Follikuláris limfóma

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2020. április 19-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 13 szerkesztést igényelnek .
Follikuláris limfóma

Egy follikuláris limfóma mikrofelvétele , amelyen a betegség nevét adó jellegzetesen rendellenes limfoid tüszők láthatók . Találja meg a H&E-t .
ICD-11 2A80
ICD-10 C82
ICD-O 9690/3
OMIM 151430
Háló D008224
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A follikuláris limfóma a vérrák egy fajtája . Ez a leggyakoribb indolens (lassan növekvő) non-Hodgkin limfómák , és általában a non-Hodgkin limfómák második leggyakoribb formája . Ezt follikuláris központ B-sejtes limfómának ( centrocitáknak ) nevezikés centroblasztok), amelyek rendelkeznek a follikuláris sejtek néhány jellemzőjével. Pozitív a CD10 , CD19 , CD22 és általában CD20 B-sejt markerekre [1] , de szinte mindig negatív a CD5 markerekre [2] .

Ennek a betegségnek számos szinonimája és elavult kifejezése létezik, mint például a CB/CC limfóma (centroblasztos és centrocitás limfóma), noduláris limfóma [3] és a Brill -Simmers-kór [4 ] .  Van egy altípusa is: nagysejtes follikuláris limfóma [5] .

Okok

A 14. és 18. kromoszóma közötti transzlokáció a bcl-2 gén túlzott expressziójához vezet [6] . Mivel a bcl-2 fehérje általában részt vesz az apoptózis megelőzésében, a fehérjét túlzottan expresszáló sejtek többnyire halhatatlanok. A bcl-2 gén általában a 18-as kromoszómán található, és a transzlokáció a gént a 14-es kromoszómán lévő immunglobulin nehézlánc- fokozó eleméhez közelíti.

Ezen túlmenően ez a BCL6 3q27 -be való transzlokációjának tudható be [7] .

MicroRNS expresszió

2014-ben a rövid, nem kódoló RNS-ekről , az úgynevezett miRNS -ekről azt írták, hogy fontos funkciókat töltenek be a limfóma, köztük a follikuláris limfóma biológiájában. A rosszindulatú B-sejtekben a mikroRNS-ek részt vesznek a sejtfejlődés alapvető fontosságú kommunikációjában, mint például a receptorok jelátvitelében , az átrendeződési reakciókban, az adhézióban , az intercelluláris kölcsönhatásokban az immunrésekben, valamint az immunglobin osztályok előállításában és megváltoztatásában..

Morfológia

A daganat centrociták keverékéből ( a WHO szakértői által elfogadott Kiel terminológia ) vagy a follikuláris központ hasított sejtjeiből (régi amerikai terminológia), " kis sejtekből ", valamint centroblasztokból (Kiel terminológia) vagy nagy, nem hasadt sejtekből áll. a follikuláris központ sejtjei és a „ nagy sejtek". Ezeket a tüszőket nem rákos sejtek veszik körül, többnyire T-sejtek. A tüszőket általában a centrociták uralják. A centrioblasztok általában kisebbségben vannak.

Diagnosztika

Osztályozás

A WHO kritériumai szerint a betegség morfológiailag a következőkre oszlik [1] :

A WHO 2008-as frissítése az 1. és 2. szintet alacsony fokú follikuláris limfómának minősíti, a 3A szintet magas fokú follikuláris limfómának, a 3B szintet pedig nagy nagy B sejtes limfómának minősíti.

