Hiperkortizolizmus szindróma

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2022. augusztus 5-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 3 szerkesztést igényelnek .
Cushing-szindróma
ICD-11 5A70
ICD-10 E 24
ICD-9 255,0
BetegségekDB 000410
Medline Plus 000410
eMedicine cikk/117365 
Háló D003480
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A hiperkortizolizmus szindróma ( Cushing - szindróma , Cushing -  szindróma ) egy olyan preklinikai állapot, amelyben a túlzott mennyiségű mellékvesekéreg-hormon hosszan tartó krónikus hatást fejt ki a szervezetben , függetlenül attól , hogy mi okozta a hormonok mennyiségének növekedését. ezeknek a hormonoknak a vérében.

Az agyalapi mirigy vagy a mellékvese rosszindulatú daganata által okozott hiperkortizolizmus szindrómát Itsenko-Cushing-szindrómának nevezik .

Leírás

A Cushing-szindróma egy preklinikai állapot, amelyben megemelkedett az endogén kortizon szintje . A kortizon szekréció szintjének további növekedésével Cushing-kórt diagnosztizálnak [1] .

A hiperkortizolizmus szindrómát a következő tipikus megnyilvánulások kísérik:

Mind a szindróma, mind a Cushing-kór megnyilvánulása a mellékvesekéreg hormonjainak, elsősorban a glükokortikoidoknak a túlzott szekréciójából adódik .

A szindróma egyik típusát, a ciklikus Cushing-szindrómát vagy az intermittáló hiperkortizolizmus szindrómát a kortizoltermelés időszakos növekedése jellemzi, és rendkívül ritka. Akkor diagnosztizálják, ha a kortizol szekréciójának legalább három csúcsa van, közepes csökkenésekkel. Ezt az állapotot az agyalapi mirigy fokozott adrenokortikotrop hormon szekréciója kíséri [2] .

A kortizol túlzott szekréciója gyakran elhízáshoz vezet [2] .

Történelem

1912-ben ezt a szindrómát Harvey Cushing amerikai orvos írta le , aki angolul nevezte el .  poliglandularis szindróma [3] , és egymástól függetlenül 1924-ben Nyikolaj Mihajlovics Itsenko odesszai neurológus . Megfigyeléseit összegezve 1932-ben Cushing publikálta a "Bazofil hipofízis adenomákat és klinikai megnyilvánulásaikat" [4] .

Etiológia

A vér kortizolszintjének emelkedésének két közvetlen oka van. Az első közülük az agyalapi mirigy meghibásodása, amely a mellékvesék munkáját szabályozó adrenokortikotrop hormont választ ki. Az adrenokortikotrop hormon fokozott expressziója következtében a mellékvesék fokozott kortizoltermelést termelnek. A második a mellékvesék meghibásodása, amely rendszerint egy önállóan hormonokat termelő daganat képződésének eredménye [5] .

A Cushing-szindrómát számos körülmény okozhatja. Leggyakrabban a hiperkorticizmus szindróma (a mellékvesekéreg hormonjainak túlzott képződése) az agyalapi mirigy fokozott adrenokortikotrop hormonjának ( Itsenko-Cushing-kór ) következménye. Ezt a hormont hipofízis mikroadenoma vagy ektopiás (nem a szokásos helyén) corticotropinoma termelheti . A méhen kívüli rosszindulatú corticotropinoma a hörgőkben , a herékben és a petefészkekben lokalizálható .

Ritkábban a Cushing-szindróma a mellékvesekéreg elsődleges léziójával (a mellékvesekéreg jó- vagy rosszindulatú daganatai , a mellékvesekéreg hiperplázia) fordul elő. A mellékvesekéreg hormonaktív daganatát kortikoszteromának nevezik . Túlzott mennyiségű glükokortikoidot termel a vérben . Ugyanakkor a vérben lévő glükokortikoidok túlzott mennyisége miatt az agyalapi mirigy mellékvese-kortikotrop hormonjának mennyisége csökken, és a mellékvesék fennmaradó szövetei atrófiás változásokon mennek keresztül.

