Karcinoid
A karcinoid (carcinoid tumor) egy neuroendokrin természetű rosszindulatú daganat.
Egyes daganatokra az aktív szekréció jellemző, és szerotonint , kallikreint , prosztaglandint termelnek .
A szerotonin felszabadulása klinikai karcinoid szindrómát okoz . [egy]
Etiológia: a daganat a luberküni kriptákban található Kulchitsky enterochromaffin sejtjeiből származik.
Demográfia: leggyakrabban 50-60 éves korban fordul elő, a férfiak és nők aránya 2:1, ami a gyomor-bél traktus összes daganatának 2%-át teszi ki.
Lokalizáció: az emésztőrendszerből, ritkábban a tüdőből és a húgyúti rendszerből ered.
- gyomor-bél traktus (55%), tüdő és hörgők (30%), az urogenitális rendszer szervei és mások (15%);
- a gyomor-bél traktus karcinoid daganatai: vékonybél - 45% (75% magányos daganat, 90% az ileocecalis billentyűtől 60 cm-en belül fordul elő), végbél - 20% (ritkán okoz carcinoid szindrómát), vakbél -16% ( a legtöbb a vakbél gyakori daganata), vastagbél - 11%, gyomor - 7%. [2]
Osztályozás: Jelenleg az ENETS azt javasolta, hogy a karcinoidokat rosszindulatúságuk mértéke szerint (Grade) 3 fő csoportba sorolják - G1, G2, G3. [3]
A daganat felépítése: makroszkóposan sűrű, sárga nyálkahártya alatti csomók, mikroszkóposan jól differenciált, szerkezetükben kissejtes tüdőrákra emlékeztető daganatok, elektronmikroszkóppal - neuronspecifikus enoláz granulátumok . [2]
A daganat mérete: kevesebb, mint 1 cm-től néhány centiméterig.
Klinikai megnyilvánulások: általában tünetmentes a metasztázisok megjelenéséig.
- karcinoid szindróma (epizodikus bőrvörösödés, légszomj, hasmenés stb.), amelyet a májban lévő daganat áttét okoz, majd a karcinoid által kiválasztott faktorok kiválasztódnak a szisztémás keringésbe;
- hasi fájdalom a bélelzáródás vagy bél ischaemia másodlagos jeleként;
- jobb oldali szívelégtelenség és a billentyűhibák miatti zaj megjelenése;
- kombináció más, apudoma által okozott rosszindulatú daganatokkal . [2]
Vizsgálat: anamnézis felvételt és fizikális vizsgálatot, klinikai és biokémiai vérvizsgálatot foglal magában, a kromogranin A, szerotonin szintjének vizsgálatával.
A klinikai tünetektől függően más markereket is megvizsgálnak:
- karcinoid szindróma - 5-HIAA;
- az 5-HIAA szintjének meghatározása a vizeletben;
- műszeres módszerek közé tartozik a fibrokolonoszkópia, oesophagogastroduodenoscopia, endoszkópos ultrahangvizsgálat, kapszula endoszkópia, a hasüreg és a kismedence ultrahangja, mellkasröntgen, CT vagy MRI. [3]
Lefolyás és prognózis: A daganat lassan metasztatizál, általában a tüdőbe és a májba. [1] Áttétes betegség hiányában a prognózis kedvező, az ötéves túlélési arány 90%; másodlagos gócok megjelenésével a májban az ötéves túlélési arány 50%. [2]
Szakaszolás: TNM besorolás alapján .
Az ilyen típusú daganatok kezelése annak mértékétől függ.
- A gyomor-bél traktus lokalizált neuroendokrin daganatai: A lokalizált daganatok fő kezelése a műtét. Az adjuváns terápia szerepe még nem tisztázott. Az adjuváns kemoterápia ésszerűnek tekinthető a G3 daganatok esetében.
- Előrehaladott daganatos folyamatok és visszatérő daganatok: a sebészi kezelést a daganattömeg csökkentésére alkalmazzák (citoreduktív műtét), ami különösen fontos a hormontermelő daganatok esetében, és szekvenciálisan vagy gyógyszeres terápiával együtt is alkalmazható. Egyéb citoreduktív módszerek: májmetasztázisok rádiófrekvenciás ablációja, embolizációja és kemoembolizációja. Májtranszplantáció bizonyos esetekben mérlegelhető (fiatal betegek, akiknél nincs igazolt tumor kiterjesztése és az elsődleges daganat reszekciója). A gyógyszeres kezelés (kemoterápia, célzott terápia) a standard a hasnyálmirigy rosszindulatú endokrin daganatai és más lokalizációjú, rosszul differenciált daganatok esetén (válaszarány 30-50%). A szomatosztatin analógokkal és α-interferonokkal végzett bioterápia hatásos a hormonok túltermelése és szekréciója által okozott kapcsolódó klinikai szindrómák (karcinoid szindróma, hipoglikémia szindróma, Zollinger-Ellison szindróma stb.) ellen, a betegek 60%-ánál bevált. A szomatosztatin analógok és az α-interferonok kombinációja hatásosnak bizonyult más gyógyszerekkel szemben rezisztens betegeknél. A kezelés kiválasztásának algoritmusa a daganat típusától függ, és az Európai Neoplazmakutató Társaság (ENETS) WHO-osztályozásain és ajánlásain alapul.
Jegyzetek
- ↑ 1 2 V.M. Kitaev, S.V. Kitaev. Számítógépes tomográfia a gasztroenterológiában. Útmutató az orvosoknak .. - Moszkva: "MEDpress-inform", 2016. - P. 37-38. — 200 s. - ISBN 978-5-00030-318-4 .
- ↑ 1 2 3 4 Michael P. Federle, Shiva P. Raman. Sugárdiagnosztika. A hasüreg szervei. V. N. Vishnyakov fordítása angolból .. - Moszkva: Panfilov Kiadó, 2019. - P. 438-441. — 1088 p. - ISBN 978-5-91839-101-3 .
- ↑ 2 _ _ _ _ RUSSCO GYAKORLATI AJÁNLÁSOK. Verzió 2014. - 2014. - S. 255-256 . Archiválva az eredetiből 2021. április 29-én.