Addison-kór

Az Addison-kór ( krónikus mellékvese-elégtelenség , vagy hipokorticizmus , eng.  Addison-kór ) egy ritka endokrin betegség , melynek következtében a mellékvesék elvesztik elegendő hormon , elsősorban kortizol előállításának képességét . Ezt a kóros állapotot először Thomas Addison brit orvos írta le a mellékvesekéreg betegségeinek alkotmányos és helyi következményei című 1855 -ös publikációjában .

Osztályozás

Az Addison-kór oka lehet:

A mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége, primer mirigy (amelyben maga a mellékvesekéreg érintett vagy rosszul működik) - autoimmun agresszió, tuberkulózis, hypoplasia, daganatok vagy áttétek a mellékvesékben, a hormonszintézis genetikai hibái, a csökkent érzékenység az ACTH-hoz.

A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége, hipotalamusz-hipofízis - amelyben az agyalapi mirigy elülső része nem termel elegendő adrenokortikotrop hormont a mellékvesekéreg megfelelő stimulálásához. Daganatok, ischaemia, trauma, a hypothalamus-hipofízis régió besugárzása

Iatrogén forma - exogén kortikoszteroidok hosszan tartó alkalmazása után a mellékvese sorvadása és a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese kapcsolat megszakad. A szteroidok éles abbahagyásával elvonási szindróma alakul ki .

Etiológia

Addison-kór a mellékvesekéreg vagy az agyalapi mirigy bármilyen elváltozása esetén előfordulhat, ami a kortizol vagy az aldoszteron termelésének csökkenéséhez vezethet . Tehát az Addison-kór előfordulhat a mellékvese tuberkulózisos elváltozásaival, a mellékvesekéreg kémiai ágensek (például chloditán) által okozott károsodásával, a mellékvese nem hormontermelő daganataival, amelyek elpusztítják az egészséges szöveteket, és így tovább.

Klinikai kép

Az Addison-kór általában lassan, több hónap vagy év alatt alakul ki, és tünetei észrevétlenek maradhatnak, vagy nem jelentkeznek, amíg valamilyen stressz vagy betegség fel nem lép, amely drámaian megnöveli a szervezet glükokortikoidszükségletét .

Az Addison-kór leggyakoribb tünetei a következők:

• Krónikus fáradtság, amely idővel fokozatosan romlik;
• izomgyengeség;
• Fogyás
• Hányinger , hányás , hasmenés , hasi fájdalom ; _
• Alacsony vérnyomás , amely felálláskor még jobban csökken ( ortosztatikus hipotenzió );
• A bőr hiperpigmentációja foltok formájában a napsugárzásnak kitett helyeken, „Addison melasma” néven ismert;
• Dysphoria , ingerlékenység, ingerlékenység, mindennel való elégedetlenség;
• depresszió ;
• sós ételek iránti vágy , szomjúság , sok folyadék fogyasztása;
• Hipoglikémia , alacsony vércukorszint ; _
• A nőknél a menstruáció rendszertelenné válik vagy megszűnik, a férfiaknál impotencia alakul ki ;
• tetánia (különösen tejivás után) a túlzott foszfát miatt ;
• A végtagok paresztéziája és érzékszervi zavarai, néha bénulásig , a túlzott kálium miatt ;
• Az eozinofilek számának növekedése a vérben;
• Túlzott mennyiségű vizelet ;
• hipovolémia (a keringő vér térfogatának csökkenése);
• Kiszáradás (a test kiszáradása);
• Remegés (kezek, fej remegése);
• Bradycardia (lassú szívverés);
• Szorongás , nyugtalanság, belső feszültség;
• Dysphagia (nyelési zavarok).

Addisoni válság

Egyes esetekben az Addison-kór tünetei váratlanul gyorsan jelentkezhetnek. A mellékvesekéreg akut elégtelenségének állapotát "addisoni válságnak" nevezik, és rendkívül veszélyes, veszélyezteti a beteg életét. Addison-krízis kialakulása nagy valószínűséggel az Addison-kór idő előtti felismerése esetén, olyan betegeknél, akik nem kaptak kezelést, vagy nem megfelelően kis, elégtelen dózisú kortikoszteroidot kaptak , illetve abban az esetben, ha a glükokortikoid dózisát nem emelték időben a háttérben a betegség , a stressz , a műtét, és így tovább. Így minden akut betegség , vérveszteség , trauma , műtét vagy fertőzés súlyosbíthatja a meglévő mellékvese-elégtelenséget, és addisoni krízishez vezethet.

