Osteomalacia

Az osteomalacia ( lat.  osteomalacia más görög szóból ὀστέον - csont + μαλακία - lágyság, csontok lágyulása ) egy szisztémás csontrendszeri betegség , amelyet az újonnan képződött csontmátrix mineralizációjának megsértése vagy hibás mineralizációja jellemez felnőtteknél ( kalcium és alkálifémek szükségesek ). a teljes csontmineralizációhoz foszfatáz (AP) ). Az osteomalacia leggyakrabban bármilyen etiológiájú súlyos D-vitamin-hiány (<10 ng / ml ) , valamint az anyagcsere (anyagcsere) rendellenességei miatt alakul ki , ami a kalcium és a foszfátok felszívódásának csökkenéséhez vezet a bélben . állandó vagy átmeneti hipokalcémia kíséretében , ritkábban - a vesék patológiájának hátterében , a fibroblaszt növekedési faktort szekretáló mezenchimális daganatok , a csontváz örökletes anyagcsere-betegségei , hipofoszfatázia , az alkalikus foszfatáz nem specifikus szöveti izoenzimét kódoló ALPL gén mutációi. Az oszteoporózissal ellentétben osteomalacia esetén a nem mineralizált osteoid túlzott felhalmozódása kerül előtérbe, ami hozzájárul a másodlagos deformitások és csonttörések kialakulásához [3] .

Tünetek

Az osteomalacia klinikai tünetei a betegség kezdeti szakaszában [3] :

• a csont ásványi sűrűségének csökkenése (BMD),
• generalizált diffúz csontfájdalom,
• izom hipotenzió (gyengeség) ,
• csontváz deformitások ,
• az alkalikus foszfatáz (AP) szintjének emelkedése a vérben.

Terhesség alatt kialakuló osteomalacia (ritka) esetén a medencecsontok felpuhulása, esetleges jelentős deformációjuk, a lumbosacralis gerinc és a combcsont felső része figyelhető meg. A röntgenvizsgálat csontritkulást mutat .

Kezelés

Bármely etiológiájú osteomalacia kezelésének fő feladata a D-vitamin-hiány , a hypocalcaemia , a hypophosphataemia megszüntetése , valamint a csontdeformitások és az izom hipotenzió progressziójának megelőzése [3] .

A kezelés általában konzervatív. Ez magában foglalja a D- vitamin ( kolekalciferol - D3-vitamin ), a kalcium , a foszfor , a helyreállító terápia, az ultraibolya besugárzás (UVR) , a terápiás gyakorlatok és a masszázs kinevezését .

A végtagok kifejezett deformitásainak kialakulásában a sebészeti kezelést az ásványi anyagcsere normalizálását célzó intézkedésekkel kombinálva végezzük. A kismedencei csontok terhesség alatti deformációja a császármetszés indikációja . Az osteomalacia szoptatás alatti progressziójával mesterséges táplálásra váltanak.

Időben történő kezelés esetén az életre vonatkozó prognózis kedvező. Szükséges a helyi háziorvos dinamikus monitorozása és időben történő beutaló endokrinológus , nőgyógyász vagy ortopéd szakorvosi konzultációra .

Hypophosphatasia

Az osteomalacia a hypophosphatasia tünete is lehet , egy örökletes anyagcsere-betegség , amelyet az alkalikus foszfatáz alacsony szintje és a csontok károsodott mineralizációjával összefüggő csontdiszplázia jellemez.

Ennek oka a szöveti nem specifikus alkalikus foszfatáz ( TNSALP) gén mutációja.

A kezelés patogenetikai (alfa-aszfotáz, enzimpótló terápia). Ebben az esetben a biszfoszfonátokkal történő kezelés ellenjavallt.

Lásd még

• Csontritkulás

Források

• Mornet et al. Hipofoszfatázia. In: Pagon RA, Bird TD, Dolan CR, Stephen K, szerk. GeneReviews. Seattle, WA: Washingtoni Egyetem, Seattle; 2003. Frissítve: 2010. augusztus 5.
• Whyte D et al. Enzimpótló terápia életveszélyes hipofoszfatáziában N engl j med 366;10. March 8, 2012 pages 904-913.

Jegyzetek

1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
2. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ 1 2 3 O. O. Golounina , G. E. Runova , V. V. Fadeev . "Osteomalacia az endokrinológus gyakorlatában: etiológia, patogenezis, differenciáldiagnózis osteoporosissal"  // Tudományos és gyakorlati orvosi lektorált folyóirat "Osteoporosis and osteopathy". - M. , 2019. - T. 22 , 2. sz . - S. 23-31 .  (Orosz) Letöltve: 2022. január 7.

Linkek

• O. O. Golounina , G. E. Runova , V. V. Fadeev . "Osteomalacia az endokrinológus gyakorlatában: etiológia, patogenezis, differenciáldiagnózis osteoporosissal"  // Tudományos és gyakorlati orvosi lektorált folyóirat "Osteoporosis and osteopathy". - M. , 2019. - T. 22 , 2. sz . - S. 23-31 .  (Orosz) Letöltve: 2022. január 7.
• Osteomalacia felnőtteknél (M83). A betegség leírása az ICD referenciakönyvében. 2022. január 8-án kelt archív példány a Wayback Machine elektronikus referenciakönyvében "Oroszország gyógyszernyilvántartása" (RLS) // rlsnet.ru. Letöltve: 2022. január 7.
• Osteomalacia. 2017. augusztus 10-én kelt archív másolat a Wayback Machine -nál a B. V. Petrovsky által szerkesztett Great Medical Encyclopedia (BME) elektronikus változatában (3. kiadás) // bme.org. Letöltve: 2022. január 7.
• A csontritkulás és az osteomalacia két fő táplálkozási eredetű csontrendszeri betegség. - Az osteomalacia jellemzője a csontok elégtelen mineralizációja a D-vitamin-hiány következtében.Az osteoporosistól eltérően az osteomalacia-ban szenvedők csontjaiban alacsonyabb a kalcium/fehérje arány. 2022. január 7-i archivált példány a Wayback Machine - en Letöltve: 2022. január 7.

Szótárak és enciklopédiák	Új Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	NKC : ph115622