Hyperparathyreosis

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2019. november 25-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 6 szerkesztést igényelnek .
hyperparathyreosis

Mikropreparáció: bal, jobb oldali mellékpajzsmirigy adenoma - a mellékpajzsmirigy változatlan szövete .
ICD-11 5A51
ICD-10 E 21
MKB-10-KM E21.3
ICD-9 252,0
MKB-9-KM 252,00 [1] [2] és 252,0 [1] [2]
OMIM 145000 , 145001 és 610071
BetegségekDB 20710
Medline Plus 001215
eMedicine emerg/265med  /3200
Háló D006961
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A hyperparathyreosis ( Burnet-szindróma , rostos generalizált osteodystrophia , fibrocisztás osteitis ) az endokrin rendszer olyan betegsége, amelyet a mellékpajzsmirigyek (mellékpajzsmirigyek) hiperpláziája vagy daganatos elváltozásai következtében fellépő túlzott parathormon termelés [3] [4] jellemez, és a kalcium és a foszfor metabolizmusának kifejezett megsértése .

Történelem

A "mellékpajzsmirigy" kifejezést először Ivar Sandstrom svéd professzor vezette be Visby városából. 1891-ben Von Recklinghausen a csontrendszer különböző elváltozásait tanulmányozta bonctani anyagon , a jelek sajátos kombinációját, "osteitis fibrosa cystica generalisata"-nak nevezte. A Recklinghausen által felfedezett specifikus csontsérülés patogenetikai összefüggését a mellékpajzsmirigy daganatával végül 1925-re állapították meg, ezzel egy időben végezték el az első mellékpajzsmirigy-eltávolító műtétet. Szerzője, Julius von Hocheneg Felix Mandl a mellékpajzsmirigy-sebészet megalapítója lett. A műtét sikere világszerte felkeltette az érdeklődést a primer hyperparathyreosis problémája iránt . Ennek a betegségnek számos klinikai formáját leírták, alapkutatásokat végeztek, de az elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködést régóta viszonylag ritka betegségnek tekintik, amelyet magas rokkantsági és halálozási arány jellemez, és diagnózisa csak súlyos betegség megjelenése esetén lehetséges. szövődmények.

Az 1970-es években elérhetővé vált a szérum ionizált kalcium rutinszerű szűrése . Ez hozzájárult az elsődleges hyperparathyreosis diagnózisának gyors fejlődéséhez, és lehetővé tette egyes szerzők számára a „ hyperparathyreosis járvány ” kifejezés bevezetését - a primer hyperparathyreosisban szenvedő betegek többségét korábban nem észlelték, és csak a betegség egyértelmű tüneteivel rendelkező betegek részesültek kezelésben. A vér mellékpajzsmirigy hormon meghatározására szolgáló radioimmunológiai módszer kidolgozása és beépítése a diagnosztikai algoritmusba lehetővé tette a hypercalcaemia szindrómával járó betegségek megkülönböztetését . A laboratóriumi diagnosztika aktív, széles körben elterjedt bevezetése lehetővé teszi az elsődleges hyperparathyreosisban szenvedő betegek azonosítását a klinikai felismeréshez hozzáférhetetlen minimális tünetek stádiumában.

Epidemiológia

Jelenleg a primer hyperparathyreosis az egyik leggyakoribb endokrinbetegség, amely a harmadik helyen áll a diabetes mellitus és a pajzsmirigybetegségek után . Az elsődleges hyperparathyreosis a felnőtt lakosság körülbelül 1%-át érinti. Előfordulásának kockázata 55 év felett meghaladja a 2%-ot, a nők 2-3-szor gyakrabban szenvednek ebben a betegségben, mint a férfiak (férfiak 1:2000, posztmenopauzás nők 1:500). A primer hyperparathyreosis incidenciája 20-200 új megfigyelés 100 000 lakosonként. Az Egyesült Államokban évente körülbelül 100 000 esetet regisztrálnak, ami 15,4 / 100 000, az idősek körében pedig 150 eset / 100 000 ember. Európában ez az arány magasabb, átlagosan 300 eset jut 100 000 emberre. Az Egyesült Nemzetek Népesedési Osztályának 2001-es jelentése szerint a népesség elöregedése szinte visszafordíthatatlan. Az idősek aránya 1950-ben 8%, 2000-ben 10% volt, és az előrejelzések szerint 2050-re eléri a 21%-ot. Így a népesség öregedésével a primer hyperparathyreosis előfordulása folyamatosan növekszik.

Osztályozás

A hyperparathyreosis megkülönböztetése [5] :

Ezenkívül a hyperparathyreosisnak vannak formái [4] :

Etiológia

A kifejlődés okától függően a hyperparathyreosis a következőkre oszlik [3] :

Az elsődleges hyperparathyreosis a tulajdonképpeni mellékpajzsmirigyek patológiája . Hívott:

A másodlagos hyperparathyreosis  egy olyan patológia, amelyet a mellékpajzsmirigyhormon -termelés kompenzálószerû megnövekedése okoz az elhúzódó hipokalcémiára válaszul .

