| Üres török nyereg | |
|---|---|
|
Az agyalapi mirigy adenoma tetején , az "üres török nyereg " alatt - MRI (T2w jel). | |
| ICD-10 | E 23.6 |
| ICD-9 | 253,8 |
| MKB-9-KM | 253,8 [1] |
| OMIM | 130720 |
| BetegségekDB | 31523 |
| Medline Plus | 000349 |
| Háló | D004652 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
"Üres török nyereg" szindróma - a szubarachnoidális tér behatolása az intrasellar régióba [2] - a török nyereg rekeszizom elégtelensége által okozott állapot , amelynek eredményeként a pia mater és a subarachnoidális tér bejut az üregbe. a nyereg, az agyalapi mirigy összeszorítása [3] . Ezt a klinikai változatot elsődleges léziónak nevezik. A másodlagos "üres sella" szindróma magában foglalja az olyan eseteket, amikor a chiasmal-sellar régió műtét vagy besugárzása után észlelik [4] . Ebben az esetben a török nyereg membránja nem törhet el.
Az "üres török nyereg " (PTS) kifejezést 1951-ben W. Busch patológus ( német W. Busch ) javasolta, miután megvizsgálta 788 olyan boncolási anyagát, akik nem az agyalapi mirigy patológiájával összefüggő betegségekben haltak meg . 40 esetben (34 nő) a sella turcica rekeszizom szinte teljes hiányának és az agyalapi mirigy fenekén vékony szövetréteg formájában megjelenő ellaposodásának kombinációját találták [5] . Ugyanakkor a nyereg üresnek tűnt [6] . Az emberi szervezetben a neurohumorális szabályozást a hypothalamus-hipofízis rendszer biztosítja, amellyel szoros anatómiai kapcsolatban áll a látóidegek chiasmusa (tökéletlen decussációja) . A chiasma-hipotalamusz-hipofízis régióban kialakuló konfliktus látászavarokhoz vezet [7] [8] .
Hasonló patológiát korábban más patológusok is leírtak, de W. Bush volt az első, aki a részben üres török nyerget a rekeszizom elégtelenségével hozta összefüggésbe. Ezt az összefüggést a későbbi vizsgálatok is megerősítették [9] . A szakirodalomban az "üres török nyereg" (PTS) kifejezés különféle nozológiai formákat jelöl, amelyek közös jellemzője a subarachnoidális tér tágulása az intrasellaris régióba. Az agyalapi mirigy fossa általában megnagyobbodott [6] . Bush szerint az emberek 40-50%-a fejletlen vagy hiányzik a török nyereg membránja.
W. Bush javasolta a török nyereg formáinak osztályozását az intrasellar ciszternák térfogatától és a membrán szerkezetének típusától függően [10] [11] [12] [13] .
Az „üres” nyereghez kapcsolódó klinikai tüneteket először N Guiot írta le 1968-ban [8] . Különböző szerzők szerint sokkal kevésbé gyakoriak - a neuroendokrin betegek csoportjába tartozó emberek 10-23% -ánál) [14] [15] .
Weiss és Raskin rámutatott az „üres” sella turcica primer (idiopátiás) szindrómájának és a másodlagos (sugár- és műtéti kezelés után ) megkülönböztetésének szükségességére [7] [11] [12] .
Savostyanov T. F. 1995-ben módosította Bush osztályozását [16] .
A török nyereg stabil, térfogatát nem változtató elképzeléseit tévesnek és az anatómiai tényekkel ellentétesnek tekintik [16] . Az "üres török nyereg szindróma" kifejezés mellett megjelenik az "intrasellar hypertonia" kifejezés is [16] .
