meghatározására.
A neuroblasztóma fejlődési szakaszai:
A nemzetközi osztályozás szerint a neuroblasztóma kialakulása a következő szakaszokra oszlik:
A neuroblasztóma kezelésében a következő daganatellenes terápiás módszereket alkalmazzák:
A daganat időben történő felismerése esetén az elsődleges daganatcsomót eltávolítják. Általános szabály, hogy a daganat nem ismétlődik visszamaradt daganatsejtek jelenlétében, ami szintén megkülönbözteti a neuroblasztómát más rosszindulatú daganatoktól.
A neuroblasztóma kemoterápiája magában foglalja a vinkrisztint , a ciklofoszfamidot , a ciszplatint , a doxorubicint , a vepezidot , a tenipozidot és a melfalánt . Az ifoszfamid és a karboplatin tumorellenes hatással is rendelkezik a neuroblasztóma ellen .
A sugárterápiát nem minden esetben alkalmazzák a kisgyermek szervezetére való veszélyessége miatt. Alkalmazása azonban javallott nem reszekálható daganatok vagy áttétek, az alkalmazott kemoterápia hatástalansága esetén, valamint az esetleges visszaesések kiküszöbölésére is.
A sugárterápia egyik típusaként a jód 131 I radioaktív izotópját alkalmazzák a daganatba , amelyet a neuroblasztóma szelektíven halmoz fel.
Az I. és II. szakaszban végzett kezelés műtétből áll, amelyet kemoterápia előz meg. Általános szabály, hogy a III. stádiumban a neuroblasztóma már inoperábilis, ami kötelezővé teszi a preoperatív kemoterápiát, amely lehetővé teszi a tumor jelentős regresszióját reszekálható méretűvé. A IV. szakaszban nagy dózisú kemoterápia, műtét és csontvelő-transzplantáció szükséges.
A neuroblasztómát általában már a IV. stádiumban diagnosztizálják, amikor a betegek 5 éves túlélési aránya nem haladja meg a 20%-ot. A prognózis kisgyermekeknél a legkedvezőbb, különösen akkor, ha nincsenek csontvelői áttétek. Általában a betegek túlélési aránya körülbelül 50% (49-55%). Stádiumok szerint a túlélés: az 1. szakaszban 100%, a 2. szakaszban - 94%, a 3. szakaszban 60% (67-57%), a 4. szakaszban - 10-20%. Az 1 év alatti gyermekek 4S szakaszában a túlélési arány körülbelül 75%.