| Pheochromocytoma | |
|---|---|
| ICD-11 | XH3854 |
| ICD-10 | C 74,1 , D 35,0 |
| ICD-9 | 255,6 |
| ICD-O | M 8700/0 |
| OMIM | 171300 |
| BetegségekDB | 9912 |
| Medline Plus | 000340 |
| eMedicine | med/1816 rádió/552 ped/1788 |
| Háló | D010673 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A phochromocytoma a mellékvese szimpatikus-mellékvese rendszerének kromaffin sejtjeinek hormonálisan aktív daganata , amely nagy mennyiségű katekolamint választ ki . A betegség az APUD rendszer daganataihoz ( jóindulatú ) tartozik, és gyakran a többszörös endokrin neoplázia szindrómájának egyik összetevője (ez esetben a pheochromocytoma általában kétoldali) [1] .
A katekolaminok túlzott termelése ( adrenalin , noradrenalin ).
A vérnyomás éles emelkedésével járó válságok jellemzik neuropszichiátriai, endokrin-metabolikus, gasztrointesztinális és hematológiai tünetekkel (a betegség paroxizmális formája). Roham során a klinika a szimpatikus-mellékvese krízis tüneteire emlékeztet : félelem, szorongás, remegés , hidegrázás , bőrsápadtság, fejfájás, fájdalom a szegycsont mögött, a szív tájékán, tachycardia , extrasystole , hányinger , hányás , láz, izzadás , szájszárazság. A vérben - leukocitózis , limfocitózis , eozinofília , hiperglikémia . A roham polyuriával végződik . A válság időtartama néhány perctől több óráig tart. A krízist bonyolíthatja a retina vérzése (hipertóniás retinopátia lép fel), agyi érkatasztrófa, tüdőödéma. A támadások általában hirtelen fordulnak elő, és érzelmi stressz, fizikai stressz, a daganat tapintása, a testhelyzet éles változása válthatja ki. A betegség stabil formájával folyamatosan magas artériás magas vérnyomás , a vesék funkcionális állapotának esetleges megsértése, a fundus változásai. Fokozott ingerlékenység, hangulati labilitás, fáradtság , fejfájás figyelhető meg. Rosszindulatú daganat - pheochromoblastoma - esetén nem ritka a fogyás, a hasi fájdalom. Diabetes mellitus kialakulása lehetséges . Diagnosztikai célból mellékvesék ultrahangos vizsgálatát, komputertomográfiát , retropneumoperitoneumot (helyi diagnózis), katekolaminok és metabolitjaik: adrenalin, vizeletürítést (egy napon belül vagy egy roham után 3 órán belül gyűjtött vizeletben) végeznek. noradrenalin, vanillilmandulasav meghatározása, farmakológiai tesztek elvégzése hisztaminnal vagy tropafennel .
A pheochromocytoma mikropreparációja.
A pheochromocytoma mikropreparációja.
A pheochromocytoma mikropreparációja.
Kétoldali pheochromocytoma a MEN-2 részeként .
Hasi CT : pheochromocytoma.
Hasi CT: pheochromocytoma.
Pheochromocytoma ( szcintigráfia ).
A pheochromocytoma legradikálisabb kezelése a daganat műtéti eltávolítása. Ez azonban csak a vérnyomás stabilizálása után hajtható végre. Ebből a célból a pheochromocytoma kezelésének preoperatív szakaszában a betegnek a-blokkolókat írnak fel: fenoxibenzamint, fentolamint, tropafent stb. A pheochromocytoma eltávolítására szolgáló műtétek végrehajtásának módszerei: nyílt hozzáférés, laparoszkópos hozzáférés és retroperitoneoszkópos műtét.
A pheochromocytoma kezelésének hatékonyságának kritériuma a testhelyzet megváltozása által okozott ortosztatikus vérnyomás-ingadozások megjelenése. A pheochromocytoma sebészeti kezelésének módszerének megválasztása a daganat jellemzőitől függ. A műtét során a megfelelő manipulációt transzperitoneális, transthoracalis, extraperitoneális vagy kombinált megközelítések biztosítják a sebészeti beavatkozáshoz. Magányos daganatok esetén a pheochromocytoma sebészeti kezelésének hatékonysága magas. A betegség visszaesése csak az esetek 12-15% -ában figyelhető meg. Egyes esetekben a daganat eltávolítása után a beteg nem tapasztal nyomáscsökkenést. Az ilyen posztoperatív szövődmény a veseartéria károsodásával vagy a daganat hiányos eltávolításával jár.
Több daganat esetén nincs egységes standard a pheochromocytoma sebészeti kezelésében. Célszerűnek tartják az összes daganat teljes eltávolítását, azonban a nagy műtéti kockázat miatt a pheochromocytoma kezelésének ezt a taktikáját fel kell hagyni, és a daganatok reszekcióját több lépcsőben, vagy csak a daganat egy részét távolítják el.
A mellékvese pheochromocytoma konzervatív kezelése kevésbé hatékony. Célja a katekolaminok szintjének csökkentése a szervezetben A-metiltirozinomon alapuló gyógyszerekkel. A pheochromocytoma konzervatív kezelésével 80%-kal csökkenthető a katekolaminok mennyisége, és megelőzhető a hipertóniás krízis kialakulása. Az A-metiltirozinóma szisztematikus alkalmazása azonban mentális zavarokhoz és a gyomor-bél traktus funkcionális rendellenességeihez vezethet. A gyógyszeres kezelés elsősorban a hipertóniás krízis kialakulásának megelőzésére irányul.
Előkészületek: yobenguan-131 .
| Sürgősségi (sürgős) állapotok az endokrinológiában | |||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||||
| Az endokrin rendszer daganatai | |||||||||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Többszörös endokrin neoplázia Wermer-szindróma (MEN-I) Sipple szindróma (MEN-IIa) Gorlin-szindróma (MEN-IIb, MEN-III) | |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||