Az okok:

A harmadlagos pajzsmirigy-túlműködés  olyan állapot, amely autonóm módon működő mellékpajzsmirigy adenoma kialakulásával fordul elő, hosszú távú másodlagos hyperparathyreosis hátterében .

A pszeudohyperparathyreosis  egy olyan állapot, amely akkor fordul elő, amikor a mellékpajzsmirigy hormon túltermelése méhen kívüli daganatok következtében alakul ki .

Patogenezis

A hyperparathyreosis kialakulásának mechanizmusa a parathormon túlzott termelése, a kalcium-foszfor homeosztázis megsértése . A mellékpajzsmirigyhormon feleslege fokozza a csontfelszívódást , valamint a kalcium és foszfor mobilizálását belőlük , csökkenti a foszfát reabszorpcióját a vesékben , ami hiperkalcémiához (a vér kalciumkoncentrációjának 2,57 mmol/l fölé emelkedik), hypophosphataemiához, hypercalciuriához és phosphaturiához vezet. . A mellékpajzsmirigyhormon túlzott szekréciója kalcium felszabadulását okozza a raktárból a vérbe , ami hiperkalcémiát okoz. Ezek a változások hozzájárulnak a veseműködés károsodásához, a kövek és meszesedések kialakulásához a vese parenchymában . A hyperparathyreosis fokozott 1,25(OH)2D3 képződést vált ki , ami fokozza a kalcium felszívódását a bél lumenében , súlyosbítja a hiperkalcémiát, gyomor- és nyombélfekély , hasnyálmirigy -gyulladás kialakulásához vezet [ 3 ] .

Osteoporosis

A mellékpajzsmirigyhormon kalciumot szabadít fel a fő raktárból - a csontokból , ami a csontszövet degenerációjához és sűrűségének csökkenéséhez vezet. A csontok vízkőtelenítése gyakran fájdalommal és töréssel jár . Ezt a jelenséget mellékpajzsmirigy osteodystrophiának nevezik .

Nephro- és urolithiasis

A kalcium a vesén keresztül ürül ki a szervezetből . Feleslegével kövek képződnek a húgyúti rendszerben . Az urolithiasis klinikai képe kíséri .

Emésztőrendszeri betegségek

Az extracelluláris folyadék kalciumszintjének növekedése az ionok transzmembrán egyensúlyának felbomlásához, a szövetekben disztrófiás folyamatok kialakulásához, valamint a szimpatikus-mellékvese-hatások aktivitásának növekedéséhez vezet a gyomor-bél traktusban . Ami hányingerhez , hányáshoz , a gyomor és a belek perisztaltikájának gyengüléséhez , székrekedéshez , hasi fájdalomhoz , gyomorfekélyhez , étvágytalansághoz vezet .

A kalciumkoncentráció növekedése az epehólyagban és a hasnyálmirigy-csatornákban is kövek képződéséhez vezet .

Pszichoneurológiai rendellenességek

Az intracelluláris kalcium tartalmának csökkenése a nyugalmi membránpotenciál kialakulásának megsértéséhez, a sejtanyagcsere és a plasztikus folyamatok megsértéséhez vezet. Ez az intellektuális aktivitás csökkenésében , fáradtságban , letargiában , kábultságban , kómában nyilvánul meg .

Kardio- és myopathiák

Az intracelluláris kalcium szintjének csökkenése a nyugalmi potenciál képződésének megsértéséhez vezet , ami izom hipotenzióval jár . Talán az aritmia és a szívelégtelenség kialakulása .

Érrendszeri rendellenességek

Az extracelluláris kalciumkoncentráció növekedése az eritrocita membránok merevségének növekedéséhez vezet , csökkenti azok deformálódását, amikor a kapillárisokon áthaladnak , ami károsodásukhoz vezet. Ezenkívül a vérlemezke-aggregáció fokozódik a véráramban , és nő az érrendszeri tónus .

Klinikai kép

Gyakran a hyperparathyreosis hosszú ideig súlyos klinikai tünetek nélkül folytatódik. A primer hyperparathyreosisnak öt fő tünete van, amelyek különböző kombinációi alkotják változatos klinikai képét.

Mivel a betegségnek nincsenek specifikus jelei, a diagnosztikai keresés alapja a panaszok, anamnézis és az objektív vizsgálati adatok átfogó felmérése.

A primer hyperparathyreosis klinikai képének legszembetűnőbb példája a hiperkalcémiás krízis , amelyben a hypercalcaemia fenti jelei életveszélyessé válnak. Ez a szövődmény általában akkor alakul ki, ha a szérum kalciumkoncentrációja 14 mg/dl fölé emelkedik.

