Craniopharyngioma | |
---|---|
| |
ICD-11 | XH1AZ2 |
ICD-10 | D44.4 _ |
ICD-9 | 237,0 |
ICD-O | 9350/1 |
BetegségekDB | 3153 |
Medline Plus | 000345 |
eMedicine | rádió/196 |
Háló | D003397 |
Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon |
A craniopharyngioma ( más görögül κρανίον - koponya + φάρυγξ - garat + -ωμα szóból ὄγκωμα - daganat) egy veleszületett agydaganat , amely az ún. rakketland hámsejtjéből fejlődik ki (ún.). A legtöbb esetben a jóindulatú , rosszindulatú daganat rendkívül ritka [1] .
A "craniopharyngioma" kifejezés szinonimái a Rathke-tokos daganat, az agyalapi mirigy daganata, az Erdheim-daganat [1] .
A központi idegrendszer viszonylag ritka daganata . Évente 1 millió lakosonként 0,5-2 új esetet észlelnek [2] [3] .
A klinikai képet látászavarok, fejfájás, hormonális zavarok és agyideg-károsodás jellemzi . Pszichotikus állapotok is előfordulhatnak [4] . A kezelés túlnyomórészt sebészi. A prognózist nagymértékben meghatározza a daganat mérete és elhelyezkedése, valamint az orvosi ellátás minősége. A posztoperatív mortalitás 5-10%, az 5 éves túlélés 55-85% [5] .
A craniopharyngioma első leírása 1857-ből származik. Ebben az évben a német patológus Friedrich Zenkercikket publikált egy megfelelő lokalizációjú intracerebrális daganatról, amely koleszterinkristályokat tartalmazott [6] [7] . 1892-ben Yakov Onanov orosz neuropatológusMiután megtalálta a craniopharyngioma és az állkapocs daganatainak közös szövettani jellemzőit, javasolta a „hipofízis adamantinomája ” nevet.» [7] . 1899-ben Mott és Barett brit patológusok számos hámdaganatot vizsgáltak meg a török nyereg területén . Arra a következtetésre jutottak, hogy ez a fajta neoplazma vagy Rathke táskájának sejtjeiből vagy az agyalapi mirigy csatornájából nő [8] . Híres neurológusok , Joseph Babinsky [9] és Alfred Fröhlich[10] a betegséget "szupraselláris neoplazmaként, akromegália nélkül" írta le . Az első műtétet a craniopharyngioma eltávolítására 1909-ben W. Halsted végezte[11] .
1924-ben ezt a daganattípust a craniopharyngealis zseb daganatainak nevezték el [12] . Ameloblastoma , epidermoid és craniopharyngealis zsírdaganat ( eng. craniopharyngealis zsírtumor ) nevek is szerepeltek . H. Cushing , az amerikai és a világ idegsebészetének megalapítója javasolta a "craniopharyngioma" kifejezést, amely világszerte elismerést kapott [13] .
E daganatok eltávolítására tett első kísérleteket magas mortalitás (akár 40%) és teljes eltávolításuk alacsony aránya (akár 15%) kísérte [14] . Ezzel kapcsolatban az 1960-as években az volt az uralkodó vélemény, hogy a craniopharyngiomák térfogatának csökkentése érdekében történő punkciója , majd a sugárkezelés előnyösebb, mint a radikális műtéti eltávolítás [15] . Az 1970-es években a műtéti technológiák fejlesztése után a terápiás megközelítést újragondolták a sebészet javára [16] [17] [18] .
A craniopharyngiomák az összes primer intracranialis neoplazmák 1-4%-át teszik ki [19] [20] . Gyermekeknél arányuk az agydaganatok között 5-10%. A 16 évnél idősebb személyeknél az ilyen típusú neoplazmák akár 60% -a fordul elő. Az előfordulási gyakoriságnak két csúcsa van : 6 és 16 év között, valamint 50 és 70 között [21] .
A betegség leggyakrabban Kínában fordul elő (az összes elsődleges koponyaűri daganat 6,5%-a), legkevésbé Ausztráliában (akár 1,5%) [22] [23] [24] .
Az Egyesült Államok több államának lakosságának előfordulási gyakoriságát vizsgáló tanulmány megállapította, hogy évente 0,13 új esetet állapítanak meg 100 ezer lakosra [25] . Más tanulmányok szerint évente 0,5-2,0 új esetet diagnosztizálnak ezeknek a daganatoknak 1 millió lakosonként [2] [3] .