A török nyereg ( lat. sella turcica ) normál felnőtteknél a sagittalis (a nyereg elülső és hátsó falának két legtávolabbi pontja közötti távolság) mérete 9-15 mm. A függőleges méretet a merőleges mentén mérik, a fenék legmélyebb pontjától az intersfenoid vonalig visszaállítva, ami megfelel a nyereg kötőszöveti membránjának helyzetének és normál esetben 7-13 mm [17] . Normális esetben az agyalapi mirigyet a szubarachnoidális tértől a török nyereg rekeszizomjának nevezett dura mater választja el. Az agyalapi mirigy az agyalapi mirigyben található . Az agyalapi mirigy az agyalapi mirigy lábával ( latin infundibulum ) (tölcsére) kapcsolódik a hipotalamuszhoz . A török nyereg membránjában van egy lyuk, amely áthalad az agyalapi mirigy szárán. A török nyereg vidéke felett a látóidegek ( lat. nervus opticus ) és a látópályák ( lat. tractus opticus ) részben keresztezik egymást , 4-10 mm hosszú, 9-11 mm chiasmát ( lat. chiasma opticum ) alkotva . széles, 5 mm vastag, fedett pia mater . A chiasma alul a török nyereg rekeszizomjával határos, felül (hátsó szakaszban) - az agy harmadik kamrájának aljával, oldalt - a belső nyaki artériákkal, mögötte - az agyalapi mirigy tölcsérrel [18] . A membrán rögzítése, vastagsága és a nyílás jellege jelentős anatómiai eltéréseknek van kitéve. A rekeszizom fejletlen lehet, élesen megnagyobbodott nyílása van, amelyen keresztül a suprasellar ciszterna különböző mértékben beesik a nyeregüregbe [19] [14] [20] [21] [22] [23] . Az "üres" török nyerget nem szó szerint kell érteni: tele van agy- gerincvelői folyadékkal , agyalapi mirigy szövettel , néha a chiasmus és a látóidegek "beereszkedhetnek" [23] [24] . A suprasellar ciszterna elülső prolapsusa az esetek 80%-ában fordul elő [20] [23] .
Ha a rekeszizom nyílása meghaladja az 5 mm-t, az arachnoid membrán a török nyereg üregébe esik [25] .
Ez az anomália a lakosság 10%-ánál fordul elő, gyakrabban tünetmentes, és a vizsgálat során véletlenszerű lelet. A kóros tünetek ritkábban jelentkeznek, így a betegnél „üres török nyereg” szindrómát diagnosztizálnak [3] .
Az "üres török nyeregnek" két változata van - elsődleges és másodlagos.
Az elsődleges "sella turcica üres" a nyeregrekeszizom veleszületett elégtelensége (amely az esetek 40-50%-ában fordul elő) és különböző okok miatt megnövekedett koponyaűri nyomás eredménye [26] .
Ugyanilyen érvényes egy másik nézőpont az "üres" sella turcica szindróma előfordulási mechanizmusáról, amely a sella turcica rekeszizom alatt található hipofízis arachnoid ciszterna normális létezésével jár. Feltételezhető, hogy az elsődleges "üres sella turcica" nem a suprasellar ciszternák a sella turcica üregébe való prolapszusa miatt képződik, hanem az agyalapi ciszterna kompenzáló tágulása miatt az agyalapi mirigy térfogatának csökkenésével. , amelyet különféle okok okozhatnak [4] .
Különösen a rekeszizom elégtelensége lehet nemcsak veleszületett, hanem olyan élettani folyamatok miatt is kialakulhat, amelyek megváltoztatják az agyalapi mirigy méretét, például terhesség , menopauza . Terhesség alatt az agyalapi mirigy megközelítőleg megduplázódik, többszülő vagy ikreket szült nőknél pedig még nagyobb, szülés után nem tér vissza eredeti méretére egészen a menopauzáig, amikor az agyalapi mirigy térfogata csökken. További hajlamosító tényező a számos terhesség, amely abortusszal végződött. Ezek a körülmények magyarázzák az elsődleges "üres" török nyereg szindróma túlnyomórészt a nőkben való kialakulását [4] .
