Hipokorticizmus

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2021. november 15-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzéshez 1 szerkesztés szükséges .
Hipokorticizmus
ICD-10 E 24.1 , E 27.1 - E 27.3
ICD-9 255.4
BetegségekDB 222
Medline Plus 000378
eMedicine med/  42ped/1558
Háló D000309

Hipokorticizmus (mellékvese-elégtelenség) - ez a kifejezés a mellékvesekéreg alulműködése által okozott kóros elváltozásokat kombinálja [1] .

Etiológia és osztályozás

A mellékvese-elégtelenség lehet akut ( hipoadrenális krízis ) - a mellékvesekéreg éles pusztulása kétoldali mellékvese vérzéssel ( Waterhouse-Friderichsen szindróma ), a mellékvese károsodása trauma vagy műtét következtében és krónikus ( autoimmun ) folyamat , tuberkulózis és mások) [1] .

Akut mellékvese-elégtelenség

Az akut mellékvese-elégtelenséget a kortizol , kortikoszteron , aldoszteron , dezoxikortikoszteron rendkívül alacsony plazmakoncentrációja jellemzi . A 17-hidroxikortikoszteroidok kiválasztódása is jelentősen csökken. Az ACTH plazmaszintje magas. Az ásványianyag- és vízanyagcsere megsértésének jelei vannak [2] .

Krónikus mellékvese-elégtelenség

Krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség  - az esetek 85%-ában a mellékvese autoimmun elváltozása, valamint a mellékvesék pusztulásának eredménye [3]

Ezen kívül vannak még:

Elsődleges hipokorticizmus

Az elsődleges mellékvese-elégtelenség a mellékvesék  közvetlen károsodásának következménye, melynek következtében a kortikális anyag kortikoszteroidokat kiválasztó sejtjeinek több mint 90%-a elpusztul [1] .

Másodlagos hipokorticizmus

A másodlagos mellékvese-elégtelenséget az agyalapi mirigy patológiája okozza , ami a kortikotropin ( ACTH ) szekréciójának hiányához vezet. A másodlagos hipokorticizmust általában más endokrin mirigyek elégtelenségével és a növekedési hormon (GH ) hiányával kombinálják [ 3] .

Harmadlagos hipokorticizmus

A harmadlagos mellékvese-elégtelenség a hipotalamusz régiójának különféle elváltozásaival alakul ki , gyakrabban daganatos vagy gyulladásos jellegű. A betegség 30 év után alakul ki, a nők kétszer gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak. A prevalencia körülbelül 4-11 eset/100 000 lakos [3] .

Iatrogén hipokorticizmus

Iatrogén mellékvese-elégtelenség ( ECD -10 E 27.3 ) a glükokortikoid terápia abbahagyása után alakul ki, az endogén glükokortikoid hormonok szintjének gyors csökkenése következtében, az ACTH szintézis exogén glükokortikoidok általi elhúzódó gátlása hátterében . Különböző betegeknél az endokrin rendszer rezisztenciája az exogén glükokortikoidok hatásával szemben nem azonos [1] .

Klinikai kép

A hypothalamus-hipophysis-mellékvese rendszer depressziójának tipikus tünetei a glükokortikoid terápia abbahagyása után [1] :

Súlyos stressz hátterében , ha a beteg nem emeli meg időben a glükokortikoid dózisát, hypoadrenalis krízis alakulhat ki [1] .

A klinikai tünetek hiányozhatnak, és csak a biokémiai rendellenességek (a kortizol szekréció csökkenése az ACTH-s mintákban) utalnak a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer elégtelenségére. Ilyen esetekben a betegség súlyos gyengeségben nyilvánul meg kisebb stressz vagy betegségek, például légúti fertőzések alatt vagy után [1] .

Diagnosztika

Iatrogén mellékvese-elégtelenségre kell gyanakodni [1] :

  • minden olyan betegnél , aki 15-30 mg/nap prednizolont kap 3-4 héten keresztül. Ebben az esetben a hypothalamus-hipophysis-mellékvese rendszer gátlása a glükokortikoid-terápia abbahagyása után 8-12 hónapig fennmaradhat.
  • minden olyan betegnél, aki 4 héten keresztül napi 12,5 mg prednizolont kapott. Ebben az esetben a hypothalamus-hipophysis-mellékvese rendszer gátlása a glükokortikoid terápia megszüntetése után 1-4 hónapig fennmaradhat.
  • minden Cushing-szindrómában szenvedő betegnél adenoma vagy rosszindulatú mellékvese daganat eltávolítása után.
  • minden olyan betegnél, akinek az ACTH - kezelés hatására csökkent a kortizolszekréciója , ha glükokortikoidokat kap (függetlenül a glükokortikoid-terápia dózisától és időtartamától).
Megelőzés

A glükokortikoid terápia mennyiségi és időtartamú alkalmazása a modern ajánlásoknak megfelelően, a terápia szakaszos megszakítása.

Lásd még

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Endokrinológia / Szerk. N. Lavina. - 2. kiadás Per. angolról. - M . : Gyakorlat, 1999. - S. 183-191, 271. - 1128 p. — 10.000 példány.  — ISBN 5-89816-018-3 .
  2. ↑ A klinikai endokrinológia kézikönyve / Szerk. Kholodova E. A. - 1. kiadás. - Minszk: "Fehéroroszország", 1998. - S. 22. - 510 p. — 10.000 példány.  — ISBN 985-01-0031-1 .
  3. ↑ 1 2 3 Egy endokrinológus kisenciklopédiája / Szerk. A. S. Efimova. - 1. kiadás - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kijev, 2007. - S. 38-42. — 360 s. — („Gyakorló könyvtára”). - 5000 példány.  — ISBN 966-7013-23-5 .

Linkek