A hiperkorticizmus szindróma akkor fordulhat elő, amikor a glükokortikoidok kívülről kerülnek a szervezetbe, például különböző betegségek glükokortikoidokkal történő hosszú távú kezelésével, valamint glükokortikoid gyógyszerek ízületekbe és idegekbe történő injekciójával, bizonyos bőrkrémek használatával (beleértve a fehérítést is). ), gyógynövénykészítmények, „tonik”, megesztrol-acetát (a progeszteron szintetikus származéka , glükokortikoid aktivitással) alkalmazása [1] [6] . A hiperkorticizmus oka az is lehet, hogy az orvosoktól titokban glükokortikoidokat szednek, hogy szimulálják a betegséget [7] . Elég gyakran megfigyelhető a kortizol hiperszekréciója elhízás, krónikus alkoholmérgezés, terhesség és egyes mentális és neurológiai betegségek esetén – ezt az állapotot „pszeudo-Cushing-szindrómának” vagy „funkcionális hiperkorticizmusnak” nevezik, amelyet nem daganatok, hanem a klinikai tünetek okoznak. kép figyelhető meg, mint az igazi Itsenko-szindrómában - Cushing.

Patogenezis

A legtöbb szervben és rendszerben a Cushing-szindrómában kialakuló kóros elváltozások patogenezisének alapja mindenekelőtt a kortizol túltermelése. A kortizol nem fiziológiás koncentrációban katabolikus hatást fejt ki a legtöbb szövet és szerkezet (csontok, izmok, beleértve a sima és szívizom, bőr, belső szervek stb.) fehérjeszerkezetére és mátrixára, amelyben fokozatosan kifejezett disztrófiás és atrófiás változások alakulnak ki. A szénhidrát-anyagcsere zavarai a glükoneogenezis és a glikogenolízis tartós stimulációjából állnak az izmokban és a májban, ami hiperglikémiához (szteroid cukorbetegség) vezet. A zsíranyagcsere összetett módon változik: a test egyes részein túlzott lerakódás, máshol pedig - a zsírszövet atrófiája, ami az egyes zsírszakaszok glükokortikoidokkal szembeni eltérő érzékenységével magyarázható. A Cushing-szindróma patogenezisének fontos összetevője az elektrolit-rendellenességek (hipokalémia, hypernatraemia), amelyeket a felesleges kortizol vesére gyakorolt ​​hatása okoz. Az elektrolit-eltolódások közvetlen következménye az artériás magas vérnyomás és a myopathia, elsősorban a kardiomiopátia súlyosbodása, amely szívelégtelenség és aritmiák kialakulásához vezet. A glükokortikoidok immunszuppresszív hatása fertőzésekre való hajlamot okoz.

A Cushing-szindróma leggyakoribb változata, amellyel a legtöbb szakterületen az orvosok találkoznak, az exogén Cushing-szindróma, amely glükokortikoid-terápia során alakul ki. [8] Leginkább 20-40 évesek betegek.

Klinikai kép

A betegség legkorábbi jele az elhízás , jellemzően zsírszövet rakódik le az arcon, a nyakon, a mellkason és a hason. Az arc ugyanakkor lekerekítettnek, hold alakúnak tűnik. Az arcokon lila pír jelenik meg.

A glükokortikoidok fokozzák az étvágyat és megváltoztatják az anyagcserét, növelik a vércukorszintet és a zsírlerakódást. A végtagok éppen ellenkezőleg, elvékonyodnak az izomszövet tömegének csökkenése miatt.

A has, a vállöv, a fenék és a comb bőrén lilás-kék színű striák jelennek meg - striae . Ez a túlzott zsírlerakódás és a fehérje anyagcsere zavarok miatti bőrfeszülés eredménye, aminek következtében a bőr elvékonyodik és könnyen nyúlik. Pattanások jelennek meg a bőrön . A sebek és vágások lassan gyógyulnak.

A súrlódási helyeken a nyak gallérjának területén, a hasban, a könyökben a bőr fokozott elszíneződése tapasztalható. Ezeken a helyeken melanin rakódik le , melynek mennyisége az adrenokortikotrop hormon mennyiségével együtt növekszik.