Az agyalapi mirigy és a török nyereg közötti térfogatarányok megsértése miatt primer PTS is kialakulhat [27] . Az agyalapi mirigy térfogatának csökkenése az agyalapi mirigy ischaemiás elhalása ( Shien-szindróma ), az agyalapi mirigy adenoma elhalása a daganatba való bevérzés következtében alakulhat ki. Az "üres" sella turcica szindróma patogenezisében az autoimmun reakciók szerepe is bizonyítást nyert [28] .
A szakirodalom tárgyalja az „üres” török nyereg primer szindróma megjelenése és a hormonális gyógyszerek (fogamzásgátlók, glükokortikoidok ), valamint a korábban átvitt betegségek - meningoencephalitis , arachnoiditis , traumás agysérülés és mások - közötti okozati összefüggéseket is [4] ] .
Az "üres" sella turcica másodlagos szindrómája magában foglalja az olyan eseteket, amikor a chiasmal-sellar régió műtét vagy besugárzása után jelenik meg [4] .
Egyes esetekben az "üres török nyereg" tünetmentes. Ebből a szempontból lefolyásának két változata különböztethető meg - bonyolult [4] . A klinikai képet endokrinológiai és neurológiai tünetek kombinációja jellemzi.
Az "üres török nyereg" szindróma klinikai képét a dinamizmus , az egyik szindróma felváltása egy másikkal, spontán remisszió jellemzi .
Az autonóm rendellenességek mellett az „üres” török nyereg szindrómában szenvedő betegek érzelmi, személyiségi és motivációs zavarokra is hajlamosak. A klinikai tünetek és a betegség lefolyása súlyosbodik egy akut vagy krónikus stresszes helyzet kapcsán.
Az "üres török nyereg" fejfájást, neuroendokrin és látászavarokat okoz .
Az emberi szervezetben a neurohumorális szabályozás egységét a hypothalamus-hipofízis rendszer biztosítja, amellyel szoros anatómiai kapcsolatban állnak a látóidegek és a chiasmus. A chiasma-hipotalamusz-hipofízis régióban kialakuló konfliktus látáskárosodáshoz vezet.
A 35 és 55 év közötti nők (4/5) gyakrabban betegek. A betegek körülbelül 75%-a elhízott . A leggyakoribb tünet a fejfájás (80-90%), amelynek nincs egyértelmű lokalizációja, az enyhétől az elviselhetetlenig változó súlyosságú, szinte állandó. A hipotalamusz diszfunkcióját vegetatív szindrómák és vegetatív krízisek fejezik ki hidegrázással, meredek vérnyomás-emelkedéssel , kardialgiával, légszomjjal , félelemmel, hasi, végtagfájdalmakkal, lázzal, gyakran ájulásos állapotokkal.
Az "üres" török nyereg szindróma esetén az endokrin tüneteket az agyalapi mirigy trópusi funkciójának megsértése okozza, hormonok hipo- vagy hiperszekréciójában nyilvánul meg, és súlyosságuk a szubklinikai formáktól a súlyos esetekig változó. Per Bjerre megjegyzi, hogy az "üres" sella turcica szindrómában az agyalapi mirigy rendellenességei hasonlóak az agyalapi mirigy adenoma változásaihoz, és gyakran az "üres sella" és a mikroadenómák kombinációja van. A pajzsmirigy alulműködése , hiperprolaktinémia és szexuális zavarok (potencia, libidó, oligo- és amenorrhoea) a legjellemzőbbek az ebbe a csoportba tartozó betegekre. Brismar "üres sella"-t talált Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegeknél , Dominique az akromegáliában szenvedő betegek 10%-ánál "üres sella" jelenlétéről számolt be . Az "üres" sella turcica szindrómában az endokrin rendellenességek okának nem az agyalapi mirigy szekréciós sejtjeinek összenyomódását tekintik, amelyek még jelentős hypoplasia esetén is működnek, hanem az agyalapi mirigy hipotalamusz szabályozásának megsértését. a hipotalamusz neurohormonok ellátásának nehézségei miatt.