A korábban diagnosztizált és megfelelően kezelt betegeknél addisoni krízis léphet fel a kortikoszteroid-kezelés hirtelen leállítása vagy dózisuk hirtelen csökkentése, vagy a szervezet glükokortikoid-szükségletének növekedése (műtét, fertőzések, stressz , trauma, sokk ) következtében. ).

Addison-krízis előfordulhat olyan betegeknél is, akik nem szenvednek Addison-kórban, de más betegségek ( gyulladásos , allergiás , autoimmun stb.) miatt hosszú távú glükokortikoid kezelésben részesültek vagy kaptak a közelmúltban , aminek következtében jelentősen csökkent az a glükokortikoidok adagja vagy hirtelen megvonása, valamint a szervezet glükokortikoid-szükségletének növekedése. Ennek oka az ACTH és az endogén glükokortikoidok szekréciójának exogén glükokortikoidok általi gátlása, a mellékvesekéreg fokozatosan kialakuló funkcionális sorvadása a hosszú távú glükokortikoid kezelés során, valamint a szöveti receptorok glükokortikoidokkal szembeni érzékenységének csökkenése (deszenzitizáció). ) szuprafiziológiás dózisokkal végzett terápia során, ami a páciens függőségét okozza a szervezetben lévő exogén glükokortikoidok bevitelétől ("szteroidfüggőség").

Addisoni krízis tünetei

• hirtelen fellépő erős fájdalom a lábakban, a hát alsó részén vagy a hasban;
• Súlyos hányás , hasmenés , amely kiszáradáshoz és sokk kialakulásához vezet ;
• a vérnyomás éles csökkenése ;
• eszméletvesztés ;
• Akut pszichózis vagy zavartság, delírium ;
• a vércukorszint éles csökkenése ;
• Hyponatremia , hyperkalaemia , hypercalcaemia , hyperphosphataemia;
• Barna lepedék a nyelven és a fogakon a hemolízis és a vashiány kialakulása miatt .

Prevalencia

Az Addison-kór prevalenciája az emberi populációban a becslések szerint körülbelül 1:100 000 a lakosság körében. [1] Más adatok szerint az Addison-kór 1 millió lakosra vetített prevalenciája 40-60 eset az Egyesült Államokban, 39 eset az Egyesült Királyságban és 60 eset Dániában [2]

A mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek pontos számának meghatározása a legjobb esetben is problémás, mivel sok viszonylag enyhe tünetekkel rendelkező beteg soha nem fordul orvoshoz, és diagnosztizálatlan marad. [3]

Addison-kór bármilyen nemű, etnikai és életkorú személyben kialakulhat. A betegség megjelenése azonban legjellemzőbb a 30 és 50 év közötti felnőtteknél. Egyes tanulmányok szerint a nőknél valamivel nagyobb valószínűséggel alakul ki Addison-kór, mint a férfiaknál, a nőknél pedig általában súlyosabb a betegség. A vizsgálatok nem találtak összefüggést az etnikai hovatartozás és az Addison-kór előfordulása között. [2]

Kezelés

Az Addison-kór kezelésére hormonpótló terápiát írnak elő. Kortizolhiány esetén hidrokortizont írnak fel ; csökkentett tartalmú ásványi kortikoszteroid aldoszteron  - fludrokortizon-acetát tabletták (Florinef, Cortineff). Fludrokortizon szedése esetén előfordulhat, hogy csökkentenie kell a sóbevitelt. Általában a másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknek nem kell ásványi kortikoszteroidokat szedniük, mert ez a mellékvese funkció megmarad. A gyógyszer adagját minden beteg számára egyedileg választják ki, és általában 50-200 mcg (0,05-0,2 mg).

Addisoni krízis idején a vérnyomás és a vércukorszint csökkenése, valamint a káliumszint emelkedése következik be, ami a beteg életét veszélyeztetheti. A hidrokortizont, a normál sóoldatot (0,9% NaCl) és a dextrózt (cukrot) általában intravénásan adják be addisoni krízis esetén . Ez általában drámai javulást eredményez. Ha a beteg képes inni és szájon át gyógyszert szedni, a hidrokortizon mennyisége csökken, és csak a fenntartó adag marad meg. Az aldoszteron hiánya esetén fenntartó terápiát írnak elő fludrokortizon-acetáttal.

