Itsenko-Cushing-kór

Az Itsenko -Cushing-kór  egy súlyos neuroendokrin betegség, amely a mellékvesekéreg túlműködésével jár, és a kéreg alatti és szárszerkezetek ( talamusz , hipotalamusz , retikuláris képződés , adenohipofízis ) vagy az ACTH méhen kívüli termelése következtében fellépő ACTH túlzott elválasztásával jár. belső szervek daganatai által [1] .

Epidemiológia

Évente a lakosság 1:  100 000  - 1:1 millió emberénél fordul elő , gyakrabban 20 és 45 éves kor között alakul ki , néha gyermekkorban [1] , a nők 5-ször gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak [2] .

Történelem

A betegséget azokról a tudósokról nevezték el, akik egymástól függetlenül írták le különböző években [2] :

• Harvey Cushing amerikai sebész 1912-ben leírta a klinikai szindrómát, amelyet "hipofízis basofilizmusnak" nevezett [3] [4] [5] .
• Nyikolaj Mihajlovics Itsenko szovjet neurológus 1924-ben két olyan betegről számolt be, akiknél az intersticiális-hipofízis régió elváltozásai voltak;

Definíció

Az "Itsenko-Cushing-kór" kifejezést a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer patológiájának, azaz a neuroendokrin betegségnek a jelölésére használják. A hiperkorticizmus szindrómát (Cushing-szindrómát) meg kell különböztetni az Itsenko -Cushing-kórtól – ez a kifejezés a mellékvese jó- vagy rosszindulatú daganatára vagy különböző szervek (hörgő, csecsemőmirigy , hasnyálmirigy , máj ) méhen kívüli daganatára utal [2]. glükokortikoidokat választanak ki .

Etiológia

Az Itsenko-Cushing-kór etiológiáját nem állapították meg. Mindkét nemű betegek anamnézisében szerepelnek fejzúzódások, agyrázkódás , koponya- agyi sérülések , agyvelőgyulladás , arachnoiditis és egyéb központi idegrendszeri elváltozások ( corticotropinoma ). A nőknél az Itsenko-Cushing-kór gyakran szülés után jelentkezik [2] .

Patogenezis

Az Itsenko-Cushing-kór patogenetikai alapja az ACTH -szekréció szabályozási mechanizmusának megváltozása [2] . A dopamin aktivitás csökkenése [6] , amely a kortikotropin-releasing hormon (CRH, corticoliberin ) és az adrenokortikotrop hormon (ACTH) szekréciójának gátló hatásáért és a szerotonin rendszer tónusának növekedéséért felelős [ 6]. 7] , a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer működésének szabályozási mechanizmusa megszakad és a CRH-ACTH-kortizol szekréció cirkadián ritmusa; a "visszacsatolás" mechanizmus megszűnik az ACTH koncentrációjának egyidejű növekedésével, a kortizol , kortikoszteron , aldoszteron és androgének túltermelésével a mellékvesekéregben; a stresszre adott reakció eltűnik - a kortizolszint emelkedése az inzulin hipoglikémia hátterében . A krónikus elhúzódó kortizolémia a hiperkortizolizmus tünetegyüttesének kialakulásához vezet [2] .

A legtöbb esetben agyalapi mirigy adenomát találnak . Az esetek 10%-ában makroadenomák fordulnak elő, a többi hipofízis mikroadenóma, amelyet csak komputertomográfiával vagy sebészi diagnosztikai adenomectomiával tesznek láthatóvá (a betegek kis hányadában a daganatot nem észlelik - a szövettani vizsgálat csak a bazofil sejtjeinek hiperpláziáját mutatja agyalapi mirigy). Jelenleg még nem bizonyított véglegesen, hogy az Itsenko-Cushing-kórban fellépő hipofízis-adenómák az adenohypophysis elsődleges elváltozásai-e, vagy kialakulásuk a központi idegrendszer fedő részének rendellenességeivel függ össze [2] .

Klinikai kép

A betegség fő jelei:

• Elhízás: zsír rakódik le a vállakon, a hason, az arcon, a melleken és a háton. A kövér test ellenére a betegek karjai és lábai vékonyak. Az arc hold alakú lesz, kerek, az orcák pirosak.
• Rózsaszín-lila vagy lila csíkok (striák) a bőrön.
• Túlzott szőrnövekedés a testen (a nőknek bajusz és szakáll nő az arcon).
• Nőknél - menstruációs zavarok és meddőség, férfiaknál - a szexuális vágy és a potencia csökkenése.
• Izomgyengeség.
• A csontok törékenysége (csontritkulás alakul ki), a gerinc, a bordák kóros töréséig.
• A vérnyomás emelkedik.
• Csökkent inzulinérzékenység és cukorbetegség kialakulása.
• Talán az urolithiasis kialakulása.
• Néha alvászavarok, eufória, depresszió lép fel.
• Csökkent immunitás. Megnyilvánul trofikus fekélyek, pustuláris bőrelváltozások, krónikus pyelonephritis, szepszis stb.