A neurológiai tüneteket aszténiás szindróma , vegetatív-érrendszeri rendellenességek, látáskárosodás megnyilvánulásainak kombinációja jellemzi . Talán a liquorrhea kialakulása . Az aszténiás szindróma megnyilvánulásai közé tartozik az állandó fejfájás, szédülés, bizonytalanság és bizonytalan járás, memóriazavar, fáradtság, csökkent teljesítmény, érzelmi és személyiségzavarok; vegetatív-érrendszeri rendellenességek - izzadás, szívdobogásérzés, fájdalom a szív területén, artériás nyomás labilitás, légzési nehézség, ájulás, epigasztrikus fájdalom, székletzavarok [4] .
A különböző szerzők szerint látászavarokat az esetek 50-80%-ában észlelnek [4] . A látórendszerben bekövetkező változások természetükben és súlyosságukban eltérőek. Leggyakrabban a betegek aggódnak a retrobulbáris fájdalom miatt, amelyet könnyezés, kemózis, diplopia, fotopszia, "ködösedés" kísér. A vizsgálat során feltárt látásélesség-csökkenés, látótér-korlátozás, oedema és hyperemia a látóidegfej (OND) mértéke függ az arachnoidális terek CSF-keringésétől és a chiasmaticus opticus tractus vérellátásától. Obrador S. szerint az „üres” sella turcica szindrómában szenvedő 19 betegből 7 látászavar csak szubjektív tünetekkel (homályos látás, diplopia, fotopszia) nyilvánult meg, a szemészeti vizsgálat 3 esetben mutatta ki mindkét szem látóidegfejének ödémáját. betegeknél, és hemianopiát 2 esetben észleltek perimetria során.látható ok nélkül. 7 "üres" sella turcica szindrómában szenvedő betegnél nem figyeltek meg látászavarokat.
Az "üres" török nyereg szindrómára jellemző a látómezők elvesztése. Gyakoribbak a bitemporális hemianopsiák, a centrális és paracentrális scotomák, ritkábban a quadrant és a binasalis hemianopsiák. Bosman és Bergstrand 48 üres sella szindrómában szenvedő beteg közül 10-ben, Jaja-Albarran 41-ből 6-ban, Per Bjerre 20-ból 3-ban, Mortara és Non-ell 7-ből 4-ben talált látótér-hibákat.
Az "üres" sella turcica szindrómában a látómező károsodásának két patogenetikai koncepciója alakult ki: a vontatás és az ischaemiás. Az első koncepció szerint a látómezők hibáit okozhatja a membrán és a rekeszizom elülső éle közötti feszültség (amikor az utóbbi a török nyereg üregébe tolódik), valamint a chiasma és a rekeszizom közötti feszültség. agyalapi szár (amikor a szár hátra és oldalra tolódik). Ischaemiás elméletként a látóideget körülvevő szubarachnoidális térben az ophthalmicus artéria összenyomásának, valamint magának a chiasmának és a látóidegnek a vérellátásának romlását veszik figyelembe, amikor azokat a carotis medencéből eltávolítják.
A binasalis és a kvadráns hemianopsiák hasonlóak a primer nyitott zugú glaukóma látótér-változásaihoz . A differenciáldiagnózis ezekben az esetekben nehéz, de fontos, mivel az alacsony nyomású glaukóma nem ritka, és a szemésztől külön figyelmet igényel. Bizonyíték van az "üres" török nyereg és a glaukóma gyakori kombinációjára: Beattie 8 glaukómás betegnél az "üres" török nyereg szindrómáját találta: 3-nak alacsony nyomású glaukómája volt, 4-nek tipikus nyitott zugú glaukómája és 1-nek neovaszkuláris. glaukóma. A glaukómás optikai lemez excavációját sztereoszkópos diszkoszkópiával azonosítottuk és sztereofotográfiával igazoltuk. A betegek 5 évig lokális vérnyomáscsökkentő terápiát kaptak pozitív hatással: a glaukóma stabil lefolyású volt, a látómező defektusai előrehaladása nélkül.