A magzatképződés 4. hetében megkezdődik az embrionális szájüreg hámjának invaginációja. Kialakul az úgynevezett Rathke zseb. Ezt követően az adenohypophysis sejtjeiből alakul ki . Ugyanakkor a hipotalamuszból neuroepiteliális sejtek vándorolnak , amelyek a neurohypophysis kialakulásának alapját képezik [7] .
Amikor Rathke tasakja elér egy bizonyos méretet, leválik az embrionális szájüregről. Ezt követően a saját tengelye körül forog. Ez a rotáció oda vezet, hogy az embrionális sejtek szupra- és parasellárisan kerülnek be [7] . Az adenohipofízis kialakulása után a Rathke-táska embrionális sejtjeinek involúciója (craniopharyngealis pálya) következik be. 1904-ben Erdheim kimutatta, hogy e sejtek involúciójának hiányában craniopharyngioma alakul ki belőlük [26] . A modern kutatások alátámasztják Erdheim megállapításait [27] [28] .
Erdheim elméletével ellentétes feltételezés, hogy a craniopharyngiomák az adenohypophysis sejtek metapláziája miatt keletkeznek [7] .
A felépítéstől függően a craniopharyngiomák két fő típusa létezik - sűrű szövetből és cisztásból áll . Átmérőjük 2-5 cm, ritkán több. Lassan növekszik, kiterjedt . A daganat cisztikusan degenerált területei 10-50 (ritka esetekben akár 200) ml sárga, borostyán vagy kávé színű folyadékot tartalmaznak. Sűrű kapszula van, amely meglehetősen szorosan kapcsolódik a környező agyszövethez, membránokhoz és érhálózathoz. A daganat vérellátása a nagyagy artériás körének ágaiból történik [1] .
A craniopharyngioma szerkezete idővel jelentősen megváltozhat. A kollikvációs nekrózis tömör rétegeiben ciszták képződésével fordul elő, amelyek magas fehérjetartalmú (20-100 ‰ vagy több) folyadékot, koleszterinkristályokat és zsírsavakat tartalmaznak . A sók a kapszula belső felületén rakódnak le. Szövettanilag a craniopharyngiomák különböző differenciálódási fokú hámsejtekből állnak. A craniopharyngioma szerkezetének adamantimás és papilláris szövettani változatai vannak [29] . Az embrionális típusú hámsejtek mellett van egy epidermális típusú hám is. A sejtcsoportok bizonyos esetekben adamantinomákhoz hasonlíthatnak.. Ezenkívül a craniopharyngiomákban mindig megfigyelhetők különböző súlyosságú disztrófiás változások cisztaképződés, meszesedés vagy akár stroma csontosodás formájában . A kapszula kötő- vagy gliaszövetekből áll . A craniopharyngiomák szerkezetének változatossága a neoplazma fázisos fejlődésének eredményeként tekinthető [1] .
A Szecsuani Egyetem orvosai 437 beteg kezelésének tapasztalatai alapján javasolták a craniopharyngiomák topográfiai és anatómiai osztályozását [30] .
Az osztályozásnak közvetlen alkalmazott értéke van. A craniopharyngioma típusától és altípusától függően egyik vagy másik műtéti megközelítés javasolt [30] .
A legkorábbi tünetek a látászavarok és a fejfájás, amelyeket a neoplazma nyomása a látóidegre és a megnövekedett koponyaűri nyomás okoz . Az intrakraniális magas vérnyomás a daganat által összenyomott harmadik kamrából a cerebrospinális folyadék kiáramlásának megsértése miatt következik be . Attól függően, hogy a daganat hol helyezkedik el a chiasmushoz képest, azaz alulról, felülről vagy oldalról, többféle lehetőség kínálkozik a látómezők szűkítésére. Leggyakrabban a betegség alsó vagy felső kvadráns hemianopsiával debütál . Sokkal ritkábban figyelhető meg az egyik szem vaksága az egyik látótraktus, a másik belső felének teljes károsodása miatt [4] .
Intrasellar craniopharyngiomák esetén a fájdalom a temporális régiókban és az orr feletti homlokban koncentrálódik. A fájdalmat súlyosbítja ezeknek a területeknek az ütése . Az intracranialis nyomás növekedését okozó supra- és intrasuprasellaris craniopharyngiomáknál a fejfájás általános jellegű [4] .