Hiperkalcémiás krízis

Hányingerrel , fékezhetetlen hányással , paralitikus ileusszal , hasi fájdalommal , anuriával , kiszáradással nyilvánul meg . A bőr kiszárad, turgora csökken, éles izomgyengeség lép fel, a betegek nem tudják kiszolgálni magukat. Az állandó csontfájdalom legyengül, a krízis első óráiban megjelenik az artériás magas vérnyomás . Az ínreflexek csökkennek. Néha előfordul intravascularis trombózis , disszeminált intravascularis koagulációs szindróma .

A hiperkalcémiás krízisben a neuropszichiátriai rendellenességek zavartságban, depresszióban , pszichózisban vagy pszichomotoros agitációban nyilvánulnak meg . A 15-18 mg/dl szérum kalciumkoncentráció elérésekor a központi idegrendszer aktivitásának gátlása lehetséges a légző- és vazomotoros központok működésének gátlásával és irreverzibilis sokk kialakulásával . A hiperkalcémiás krízis állapotában lévő betegek sürgős kórházi kezelést és intenzív ellátást igényelnek .

Diagnosztika

  1. A kalcium és ionizált formája szérumkoncentrációjának növekedése.
  2. Hiperkalcémia a szervetlen foszfátok szintjének csökkenésével kombinálva.
  3. Élesen pozitív Sulkovich-teszt (a vizelet kalciumürítése meghaladja a 200 mg/nap értéket), de ez vesekárosodás esetén nem feltétlenül figyelhető meg [4] .
  1. Pozitív teszt tiazid diuretikumokkal .
  2. Negatív teszt hidrokortizonnal .
  1. Az ultrahangvizsgálat  a mellékpajzsmirigy-képződmények sugárdiagnosztikájának kezdeti módszere - az ultrahang intraoperatívan használható a mirigyek felkutatására. Nagy érzékenységgel rendelkezik, de sajnos nem magas specifitású. Ezért az ultrahanggal kimutatott képződmények további igazolást igényelnek más diagnosztikai módszerekkel.
  2. Az intravénás kontrasztos komputertomográfia nagyon érzékeny vizsgálati módszer, előnye abban rejlik, hogy retrosternalis mellékpajzsmirigyek kimutathatók.
  3. A radionuklid diagnosztika  a mellékpajzsmirigy formációinak funkcionális aktivitásának felmérése.

Kezelés

A konzervatív kezelések (kényszer diurézis , nátrium- klorid vagy szulfát oldatok infúziója, biszfoszfonátok és glükokortikoszteroidok adása ) a mai napig nem bizonyultak hatékonynak a hyperparathyreosis független kezelésében.

A hyperparathyreosis kezelésének "arany standardja" a sebészeti módszer . Tapasztalt sebészek kezében hatékonysága eléri a 95-98%-ot.

A műtétet altatásban (általános érzéstelenítés) végzik. A mellékpajzsmirigyek eléréséhez 5-7 cm -es bemetszést kell végezni a nyak elülső felületén, a mellékpajzsmirigyek felkutatása legtöbbször nehézkes, ezért a mellékpajzsmirigyek helyi diagnosztizálásához és a műtéti beavatkozás hatékonyságának ellenőrzéséhez. intraoperatívan végzett beavatkozás: a kalcium és a mellékpajzsmirigy hormon szintjének vizsgálata a vérben , A mellékpajzsmirigyek ultrahang és gamma kimutatása. A mellékpajzsmirigy -eltávolítás súlyos és ritka szövődménye a visszatérő gégeideg (egyoldali vagy kétoldali) károsodása. A visszatérő gégeideg károsodásának klinikai megnyilvánulásai a következők: rekedtség vagy hanghiány , stridor légzés. Fontos, hogy a műtétet egy erre szakosodott klinikán, tapasztalt endokrin sebész végezze .

Lásd még

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 Betegség ontológiai adatbázis  (eng.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Egy endokrinológus kis enciklopédiája. - 1. kiadás - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kijev, 2007. - S. 78-81. — 360 s. — („Gyakorló könyvtára”). - 5000 példány.  — ISBN 966-7013-23-5 .
  4. ↑ 1 2 3 Gyermekendokrinológus kézikönyve / Szerk. M. A. Zsukovszkij. - 1. kiadás - M .: Orvostudomány, 1992. - S. 42-45. — 304 p. — 20.000 példány.  — ISBN 5-225-02616-8 .
  5. ↑ Klinikai endokrinológia. Útmutató / Szerk. N. T. Starkova. - 3. kiadás, átdolgozva. és további - Szentpétervár. : Péter, 2002. - S. 187-200. — 576 p. — („Orvos társa”). - 4000 példány.  - ISBN 5-272-00314-4 .

Linkek