Kezelés

Nincs konszenzus a legjobb kezelési protokollt illetően . Figyelni kell olyan tényezőkre, mint az életkor, a stádium, valamint a prognosztikai mutatók (a Nemzetközi Prognosztikai Index szerint). Az előrehaladott betegségben szenvedő, tünetmentes betegek számára előnyös lehet a figyelő és várakozó megközelítés.”, mivel a korai kezelés nem biztosítja a túlélést [8] [9] . A tünetekkel járó betegek speciális kezelést igényelnek, amely magában foglalhatja az alkilezés , nukleozid analóg , antraciklin tartalmú kemoterápiás sémák (pl. CHOP ), monoklonális antitestek ( rituximab , obinutuzumab ), radioimmunoterápia különféle kombinációit., hematopoietikus őssejtek autotranszplantációja és allotranszplantációs transzplantációja . A follikuláris limfóma gyógyíthatatlannak tekinthető, amíg meg nem találják a limfóma helyét. Ebben az esetben besugárzással gyógyítható . Bár az allogén őssejt-transzplantáció gyógyító hatású lehet, ennek az eljárásnak a halálozási aránya túl magas ahhoz, hogy elsődleges lehetőség legyen.

2010- ben az Európai Bizottság jóváhagyta a rituximabot fenntartó kezelésre.follikuláris limfóma, mint elsődleges termék [10] . A preklinikai bizonyítékok arra utalnak, hogy a rituximab integrin inhibitorokkal kombinálva is alkalmazható a rituximabbal szembeni stromasejtek által közvetített rezisztencia leküzdésére. A rituximab azonban nem éri el a CD20 célértékét , ami negatív a follikuláris limfómára.

A 2012 júniusában közzétett kísérleti eredmények azt mutatják, hogy a bendamusztin , egy olyan gyógyszer, amelyet először Kelet-Németországban fejlesztettek ki az 1960-as években, több mint kétszer akkora valószínűséggel ér el progressziómentes túlélést, mint a rituximab. Ez a politerápiakevesebb mellékhatással jár a betegeknél, mint régebbi megfelelője (öt gyógyszer kombinációja - rituximab, ciklofoszfamid , doxorubicin , vinkrisztin és prednizon ), együttes nevén R-CHOP ) [11] .

Számos közelmúltban és folyamatban lévő klinikai vizsgálat folyik follikuláris limfómával kapcsolatban [12] . Például személyre szabott idiotipikus vakcinákígéretesnek bizonyultak, különösen az előkezelésben [13] , de a randomizált, kontrollos vizsgálatokban még nem bizonyították hatásosnak [14] .

Előrejelzés

A medián túlélés körülbelül 10 év, de a tartomány széles, 1 és 20 év között mozog. Néhány betegnek soha nem lesz szüksége kezelésre. Ötéves teljes túlélés 72-77% [15] . A közelmúltbeli fejlesztések és a rituximab hozzáadása javította a túlélési átlagot. Az 1986 és 2012 közötti időszakra vonatkozó legfrissebb jelentések szerint a medián túlélés meghaladja a 20 évet [16] .

Epidemiológia

Az összes olyan rák közül, amelyek ugyanazt a vérsejtek osztályát érintik ( lásd limfoproliferatív rendellenességek ).), az okok 22%-a follikuláris limfóma [17] .

