Szomatosztatinóma

Szomatosztatinoma – a hasnyálmirigy Langerhans-szigeteinek delta sejtjeiből vagy a gastroenteropancreatikus endokrin rendszer sejtjeiből  származó daganat , amely a duodenum falában található , és szomatosztatint választ ki .

Történelem

A szomatosztatinomát először viszonylag nemrégiben írták le - 1977-ben. [2] Egyes szerzők a tünetek heterogenitása miatt úgy vélik, hogy a szomatosztatinomának egyáltalán nincs egyértelmű klinikai szindróma . [3] Az irodalomban eddig valamivel több mint 20 esetet írtak le szomatosztatint szekretáló hasnyálmirigy- és nyombéldaganatokról . [4] Kétségtelen, hogy a sebészek korábban is találkoztak ezekkel a daganatokkal az epehólyag-gyulladás sebészeti beavatkozásai során , de csak most vált világossá, hogy ez a kombináció nem véletlen.

Etiológia és patogenezis

A szomatosztatint a hasnyálmirigy-szigetek delta sejtjei vagy a gastroenteropancreas endokrin rendszer sejtjei választják ki, és gátolja az inzulin , a glukagon és a növekedési hormon szekrécióját (az adenohipofízisben ). Gyakrabban ezek rosszindulatú daganatok, amelyek túlzott mennyiségű szomatosztatint választanak ki ellenőrizetlenül. A Langerhans-szigetek delta sejtjeiből származó szomatosztatinómák az esetek 60%-át teszik ki. Az esetek 35-38%-ában a szomatosztatinoma a vékonybél enterokromaffin sejtjeiből származik. Leírták a kissejtes tüdőrák, a velős pajzsmirigyrák és a pheochromocytoma által okozott szomatosztatin-szekréció eseteit . A nem hasnyálmirigy eredetű daganatok általában kevesebb szomatosztatint választanak ki, mint a hasnyálmirigy daganatok, és gyakran tünetmentesek. A hasnyálmirigy szomatosztatinómáiban szenvedő betegek 83%-ának már van metasztázisa , mire észlelik őket . [5]

Klinika

A cholelithiasis mellett diabetes mellitus , hasmenés vagy steatorrhoea, hypochlorhydria, vérszegénység és fogyás is megtalálható a szomatosztatinomában . [4] Sok megnyilvánulás a szomatosztatinnak a hasnyálmirigy enzimatikus működésére és a Langerhans-szigetek más hormonjainak szekréciójára gyakorolt ​​blokkoló hatásának az eredménye, ezért ezt a tünetegyüttest néha "gátló szindrómának " is nevezik. [6]

A "gátlásos szindróma" a gyomor-bélrendszeri motilitásra, a gyomorszekrécióra, valamint a hasnyálmirigy és a gyomor-bélrendszeri hormonok szekréciójára gyakorolt ​​depresszív hatásban nyilvánul meg. A diagnózis idején a szomatosztatinoma nagy (>5 cm), és általában májmetasztázisokkal rendelkezik. [7]

A szomatosztatin által leírt gyógyszerek többsége polihormonális szekréciós természetűnek bizonyult. Valószínűleg ez az egyik oka a betegség klinikai megnyilvánulásai heterogenitásának (diverzitásának). [négy]

Patognomóniás megnyilvánulások

• diabetes mellitus (könnyen áramló);
• kolelitiasis;
• steatorrhoea

Egyéb jelek

• dyspepsia;
• hasmenés;
• anémia;
• fogyás

Diagnosztika

A szomatosztatinoma alkalmilag ritka. Enyhe diabetes mellitus (az esetek 80%-ában), cholelithiasis (70%), hypochlorhydria (60%), hasmenés (35%), steatorrhoea (30%) és fogyás (25%) állapítható meg. [7]

A szomatosztatin szintje a vérplazmában megemelkedik az inzulin és a glukagon szintjének csökkenése miatt . [5]

Somastostatinomát még egyetlen MEN típusú I-es betegnél sem találtak , ugyanakkor több IIa típusú MEN-ben szenvedő betegnél is kimutatták. [5]

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózist a szindrómában szereplő egyes betegségek esetén végezzük.

A glukagonszint csökkenése jellegzetes különbség a szomatosztatinoma és a glukagonóma között. [5]

Kezelés

Sebészeti kezelés - a daganat eltávolítása. Néha lehetséges a metasztázisok visszafejlődése streptozotocin (streptozocin) segítségével. [5]

A tüneti és antiproliferatív terápia választott gyógyszere az oktreotid. [7]

Előrejelzés

A prognózis viszonylag kedvező:

• Az 5 éves túlélés a metasztázisos betegek körében 30...60%;
• metasztázis nélküli betegeknél - csaknem 100%. [nyolc]

Jegyzetek

1. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
2. ↑ Larsson LI, Hirsch MA, Ingemansson S. et al. Hasnyálmirigy szomatosztatinoma: klinikai jellemzők és élettani következmények // Lancet.— 1977.— Vol. 1. szám, 8013.—666—668. o.
3. ↑ Kasselberg AG, Berelowitz M., Chey WY szomatosztatinjma szindróma: Létezik-e klinikai entitás? // Acta endocr.-Vol. 102., 1. sz. - P. 80-87.
4. ↑ 1 2 3 Klinikai endokrinológia: útmutató (3. kiadás) / Szerk. N. T. Starkova. - Szentpétervár: Péter, 2002. - 576 p. - ("Orvos társa" sorozat). ISBN 5-272-00314-4
5. ↑ 1 2 3 4 5 Endokrinológia. Szerk. N. Lavina. Per. angol nyelvből - M., Practice, 1999. - 1128 p. ISBN 5-89816-018-3
6. ↑ Clayton R., Roy P., Clifford C. et al. Szomatosztatinoma - a legutóbb leírt hasnyálmirigy-szigetsejt-daganat // West. J. Med. - 1985. - Vol. 142., 3. sz. - P. 393-397.
7. ↑ 1 2 3 Endokrinológia (gyors hivatkozás) / Szerk. I. I. Dedova. - M., Rus. orvos, 1998. - 95 p. ISBN 5-7724-0014-2
8. ↑ EJ Hanly ua: Somatostatinomas Archivált : 2008. október 13., a Wayback Machine , Stand vom 12. 2006. július

Lásd még

Linkek