Pszeudohiperaldoszteronizmus

A pszeudohiperaldoszteronizmus ( pszeudomineralokortikoid hipertóniás szindróma , látszólagos mineralokortikoid - többlet szindróma ) a betegségek ritka csoportja, amely artériás magas vérnyomásban , hypokalaemiás alkalózisban , valamint a vér renin- és aldoszteronszintjének csökkenésében, nem stimulált szintjében nyilvánul meg [1] .

Etiológia és patogenezis

A patológia kialakulásának mechanizmusa: az aldoszteron és a kortizol azonos affinitást mutat a mineralokortikoid receptorokhoz . A 11-béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz enzim hiánya esetén, amely katalizálja a kortizol inaktív metabolitjává , kortizonná történő átalakulását, megnő a kortizol/kortizon és a tetrahidrokortizol/tetrahidrokortizon aránya a vérben . A kortizol szekréciója jelentősen meghaladja az aldoszteron szekrécióját (akár 200-szor). A 11-béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz farmakológiai szuppressziója vagy képződésének genetikai hibája esetén a kortizol mineralokortikoid aktivitásának jelentős aktiválása következik be, megfelelő klinikai képpel. Ez a szindróma veleszületett (családi) enzimhibáknál vagy glicirrizsavat tartalmazó (az édesgyökér rizómákban található) termékekkel való visszaélés esetén figyelhető meg [ 2 ] . Az édesgyökér ( édesgyökér , rágódohány , kandírozott gyümölcsök) gátolja a 11-béta-hidroxiszteroid-dehidrogenáz aktivitását. Ilyen esetekben az édesgyökér-tartalmú termékek abbahagyása segít visszafordítani a szindróma kialakulását. Veleszületett enzimhibák esetén javasolt a dexametazon szedése, amely gátolja az endogén kortizol termelését, megszünteti a hypokalaemiát és a hipernatrémiát, valamint hozzájárul a vérnyomás normalizálásához . A kálium-megtakarító vízhajtók ( amilorid , spironolakton ) is pozitív hatást fejtenek ki [1] .

G. Liddle brit orvos egy ritka veleszületett betegséget írt le, amelynek klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a hiperaldoszteronizmushoz . Liddle-szindrómának hívják . Előfordulási mechanizmusa szerint a hiperaldoszteronizmust utánzó szindrómák közé sorolják. Ez az artériás hipertónia egy örökletes autoszomális domináns formája , amelyet a keringő folyadék térfogatának növekedése , a vesetubulusokban a megnövekedett nátrium- reabszorpció és a vér kálium- , renin- és aldoszteronszintjének csökkenése okoz [1] .

Lásd még

• Liddle szindróma
• Pszeudohipoaldoszteronizmus

Jegyzetek

1. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Egy endokrinológus kis enciklopédiája. - 1. kiadás - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kijev, 2007. - S. 275-276. — 360 s. — („Gyakorló könyvtára”). - 5000 példány.  — ISBN 966-7013-23-5 .
2. ↑ Sigurjonsdottir HA, Axelson M., Johannsson G., Manhem K., Nyström E., Wallerstedt S. The liquorice effect on the RAAS  differents between the genders //  Blood Press. : folyóirat. - 2006. - Vol. 15 , sz. 3 . - 169-172 . o . - doi : 10.1080/08037050600593060 . — PMID 16864159 .

Linkek