A nőknél hirsutizmus alakul ki (túlzott szőrnövekedés). Szőr jelenik meg a felső ajakon, állon, mellkason. A nőknél a túlzott szőrnövekedés a férfi nemi hormonok, androgén mellékvesekéreg általi fokozott termelődésének tudható be, ami a nőknél a menstruációs rendellenességeket is okozza. A férfiaknak impotenciája van.

Kezdetben a vérnyomás időszakos, majd állandó emelkedése következik be . Fokozatosan a csontszövet ritkulása alakul ki - csontritkulás , amely először csont- és ízületi fájdalmakkal nyilvánul meg, majd a bordák és a végtagok spontán törései következhetnek be. A glükokortikoidok feleslege egyaránt megsérti a csontok fehérjebázisának képződését, és fokozza a kalcium felszabadulását a csontszövetből.

A betegek gyengeségről, fejfájásról, súlygyarapodásról panaszkodnak. Néha a hiperkortizolizmusban szenvedő betegeknél mentális zavarok alakulnak ki . Depresszió , különféle alvászavarok, pszichózisok jelennek meg .

Kezelés

A kezelés célja a mellékvese hormonok szintjének normalizálása a vérben.  Olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek hosszú ideig csökkentik a hormontermelést a mellékvesekéregben - mamomit .

Egyes esetekben a dexametazont a mellékvesekéreg működésének elnyomására alkalmazzák [2] .

Tüneti kezelést végeznek, amelynek célja a fehérje- és szénhidrát-anyagcsere megsértése, a vérnyomás normalizálása és a szívelégtelenség kezelése. Ha a betegnek kortikoszteromája van, a mellékvese egyoldalú eltávolítása (egyoldali mellékvese eltávolítása ).

Lásd még

Irodalom

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 Nieman, LK A Cushing-szindróma diagnózisa: Endokrin Társaság klinikai gyakorlati útmutatója: [ eng. ]  / LK Nieman, BM Biller, JW Findling … [ et al. ] // The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism . - 2008. - Vol. 93. sz. 5 (május). - P. 1526-1540. - doi : 10.1210/jc.2008-0125 . — PMID 18334580 . — PMC 2386281 .
  2. ↑ 1 2 3 M. Alberich, Ruano. Ciklikus Cushing-szindróma okkult ektoriás ACTH szekréció  következtében: [ eng. ]  / Ruano M. Alberich, M. Boronat Cortés, C. Rodriguez Perez … [ et al. ] // Endokrin absztraktok. - 2012. - Kt. 29. - P. 359. - ISSN 1479-6848 .
  3. ↑ Az agyalapi mirigy és rendellenességei. A hypophysis cerebri rendellenességei által okozott klinikai állapotok. Philadelphia, J. B. Lippincott, 1912.
  4. ↑ Az agyalapi mirigyre, a hipotalamuszra és a paraszimpatikus idegrendszerre vonatkozó dokumentumok. Springfield Illinois, C. C. Thomas, 1932
  5. ↑ Szindróma és Cushing-kór // Clinic of High Medical Technologies. N. I. Pirogov Szentpétervári Állami Egyetem .
  6. ↑ Cushing- szindróma  . NORD . Ritka Betegségek Országos Szervezete (2017). Letöltve: 2019. november 10. Az eredetiből archiválva : 2022. március 24.
  7. ↑ Kinns, H. Munchausen-szindróma és hamis rendellenesség: a laboratórium szerepe annak kimutatásában és diagnosztizálásában: [ eng. ]  / H. Kinns, D, Housley, DB Freedman // Annals of Clinical Biochemistry. - 2013. - Kt. 50, sz. Pt. 3 (május). - P. 194-203. - doi : 10.1177/0004563212473280 . — PMID 23592802 .
  8. ↑ Cushing-szindróma | Endokrinológia - aorta.ru | betegség, gyógyszer, egészség, betegség, szex . Letöltve: 2011. szeptember 26. Az eredetiből archiválva : 2012. június 18..

Linkek

  Ugrás a Wikidata elemre  Szótárak és enciklopédiák
Bibliográfiai katalógusokban