A craniopharyngiomák gyakori tünetei közé tartozik az adiposogenitális szindróma , különösen serdülőknél. Kevésbé gyakori a Fröhlich-szindróma . Kifejlődése a szürkedomb legyőzésével függ össze . A fogyással együtt hipogenitalizmus szindróma alakul ki : menstruációs zavarok, a másodlagos szexuális jellemzők fejletlensége, infantilizmus és jelentős növekedési retardáció [4] .
Gyakran előfordul diabetes insipidus . A napi vizelet mennyisége elérheti a 10 litert vagy többet. A betegség átmeneti lehet, és néha a betegség első megnyilvánulása [4] .
A craniopharyngiomák supraselláris lokalizációja esetén, különösen amikor a harmadik kamrába nőnek, gyakran figyelhetők meg alvászavarok [4] .
A suprasellar craniopharyngiomák esetében a hidrocephaliás-hipertóniás szindróma miatt is lenyűgöző. Pszichotikus állapotok figyelhetők meg: zavartság, motoros izgatottság, skizofrénia-szerű állapotok , mániás arousal, majd katatón állapot , stb. [4]
A craniopharyngiomák esetében a koponya idegkárosodásának tünetei viszonylag gyakoriak . A daganat növekedésével a homloklebenyek irányába szaglászavarok figyelhetők meg, paraselláris irányban pedig - a szemmotoros idegek működésének megsértése, ritkábban az abducens ideg egy- vagy kétoldali parézise , az ideg neuralgiája. a trigeminus ideg első és második ága . Így az egyik vagy másik agyideg veresége lehetővé teszi a neoplazma növekedési irányának megítélését [4] .
A mozgászavarok ritkák. Akkor figyelhetők meg, amikor a daganat az interpeduncularis térbe utólag növekszik és az agyi szárak összenyomódnak . Az esetek negyedében a betegeknek epilepsziás rohamai vannak [4] .
A diagnózis az orvosi képalkotó technikákon alapul, a betegség gyanúja a koponya röntgenvizsgálatával , a diagnózist komputertomográfia vagy MRI igazolja .
Az egyszerű radiográfia a craniopharyngiomák diagnózisában elavult. Jelenleg a klinikai gyakorlatban nem használják daganatok specifikus diagnosztizálására. Egyes esetekben a daganat jeleinek észlelése a craniogramon véletlen lelet. Ha észlelik, a beteget tovább kell vizsgálni fejlettebb diagnosztikai módszerekkel (CT, MRI).
A craniopharyngioma röntgenfelvételein a daganat meszesedése, a szomszédos csontképződményekre nehezedő nyomás miatti sorvadás és a hydrocephalic -hipertenzív szindróma jelei láthatók [31] .
A craniopharyngiomák meszesedése általában a ciszta tok perifériáján vagy magában a daganatban alakul ki. Talán a kombinációjuk. A török nyereg membránja fölé vetülnek, és rendkívül ritkán - a rekeszizom alá. A daganat növekedésének és elhelyezkedésének közvetlen jele lévén a meszesedés nem tükrözi teljes mértékben annak mértékét, mivel degenerált szövetekben alakul ki. A daganatban a meszesedések elhelyezkedése és a csontképződmények sorvadása lehetővé teszi a daganatok domináns növekedési irányának közvetett megítélését [31] .
Az agy számítógépes tomográfiája jól feltárja a craniopharyngiomák sűrű és cisztás részeit. Gyermekeknél az esetek 95%-ában, felnőtteknél körülbelül 50%-ban állapítanak meg meszesedést. A cisztás komponens valamivel sűrűbb, mint a CSF , elöl és/vagy oldalra nyúlik, és általában körülveszi a szilárd komponenst. Kontrasztanyagok bevezetésével a daganat csomóponti részének fényessége az esetek felében 8-10 Hounsfield egységgel növekszik [32] , ami az esetek 90%-ában jelentkezik [33] . Az elülső agyi artéria A1 szegmensének elmozdulása vagy az opticus chiasma látható [34] .
A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) lehetővé teszi a craniopharyngiomák pontos méretének, göbös és cisztás részeik arányának, méretének és lokalizációjának meghatározását. Az MRI képet ad a kamrai rendszer állapotáról, a hydrocephalus jelenlétéről vagy hiányáról , a daganat topográfiai-anatómiai kapcsolatáról és a harmadik kamra aljáról [32] .