Öröklődés

Számos különböző ok vezethet az Addison-kór kialakulásához, és ezek közül néhánynak örökletes összetevője van. Az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában az Addison-kór leggyakoribb oka  a mellékvesekéreg autoimmun pusztulása. Az a hajlam, hogy ez az autoimmun agresszió a saját mellékvese szövetei ellen alakuljon ki, valószínűleg összetett genetikai hibaként öröklődik. Ez azt jelenti, hogy egy ilyen állapot kialakulásához több különböző génből álló „zenekarra” van szükség, amely kölcsönhatásba lép a még azonosítatlan környezeti tényezőkkel.

Lásd még

• Mellékvese-elégtelenség
• Addisoni válság
• Nelson szindróma
• mellékvesék
• Glükokortikoidok

Jegyzetek

1. ↑ Az Addison-kór okai, tünetei, diagnózisa és kezelése a MedicineNet.com oldalon . Letöltve: 2006. október 6. Az eredetiből archiválva : 2007. június 24.. (határozatlan)
2. ↑ 1 2 Addison-kór: Medscape Reference . Letöltve: 2012. augusztus 10. Az eredetiből archiválva : 2012. szeptember 8.. (határozatlan)
3. ↑ MedHelp frissítés (lefelé irányuló kapcsolat) . Letöltve: 2006. október 6. Az eredetiből archiválva : 2007. február 6.. (határozatlan) 

Bibliográfia

• Országos Diabétesz és Emésztő- és Vesebetegségek Intézete (NIDDK). NIH Publikáció No. 04–3054: Addison-kór . Endokrin és metabolikus betegségek információs szolgálata . Országos Egészségügyi Intézet (2004. június). Letöltve: 2006. június 7. Az eredetiből archiválva : 2012. január 21.. (határozatlan)
• Neuroimmunológia, Orvostudományi Kar, Birminghami Egyetem  – Abid R Karim, Birmingham, Egyesült Királyság

Linkek

• Addison-kór // Brockhaus és Efron enciklopédikus szótára  : 86 kötetben (82 kötet és további 4 kötet). - Szentpétervár. , 1890-1907.
• [da-med.ru/diseases/cat-87/d-169/ Da-med.ru ::: Addison-kór (bronzkór)]
• Addison-kór – Genfi Orvosi Oktatási és Kutatási Alapítvány
• Az Addison-kór áttekintése a Mayo Clinicről
• Addison's Disease Research Today  – havonta megjelenő online folyóirat, amely összefoglalja az Addison-kór legújabb elsődleges irodalmát
• Országos Mellékvese Betegségek Alapítvány
• eMedicine/WebMD cikk az Addison-kórról
• Addison információi a MedicineNet-től
• "Addison-kór: A tények, amelyeket tudnod kell" (MedHelp.org)
• Az Addison és Cushing Nemzetközi Szövetség (ACIF)
• Addison-kór információi a SeekWellness.com webhelyről
• Tudnivalók az Addison-kórról kutyáknál
• Tudjon meg többet a 4 évesnél idősebb gyermekek addisoni válságáról: https://www.youtube.com/watch?v=MNVPMEV4heQ
• További információ az addisoni válságról 12 éves és idősebb gyermekek számára: https://www.youtube.com/watch?v=brtP2DqZiEk

Támogató csoportok Addison-kórban szenvedők számára

• Addison's Disease Self Help Group (ADSHG)  – az Egyesült Királyság támogató csoportja
• Australian Addison's Disease Association  – Ausztrál támogató és információs csoport
• Nederlandse Vereniging voor Addison en Cushing Patiënten  – Holland támogatási és információs csoport angol nyelvű információkkal és dokumentációval

Szótárak és enciklopédiák	Nagy dán Nagy katalán Nagy orosz Nagy Szovjet (1 kiadás) Brockhaus és Efron a világ körül Kis Brockhaus és Efron Britannica (11.) Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	BNE : XX529072 BNF : 124303775 J9U : 987007292953405171 LCCN : sh85000815 NKC : ph410036