Differenciáldiagnózis

Hiperkortizolizmus szindróma (kortikoszteróma vagy kortikoblasztóma), hypothalamus szindróma és fiatalkori diszpituitarismus (juvenilis hypothalamus szindróma), hypercortisolemia, exogén elhízás, adrenogenitális szindróma [1] esetén hajtják végre :

Hiperkortizolizmus szindróma (Cushing-szindróma)

Az adenohypophysis patológiáját nem észlelik, az ACTH - szekréció csökken , a neoplazmák a mellékvese vetületében, szkenneléskor - a radiofarmakon fokozott felhalmozódása a mellékvesében.

Hipotalamusz szindróma

Hiperkortizolémia

Exogén elhízás

A mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója

Kezelés

Enyhe és mérsékelt lefolyás esetén az intersticiális hipofízis régió sugárterápiáját (gammaterápia vagy protonterápia) végezzük; gamma-terápia után rezerpint írnak fel - 1 mg / nap ( 4-6 hónapig ). Ha a sugárterápia nincs hatással, az agyalapi mirigy daganatát eltávolítják, vagy chloditánnal (a mellékvesekéregben a hormonbioszintézis inhibitora) végzett kezelést végeznek a rezerpin, parlodel, difenin, peritol kinevezésével kombinálva.

Súlyos betegeknél kétoldali mellékvese eltávolítást alkalmaznak; műtét után krónikus mellékvese-elégtelenség alakul ki, amely folyamatos helyettesítő terápiát igényel.

Előrejelzés

A betegség időtartamától, súlyosságától és a beteg életkorától függ [1] :

• a betegség rövid időtartama, enyhe formája és a beteg életkora 30 évig kedvező, a prognózis kedvező;
• közepesen súlyos esetekben a betegség hosszú lefolyásával, a mellékvesekéreg működésének normalizálása után a szív- és érrendszer, a veseműködés visszafordíthatatlan rendellenességei, az artériás magas vérnyomás , a cukorbetegség , a csontritkulás gyakran fennáll ;
• A kétoldali mellékvese eltávolítása krónikus mellékvese-elégtelenség kialakulásához vezet, amely folyamatos hormonpótló terápiát igényel a Nelson-szindróma kialakulásának megelőzése érdekében .

A betegség tüneteinek teljes visszafejlődése esetén a munkaképesség megtartható. A teljes mellékvese eltávolításával a munkaképesség elveszik [1] .

Lásd még

Jegyzetek

1. ↑ 1 2 3 4 5 Egy endokrinológus kis enciklopédiája / Szerk. A. S. Efimova. - 1. kiadás - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kijev, 2007. - S. 44-49. — 360 s. — („Gyakorló könyvtára”). - 5000 példány.  — ISBN 966-7013-23-5 .
2. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Klinikai endokrinológia. Útmutató / Szerk. N. T. Starkova. - 3. kiadás, átdolgozva. és további - Szentpétervár. : Péter, 2002. - S. 62-81. — 576 p. — („Orvos társa”). - 4000 példány.  - ISBN 5-272-00314-4 .
3. ↑ Cushing H. Az agyalapi mirigy és annak rendellenességei: A hipofízis cerebra rendellenességei által okozott klinikai állapotok. – Philadelphia: JB Lippincott, 1912.
4. ↑ Cushing H. W. Az agyalapi mirigy test basophil adenomái és klinikai megnyilvánulásaik (hipofízis basofilizmus). (angol)  // The Johns Hopkins Medical Journal : folyóirat. - 1932. - 1. évf. 50 . - P. 137-195 .
5. ↑ Dr. Cushing Dead; Agysebész, 70. Úttörő, aki az új idegsebészeti iskola alapítójaként szerzett hírnevet. Felfedezték az agyalapi mirigyet érintő betegséget. A New York Times neves tanára és szerzője volt (  1939. október 8.). Archiválva az eredetiből 2013. október 21-én. Letöltve: 2010. március 21.  Dr. Harvey Williams Cushing, az agysebészet és neurológia nemzetközi szaktekintélye, aki…”
6. ↑ Lamberts SWJ, Klijn JGM, de Quijda M. et al. A bromkriptin és a Cushing-kór orvosi kezelése // Neuroaktív gyógyszerek az endokrinológiában / Szerk. EE Muller. - Amszterdam: Elsevier, 1980. - P. 371-382.
7. ↑ Krieger DT Cyproheptadine: A Cushing-betegség gyógyszeres terápiája // Neuroaktív gyógyszerek az endokrinológiában / Szerk. EE Muller. - Amszterdam: Elsevier, 1980. - P. 361-370.

Linkek

Szótárak és enciklopédiák	Nagy orosz Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	BNF : 12125026x GND : 4148418-6 J9U : 987007538484805171 LCCN : sh85034937 SUDOC : 040688429