Simmonds-kór

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2019. június 3-án felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzéshez 1 szerkesztés szükséges .
Simmonds-kór
ICD-10 E 23.0
ICD-9 253.2
BetegségekDB 11998
Medline Plus 001175
eMedicine med/1914 
Háló D007018

A Simmonds-kór ( Simmonds- szindróma , hipofízis cachexia , diencephalis-hipofízis-kachexia ) hipotalamusz-hipofízis elégtelenség, egy olyan betegség, amelyet az adenohypophysis hormonális elégtelenségének sajátos tünetei és különféle neurovegetatív megnyilvánulások jellemeznek, a testtömeg és a testtömeg éles csökkenése hátterében. az agyalapi mirigy munkájához kapcsolódó egyéb testfunkciók zavarai .

Történelem

M. Simmonds az agyalapi mirigy elülső részének szülés utáni, szeptikus-embóliás nekrózisát írta le, amely halálos kimenetelű súlyos cachexia és katasztrofálisan kifejlődött szervek és szövetek szenilis involúciója volt. A betegséget hipofízis cachexiának vagy Simmonds-szindrómának nevezik. További megfigyelések azonban azt mutatták, hogy az elülső agyalapi mirigy részleges vagy teljes nekrózisa által okozott hypopituitarismushoz nincs szükség extrém mértékű kimerültségre, és a trópusi hormonok termelésének csökkenése figyelhető meg mind az agyalapi mirigy, mind a hipotalamusz különböző kóros állapotaiban. magok, amelyet gyakran hipotalamusz-hipofízis-elégtelenségként határoznak meg [1] .

1973-ban N. L. Shien felhívta a figyelmet a szülés utáni hypopituitarismus patogenezisének és klinikai képének sajátosságára a hatalmas vérveszteség és az összeomlás következtében. Ebben a tekintetben a Sheehan-szindróma, a betegség leggyakoribb változata önálló klinikai formára különül el [1] .

Etiológia és patogenezis

Az adenohypophysis gyakori destruktív változásai a hipotalamusz központjaiban (a hipotalamusz magjában) változásokat okoznak, amelyek felszabadító hormonokat ( kortikoliberin , tiroliberin , gonadoliberin , szomatosztatin és mások) választanak ki [2] .

Klinikai kép

A trópusi agyalapi mirigy hormonok szekréciójának éles csökkenése, amelyet az adenohipofízis -elégtelenségben szenvedő betegek jelentős részében figyeltek meg, a kontrollált (perifériás) endokrin mirigyek ( pajzsmirigy , mellékvesekéreg , nemi szervek ) sorvadásához vezet . Ennek megfelelően csökken az e mirigyek által kiválasztott hormonok koncentrációja a vérplazmában : T 4 , T 3 , kortizol , aldoszteron , ösztradiol , progeszteron , tesztoszteron és így tovább). Ezzel együtt ezeknek a mirigyeknek a tartalékkapacitása is csökken [2] .

Diagnosztika

Meghatározzák a gonadotropinok, a növekedési hormon, a prolaktin, a TSH, az ACTH szekréciójának csökkenését. Kétes esetekben (az adenohypophysis látens elégtelensége) funkcionális stresszteszteket alkalmaznak, amelyeknek csak azokban az esetekben van diagnosztikus jelentősége, amikor az adenohypophysis mirigyszövetének mintegy 75%-a elpusztul a kóros folyamat következtében [2] .

Lásd még

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 Klinikai endokrinológia. Útmutató / Szerk. N. T. Starkova. - 3. kiadás, átdolgozva. és további - Szentpétervár. : Péter, 2002. - S. 111-118. — 576 p. — („Orvos társa”). - 4000 példány.  - ISBN 5-272-00314-4 .
  2. ↑ 1 2 3 Kézikönyv a klinikai endokrinológiáról / Szerk. Kholodova E. A. - 1. kiadás. - Minszk: "Fehéroroszország", 1998. - S. 16-17. — 510 s. — 10.000 példány.  — ISBN 985-01-0031-1 .

Irodalom

Linkek