Az ebből a daganatból származó jel változó [35] . A legtöbb esetben a cisztás komponensnek T1 módban hipointenzív, T2 módban hiperintenzív jele van. Nagy koncentrációjú fehérje, vérbomlástermékek, koleszterin jelenlétében a cisztás folyadék jele jelentősen megváltozhat [36] . Ez a jelintenzitás növekedésében nyilvánul meg. Ez a tulajdonság nagyon specifikus a craniopharyngiomákra. A T2 módban a jel fényereje a hipertől az izointenzívig változhat [32] .
A craniopharyngiomák szilárd része a legtöbb esetben nem különbözik a jel intenzitásától az agy anyagától. A kontrasztanyagok bevezetésével a jelsűrűség nő [32] .
Endoselláris craniopharyngioma esetén a török nyereg mérete megnő. Felfelé terjedve a neoplazma kitölti a chiasmalis ciszternák régióját , bizonyos mértékig megnyomja a harmadik kamra alját. A craniopharyngiomák suprasellar része gyakran cisztás. A ciszták kiterjedhetnek az elülső koponyaüreg tövére, periventrikulárisan, vagy a daganat csomóponti részén belül definiálhatók. A craniopharyngioma leggyakrabban jól elhatárolódik a szomszédos velőtől [32] .
A szár craniopharyngiomáknál jellegzetes aszimmetria található, jelentős méret és eloszlás az agy alapja mentén, részleges behatolás az oldalsó kamrák üregébe. Az oldalkamra üregében lokalizálódó ciszták betömhetik [32] .
A kezelés túlnyomórészt sebészi. Célja a daganat teljes eltávolítása. Bizonyos esetekben ez nem lehetséges. Posztoperatív időszakban és visszaesések esetén sugárterápia és sugársebészet alkalmazása indokolt .
A craniopharyngiomák kezelése túlnyomórészt sebészi. A hozzáférés típusa a daganat topográfiai-anatómiai típusától és altípusától függ [30] :
A craniopharyngioma típusa | A használt működési hozzáférések típusa |
---|---|
I. típusú A altípus | transzsfenoidális |
I. típusú B altípus | szubfrontális |
I. típusú C altípus | Pterionális, transzsfenoidális, transzkallózus |
II | Pterionális, transzsfenoidális, transzkallózus, transzlaminális |
III típusú A altípus | transzsfenoidális |
III típusú B altípus | Pterionális, transzsfenoidális, transzkalózus, transzlaminális |
III típusú C altípus | Kombinált szupra- és infratentoriális |
IV. típus | Pterionális, szubtemporális |
V típusú | A neoplazma helyétől és méretétől függ |
A posztoperatív időszakban a betegeknek glükokortikoidokat kell előírniuk . Fokozatosan megszüntetik őket. Gyakori posztoperatív szövődmény a diabetes insipidus jeleinek megjelenése . Kezelésében a legfontosabb az elveszett folyadék pótlása. Szükség esetén antidiuretikus hormon készítményeket alkalmaznak [5] .
2011 második felében a sugársebészet és a sugárterápia nem tekinthető a craniopharyngiomák önálló kezelési típusának. Ugyanakkor végrehajtásuk a posztoperatív időszakban és daganat kiújulása esetén is javallott [37] [38] [39] . A besugárzás eredményei ellentmondásosak. A mellékhatások közé tartoznak az endokrin rendellenességek, a látóideggyulladás , a demencia [5] . Gyermekeknél a sugárterápia, bár megakadályozza a daganatmaradványok növekedését [40] , negatív hatással van a mentális fejlődésre [5] .
A prognózist nagymértékben meghatározza a daganat mérete és elhelyezkedése, valamint az orvosi ellátás minősége. A posztoperatív mortalitás 5-10%, főként a hipotalamusz struktúráinak károsodása miatt . Az ötéves túlélés (a műtét után 5 évig életben lévő betegek száma) 55-85%. A mutató, bár széles körben használatos, relatív, mivel magában foglalja a nem az alapbetegséggel összefüggő okokból eredő halálozást is. A legtöbb kiújulás a műtét után 1 éven belül figyelhető meg, sokkal ritkábban - több mint 3 év alatt [5] . Különféle adatok szerint a craniopharyngioma az esetek 5-35%-ában kiújul. A legtöbb kiújulás a műtétet követő öt éven belül következik be [41] [2] [42] [43] [44] .
Az endokrin rendszer daganatai | |||||||||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Többszörös endokrin neoplázia Wermer-szindróma (MEN-I) Sipple szindróma (MEN-IIa) Gorlin-szindróma (MEN-IIb, MEN-III) | |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
|