Ennek a problémának más nézőpontja van. Berke, Neelon, Yamayashi az „üres török nyereggel” kombinált alacsony nyomású glaukóma eseteit is leírják, és azt sugallják, hogy ezek a betegek „pszeudoglaucomában” szenvednek. Rouhiainen azonban egy 15 üres sella turcica-ban szenvedő, alacsony nyomású glaukómás betegen végzett vizsgálat során arra a következtetésre jutott, hogy a sella turcica és a glaukóma véletlenszerű kombinációja (egybeesése) áll fenn.
Az „üres” sella turcica szindrómára jellemző vegetatív válságok súlyosbítják a helyzetet, és keringési zavarokhoz vezethetnek a központi retina artériában (CAS). Általában ezek a rendellenességek elhízással és endokrin rendellenességekkel küzdő fiatal nőknél fordulnak elő. Az "üres" török nyereg szindrómáját a jóindulatú intracranialis hypertoniában (DHD) szenvedő betegek 10%-ánál észlelik, melynek fő klinikai tünetei szintén a fejfájás és a látóideg ödémája. A jóindulatú intracranialis hipertónia oka továbbra is tisztázatlan. Az endokrin rendellenességeket tekintik a leggyakoribb etiológiai tényezőnek: elhízás, hypo- és hyperthyreosis, galactorrhoea-amenorrhoea, terhesség, menopauza. Per Bjerre olyan esetekről számol be, amikor jóindulatú intracranialis hipertóniában szenvedő betegeknél hirtelen látásvesztés jelentkezett, amelyet a látóidegek fokozott duzzanata és az optikai csatornában történő összenyomódása okoz. Az "üres sella" és a jóindulatú intracranialis hypertonia közötti kapcsolat valószínűleg kettős.
Az "üres" török nyereg szindrómában szenvedő betegek szemészeti vizsgálata rendkívüli jelentőséggel bír a betegség diagnosztizálása és a kezelési taktika megválasztása szempontjából. A látásvesztés veszélye sebészeti beavatkozásra utal.
Az "üres" sella turcica diagnosztizálására sugárkutatási módszereket alkalmaztak: craniográfiát , pneumociszternográfiát és számítógépes tomográfiát , amelyek nem voltak kellően informatívak és biztonságosak [12] [31] [32] .
A modern valóságban a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) egy biztonságos és rendkívül érzékeny módszer a chiasmal-sellar régió vizualizálására [22] [23] [24] . Ez a módszer lehetővé teszi a kutatást bármilyen síkban, vékony, 1-1,5 mm-es metszetekkel, nagy a szöveti kontraszt, a koponya csontszerkezeteiből hiányzik a műtermékek .
Az "üres török nyerget" a tünetek hármasa jellemzi:
A paraselláris régió főbb változásai mellett az MRI feltárhatja az intracranialis hypertonia közvetett jeleit (a kamrák és a cerebrospinális folyadék tereinek tágulása ), amely ezzel a patológiával kapcsolatos. Különböző szerzők az MRI közel 100%-os érzékenységéről számolnak be az „üres” nyereg szindróma diagnózisában [20] [22] [23] [33] .
Kezelés. Az elsődleges üres sella szindróma általában nem igényel kezelést; a betegnek meg kell győződnie a betegség biztonságosságáról. Esetenként hormonpótló kezelésre van szükség. Ezzel szemben a másodlagos szindrómában szinte mindig hormonpótló terápia szükséges. Rendkívül ritkán fordul elő, hogy a látóideg összenyomódása és a látótér zavarai következtében a látóideg besüllyed a sella turcica nyílásába. Nagyon ritkán a CSF orrból történő szivárgása figyelhető meg, amely átszivárog a török nyereg elvékonyodott alján. Csak ez a két szövődmény szolgál sebészeti beavatkozás indikációjaként az üres török nyereg elsődleges szindrómájában. Másodlagos szindróma esetén az agyalapi mirigy daganatának kezelésére lehet szükség.
Klinikai tünetek hiányában - kedvező. A hypopituitarismus klinikai megnyilvánulásai esetén ez a tünetek súlyosságától és a hormonpótló terápia megfelelőségétől függ.