TNFRSF13C

A TNFRSF13C vagy tumor nekrózis faktor receptor szupercsalád, 13C tagja; A B sejt aktiváló faktor receptor ( BAFF-R) egy membránfehérje  , a tumor nekrózis faktor receptor szupercsaládból származó receptor , fontos szerepet játszik az immunválasz szabályozásában. Humán géntermék TNFRSF13C .

Funkciók

A TNFSF13B B-limfocita-aktiváló faktor ( TALL1 , BAFF, BLyS) receptora. Szerepet játszik a B-limfociták túlélésében és a B-limfociták immunválaszának szabályozásában.

Szerkezet

A fehérje 184 aminosavból áll, molekulatömege 18,9 kDa. Az N-terminális extracelluláris domén egyetlen jellegzetes TNFR-Cys ismétlődést tartalmaz . Ezenkívül a domén legfeljebb 2 intramolekuláris diszulfidkötést tartalmaz .

Szövetspecifitás

Magas szintű expresszió figyelhető meg a lépben és a nyirokcsomókban, valamint a nyugalmi B-limfocitákban. A receptor alacsony szintje megtalálható az aktivált B-limfocitákban, a nyugvó CD4 + T-limfocitákban, a csecsemőmirigyben és a perifériás vér leukocitáiban.

Patológia

A génmutációk alacsony immunglobulinszinthez vezetnek a betegek vérében, és 4-es típusú immunhiányt okoznak. Ezeknél a betegeknél antitesthiány, hipogammaglobulinémia, visszatérő bakteriális fertőzések jelentkeznek, és nem képesek antitesteket termelni az antigén kihívásra adott válaszként. A hiány a B-limfocita differenciálódás és az immunglobulin szekréció zavarai miatt következik be. A keringő B-limfociták száma általában nem változik, bár alacsony lehet.

Lásd még

• tumor nekrózis faktor
• A differenciálódás klasztere

Jegyzetek

Irodalom

• Laâbi Y., Egle A., Strasser A. TNF citokincsalád: több BAFF-ling komplexitás. (angol)  // Current Biology  : folyóirat. - Cell Press , 2002. - Vol. 11 , sz. 24 . - P.R1013-6 . - doi : 10.1016/S0960-9822(01)00613-3 . — PMID 11747837 .
• Defrance T., Casamayor-Pallejà M., Krammer PH Egy B-sejt élete és halála. (határozatlan)  // Adv. Cancer Res .. - 2003. - T. 86 . - S. 195-225 . - doi : 10.1016/S0065-230X(02)86006-7 . — PMID 12374279 .
• Ambrose CM BAFF-R. (angol)  // Journal of Biological Regulators and Homeostatic Agents. - 2003. - 1. évf. 16 , sz. 3 . - P. 211-213 . — PMID 12456020 .
• Bossen C., Schneider P. BAFF, APRIL és receptoraik: szerkezet, működés és jelátvitel. (angol)  // Semin. Immunol. : folyóirat. - 2007. - Vol. 18 , sz. 5 . - 263-275 . o . - doi : 10.1016/j.smim.2006.04.006 . — PMID 16914324 .
• A Treml LS, Crowley JE, Cancro MP BLyS receptor aláírások feloldják a homeosztatikusan független kompartmenteket a naiv és antigén-tapasztalt B-sejtek között. (angol)  // Semin. Immunol. : folyóirat. - 2007. - Vol. 18 , sz. 5 . - P. 297-304 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.07.001 . — PMID 16919470 .
• Kalled SL A BAFF/BR3 tengely hatása a B-sejtek túlélésére, a csíraközpont karbantartására és az antitest-termelésre. (angol)  // Semin. Immunol. : folyóirat. - 2007. - Vol. 18 , sz. 5 . - P. 290-296 . - doi : 10.1016/j.smim.2006.06.002 . — PMID 16931038 .
• Mackay F., Leung H. A BAFF/APRIL rendszer szerepe a T-sejtek működésében. (angol)  // Semin. Immunol. : folyóirat. - 2007. - Vol. 18 , sz. 5 . - 284-289 . o . - doi : 10.1016/j.smim.2006.04.005 . — PMID 16931039 .
• Schneider P., MacKay F., Steiner V. és mtsai. A BAFF, a tumornekrózis faktorok családjába tartozó új ligandum serkenti a B-sejtek növekedését. (angol)  // Journal of Experimental Medicine : folyóirat. — Rockefeller University Press, 1999. - Vol. 189. sz . 11 . - P. 1747-1756 . - doi : 10.1084/jem.189.11.1747 . — PMID 10359578 .
• Hartley JL, Temple GF, Brasch MA DNS klónozás in vitro helyspecifikus rekombinációval. (angol)  // Genom Research : folyóirat. - 2001. - Vol. 10 , sz. 11 . - P. 1788-1795 . - doi : 10.1101/gr.143000 . — PMID 11076863 .
• Yan M., Brady JR, Chan B. és mtsai. A B-limfocita-stimulátor új receptorának azonosítása, amely egy súlyos B-sejt-hiányos egértörzsben mutálódott. (angol)  // Current Biology  : folyóirat. - Cell Press , 2002. - Vol. 11 , sz. 19 . - P. 1547-1552 . - doi : 10.1016/S0960-9822(01)00481-X . — PMID 11591325 .
• Rolink AG, Melchers F. A BAFF-os B-sejtek túlélnek és gyarapodnak: a BAFF szerepe a B-sejtek fejlődésében. (angol)  // Curr. Opin. Immunol. : folyóirat. - 2002. - 20. évf. 14 , sz. 2 . - P. 266-275 . - doi : 10.1016/S0952-7915(02)00332-1 . — PMID 11869903 .
• A Xu LG, Shu HB TNFR-asszociált faktor-3 a BAFF-R-hez kapcsolódik, és negatívan szabályozza a BAFF-R által közvetített NF-kappa B aktivációt és az IL-10 termelést. (angol)  // Journal of Immunology : folyóirat. - 2003. - 1. évf. 169. sz . 12 . - P. 6883-6889 . — PMID 12471121 .
• Strausberg RL, Feingold EA, Grouse LH és mtsai. Több mint 15 000 teljes hosszúságú humán és egér cDNS szekvencia előállítása és kezdeti elemzése. (angol)  // Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America  : folyóirat. - 2003. - 1. évf. 99 , sz. 26 . - P. 16899-16903 . - doi : 10.1073/pnas.242603899 . — PMID 12477932 .
• Kim HM, Yu KS, Lee ME és társai. A BAFF-BAFF-R komplex kristályszerkezete és hatásai a receptor aktivációra. (angol)  // Nature Structural & Molecular Biology  : folyóirat. - 2003. - 1. évf. 10 , sz. 5 . - P. 342-348 . doi : 10.1038 / nsb925 . — PMID 12715002 .
• Liu Y., Hong X., Kappler J. és mtsai. A ligandum-receptor kötődést a TNF család TALL-1 tagja mutatta ki. (angol)  // Természet: folyóirat. - 2003. - 1. évf. 423 , sz. 6935 . - P. 49-56 . - doi : 10.1038/nature01543 . — PMID 12721620 .
• Gordon NC, Pan B., Hymowitz SG és munkatársai. A BAFF/BLyS receptor 3 egy minimális TNF-receptor-szerű modult tartalmaz, amely egy erősen fókuszált ligandumkötő helyet kódol. (angol)  // Biokémia : folyóirat. - 2003. - 1. évf. 42 , sz. 20 . - P. 5977-5983 . - doi : 10.1021/bi034017g . — PMID 12755599 .

Linkek

• TNFR (TNF receptorok).  (Orosz)