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 Follikuláris limfómák (elérhetetlen link) . pleiad.umdnj.edu. Hozzáférés dátuma: 2018. december 30. Az eredetiből archiválva : 2016. március 4. 
  2. ↑ Barekman CL, Aguilera NS, Abbondanzo SL. Alacsony fokú B-sejtes limfóma CD5 és CD10 együttes expressziójával. Jelentés 3 esetről. — Arch. Pathol. Labor. Med., 2001, 951–953.
  3. ↑ Dorlands Medical Dictionary: follikuláris limfóma (hivatkozás nem elérhető) . web.archive.org (2009. május 18.). Letöltve: 2018. december 30. Az eredetiből archiválva : 2009. május 18. 
  4. ↑ Brill-Summer-kór . TheFreeDictionary.com. Letöltve: 2018. december 30. Az eredetiből archiválva : 2018. december 31.
  5. ↑ MeSH böngésző . meshb.nlm.nih.gov. Letöltve: 2018. december 30. Az eredetiből archiválva : 2018. december 31.
  6. ↑ Bosga-Bouwer AG, van Imhoff GW, Boonstra R et al. A 3B fokozatú follikuláris limfóma 3 citogenetikailag meghatározott alcsoportot tartalmaz primer t(14;18), 3q27 vagy más transzlokációkkal: t(14;18) és 3q27 kölcsönösen kizárják egymást. - 3. - 2003. - S. 1149-1154. - doi : 10.1182/vér.V101.3.1149 .
  7. ↑ Anneke G. Bosga-Bouwer, Eugenia Haralambieva, Marije Booman, Ronald Boonstra, Anke van den Berg. BCL6 alternatív transzlokációs töréspont klaszterrégió, amely a 3B fokozatú follikuláris limfómához kapcsolódik  //  Gének, kromoszómák és rák. - 2005. - 20. évf. 44 , iss. 3 . - P. 301-304 . — ISSN 1098-2264 . - doi : 10.1002/gcc.20246 .
  8. ↑ T. Andrew Lister. Follikuláris limfóma: perspektíva, kezelési lehetőségek és stratégia . MD, FRCP . medscape.com. Hozzáférés dátuma: 2018. december 31. Az eredetiből archiválva : 2015. június 8.
  9. ↑ Figyelmes várakozás alacsony tumorterhelésű follikuláris limfómában a rituximab-korszakban: Az F2-tanulmányi adatbázis eredményei . ascopubs.org. Letöltve: 2018. december 31.
  10. ↑ A Roche megkapta az EC Nod-ot a follikuláris limfóma fenntartó  terápiájára . GEN - Génmérnöki és biotechnológiai hírek (2010. október 29.). Letöltve: 2018. december 31. Az eredetiből archiválva : 2017. szeptember 6..
  11. ↑ Az „újrafelfedezett” limfóma-gyógyszer segít a kettős túlélésben: tanulmány (2012.06.03.). Hozzáférés időpontja: 2018. december 31. Az eredetiből archiválva : 2019. január 1.
  12. ↑ Keresés a következőre: follikuláris limfóma - Eredmények listája -  ClinicalTrials.gov . klinikai vizsgálatok.gov. Hozzáférés időpontja: 2018. december 31. Az eredetiből archiválva : 2019. január 1.
  13. ↑ Hendrik Veelken, Gottfried Dölken, Andrea Keppler-Hafkemeyer, Gabriele Ihorst, Cristina Bertinetti-Lapatki. Előzetes immunizálás autológ rekombináns idiotípusú Fab-fragmenssel előzetes citoredukció nélkül indolens B-sejtes limfómában   // Blood . — 2011-02-03. — Vol. 117 , iss. 5 . - P. 1483-1491 . — ISSN 0006-4971 1528-0020, 0006-4971 . - doi : 10.1182/blood-2010-06-292342 .
  14. ↑ S. Inoges, A. de Cerio, E. Soria, H. Villanueva, F. Pastor. Idiotípus vakcinák emberi B-sejtes rosszindulatú daganatok ellen  //  Current Pharmaceutical Design. — 2010-01-01. — Vol. 16 , iss. 3 . — P. 300–307 . — ISSN 1381-6128 . - doi : 10.2174/138161210790170111 . Archiválva az eredetiből 2019. január 1-jén.
  15. ↑ Follikuláris limfóma: Gyakorlati alapismeretek, Etiológia és kórélettan, Epidemiológia . — 2018-09-06. Archiválva az eredetiből 2019. január 1-jén.
  16. ↑ European Journal of Cancer . www.ejcancer.com. Letöltve: 2018. december 31.
  17. ↑ Turgeon, Mary Louise. Klinikai hematológia: elmélet és eljárások . — 4. kiadás. - Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2004. - ix, 570 oldal p. — ISBN 0781750075 . — ISBN 9780781750073 .
  Ugrás a Wikidata elemre  Bibliográfiai katalógusokban