CD59

A glikoprotein CD59 , a membrán támadó komplex inhibitora, vagy a protektor egy membránfehérje , a komplementrendszer szabályozó fehérje . Humán géntermék CD59 . [egy]

Funkciók

A CD59 glikozil -foszfatidil-inozitot tartalmaz , amely biztosítja a fehérje sejtmembránhoz való rögzítését. Amikor a komplement aktiválása a C5b678 komplex kialakulásához vezet a sejten, a CD59 a komplex C7 és C8 komponenseihez kötődik, és blokkolja a C9 fehérjekomplexhez való kötődést, ami viszont megakadályozza a későbbi C9 polimerizációt és a membrántámadó komplexek kialakulását ( MAC-ok). [2]

Egyes vírusok, köztük a HIV , a humán citomegalovírus és a Vaccinia, beépítik a gazdaszervezet CD55 fehérjét saját burkába, hogy elkerüljék a komplement által közvetített lízist. [3]

Szerkezet

A CD59 77 aminosavból áll (a szignálpeptid és a propeptid hasítása után). Az aszparagin -108 a lipidáció ( glikozil -foszfatidil-inozitol megkötésének ) helye, amely biztosítja a fehérje rögzítését a sejtmembránon. 3 N - glikozilációs helyet, legfeljebb 2 O - glikozilációs helyet és 4 intramolekuláris diszulfidkötést tartalmaz .

Patológia

A fehérjemutációk CD59 -mediált hemolitikus anémiához vezetnek polyneuropathiával vagy anélkül. Ez egy autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet a krónikus hemolízis korai gyermekkori megnyilvánulásai , fertőzések által súlyosbított időszakos neuropátiák jellemeznek; tünetek közé tartozik a hipotenzió, a végtagok izomgyengesége és a hyporeflexia.

A glikozil -foszfatidil- inozitot érintő mutációk (pl. PIGA [4] [5] foszfatidil-inozitol-N-acetil-glükózaminiltranszferáz A alegység ), amelyek csökkentik a CD59 és CD55 expressziós szintjét a vörösvértestek felszínén , paroxizmális éjszakai hemoglobinuriához vezetnek . [6]

Cukorbetegség esetén a CD59 glikáción mehet keresztül , ami inaktiválásához vezet.

Lásd még

• Vércsoport

Jegyzetek

1. ↑ Entrez gén: CD59 molekula, komplement szabályozó fehérje . (határozatlan)
2. ↑ Huang Y., Qiao F., Abagyan R., Hazard S., Tomlinson S. A CD59-C9 kötési kölcsönhatás meghatározása  //  J. Biol. Chem.  : folyóirat. - 2006. - szeptember ( 281. évf. , 37. sz.). - P. 27398-27404 . - doi : 10.1074/jbc.M603690200 . — PMID 16844690 .
3. ↑ Bohana-Kashtan O., Ziporen L., Donin N., Kraus S., Fishelson Z. Cell signals transduced by komplement  (neopr.)  // Mol. Immunol.. - 2004. - július ( 41. évf. , 6-7. sz. ). - S. 583-597 . - doi : 10.1016/j.molimm.2004.04.007 . — PMID 15219997 .
4. ↑ Parker C., Omine M., Richards S., Nishimura J., Bessler M., Ware R et al. A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria diagnózisa és kezelése.  (angol)  // Blood : folyóirat. – Amerikai Hematológiai Társaság, 2005. - 20. évf. 106 , sz. 12 . - P. 3699-709 . - doi : 10.1182/blood-2005-04-1717 . — PMID 16051736 .
5. ↑ Nafa K., Mason PJ, Hillmen P., Luzzatto L., Bessler M. A PIG-A gén mutációi, amelyek paroxizmális éjszakai hemoglobinuriát okoznak, főként frameshift típusúak.  (angol)  // Blood : folyóirat. – Amerikai Hematológiai Társaság, 1995. - 1. évf. 86 , sz. 12 . - P. 4650-5 . — PMID 8541557 .
6. ↑ Parker C., Omine M., Richards S. et al. A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria diagnózisa és kezelése  (angol)  // Vér : folyóirat. – Amerikai Hematológiai Társaság, 2005. - 20. évf. 106 , sz. 12 . - P. 3699-3709 . - doi : 10.1182/blood-2005-04-1717 . — PMID 16051736 . Az eredetiből archiválva : 2009. szeptember 18.

Irodalom

• Piccoli, A. K.; Alegretti, A. P.; Schneider, L.; Lora, P.S.; Xavier, R.M. Komplement szabályozó fehérjék CD55, CD59, CD35 és CD46 expressziója rheumatoid arthritisben. (angol)  // Rev Bras Reumatol : folyóirat. — Vol. 51 , sz. 5 . - P. 503-510 . — PMID 21953001 .
• Xu, W. D.; Zhang, Y. J.; Zhou, M.; Peng, H.; Liu, S.S.; Igen, D.Q. A CD55 és CD59 csökkent expressziója a szisztémás lupus erythematosus perifériás vérsejtjein: hasznos-e bizonyos szövődmények diagnosztizálása? (angol)  // Cell Immunol : Journal. - 2011. - 20. évf. 271. sz . 1 . — 15. o . - doi : 10.1016/j.cellimm.2011.06.024 . — PMID 21802665 .
• Yu, Q.; Yu, R.; Qin, X. A komplement aktiválásának jó és rossza HIV-1 fertőzésben. (angol)  // Cell Mol Immunol: folyóirat. - 2010. - szeptember ( 7. évf . 5. sz .). - P. 334-340 . - doi : 10.1038/cmi.2010.8 . — PMID 20228834 .
• Nafa K, Mason PJ, Hillmen P, Luzzatto L, Bessler M. A PIG-A gén mutációi, amelyek paroxizmális éjszakai hemoglobinuriát okoznak, főleg a frameshift típusúak. Vér. 1995. december 15., 86(12):4650-5. PMID 8541557
• Parker C, Omine M, Richards S, Nishimura J, Bessler M, Ware R, Hillmen P, Luzzatto L, Young N, Kinoshita T, Rosse W, Socié G; Nemzetközi PNH érdekcsoport. A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria diagnózisa és kezelése. Vér. 2005. december 1., 106(12):3699-709. PMID 16051736

Linkek

• Protectin (CD59, membrán támadó komplex inhibitor)  (rus.)