Hiperaldoszteronizmus

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2013. március 13-án áttekintett verziótól ; az ellenőrzések 8 szerkesztést igényelnek .
Hiperaldoszteronizmus

Aldoszteron
ICD-11 5A72
ICD-10 E 26
MKB-10-KM E26.9 , E26 , E24.9 és E24
ICD-9 255.1
MKB-9-KM 255,0 [1] , 255,10 [ 1] és 255,1 [1]
OMIM 103900
BetegségekDB 6187
Medline Plus 000330
eMedicine rádió/354 
Háló D006929
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A hiperaldoszteronizmus  olyan állapot, amelyben a mellékvesekéreg több aldoszteront választ ki, mint amennyi normálisan szükséges a nátrium-kálium egyensúly fenntartásához. Az ilyen jogsértés elsődleges és másodlagos . Az első esetben a hiperszekréciót maga a mellékvesekéreg okozza (mint a Jerome Conn által 1955 -ben leírt szindrómában - aldoszterontermelő adenoma ), a második esetben - más szövetek rendellenességei (például a renin renális hiperszekréciója , hypernatraemia , hypokalaemia , ACTH hiperszekréció és mások).

A disztális nefronra ható aldoszterontöbblet növeli a nátrium- visszatartást és a kálium- , magnézium- és hidrogénionok kiválasztását . Ennek eredményeként hypernatraemia , hypokalaemia , magnéziumhiány és alkalózis alakul ki . Számos klinikai tünet társul ezekkel a rendellenességekkel, amelyek általában hangsúlyosabbak az elsődleges hiperaldoszteronizmusban . A hypernatraemia különösen magas vérnyomást , hypervolaemiát és ödémát okoz. A hipokalémia izomgyengeséghez, székrekedéshez , EKG - változásokhoz és a vesék vizeletkoncentráló képességének elvesztéséhez , míg a hypomagnesemia és az alkalózis tetániához vezet .

Elsődleges hiperaldoszteronizmus

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus osztályozása

A legelterjedtebb nozológiai elv szerinti osztályozás , amely szerint a következő formákat különböztetik meg [2] :

  1. Aldoszteron-termelő adenoma ( aldosteroma , APA) - Conn-szindróma .
  2. Az idiopátiás hiperaldoszteronizmus (IHA) a glomeruláris zóna kétoldali diffúz hiperpláziája.
  3. Elsődleges egyoldalú mellékvese hiperplázia.
  4. Családi hiperaldoszteronizmus I-es típusú (glukokortikoid-szuppresszált hiperaldoszteronizmus) és II-es típusú (glukokortikoid-nem-szuppresszált hiperaldoszteronizmus).
  5. Aldoszteron-termelő karcinóma.
  6. Aldoszteronektópiás szindróma aldoszterontermelő daganatok mellékvesén kívüli lokalizációjával: pajzsmirigy , petefészek , belek .

Klinikai kép

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus klinikai képét három fő szindróma képviseli: kardiovaszkuláris, neuromuszkuláris és vese.

Kezelés

Ma már elfogadott, hogy sebészeti kezelés javallt aldoszteron , aldoszteron-termelő karcinóma és primer unilaterális mellékvese hiperplázia esetén. Az idiopátiás primer hiperaldoszteronizmussal kapcsolatban a legtöbb klinikus indokoltnak tartja a konzervatív terápiát.

Előrejelzés

Az aldoszteróma sebészeti kezelése nem mindig vezet a vérnyomás (BP) teljes normalizálásához. A vérnyomás normalizálódása az egyoldali mellékveseműtétet követő 6-12 hónap elteltével csak a betegek 60-70%-ánál figyelhető meg, 5 év elteltével már csak 30-50%-ban, a betegek hozzávetőleg 5%-ánál a műtét sikertelen, ami összefüggésben áll súlyos, visszafordíthatatlan változások a célszervekben: vesék , szív , vérerek.

Másodlagos hiperaldoszteronizmus E26. 1 az ICD 10 szerint

A másodlagos hiperaldoszteronizmust, az etiológiától függetlenül, a csökkent plazma onkotikus nyomás okozza . A plazma onkotikus nyomásának csökkenése (cirrhosis, éhezés, nephrosis szindróma miatti albuminuria miatt) ödémához és a vértérfogat csökkenéséhez vezet. [3]

Lásd még

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 3 Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
  2. ↑ Klinikai endokrinológia. Útmutató / Szerk. N. T. Starkova. - 3. kiadás, átdolgozva. és további - Szentpétervár. : Péter, 2002. - S. 354-364. — 576 p. — („Orvos társa”). - 4000 példány.  - ISBN 5-272-00314-4 .
  3. ↑ Robbins és Cortan. A halál patológiás alapja. - S. 114.

Linkek