LAMP2

A LAMP2 ( Lysosomal-  asszociált membránfehérje 2 ) a lizoszómális membrán egyik legfontosabb glikoproteinje . Egy másik homológ fehérjével együtt a LAMP1 az összes lizoszóma membránfehérje körülbelül 50%-át teszi ki. Ezeknek a fehérjéknek a jelenléte a lizoszómák, mint intracelluláris organellumok szerkezeti definíciója.

Szerkezet

Az érett fehérje LAMP2 az integrált transzmembrán fehérjék közé tartozik , 382 aminosavat tartalmaz (jel - 28 aminosav). A molekula fehérjerészének molekulatömege körülbelül 40 kDa. A sejtben azonban a fehérje erősen glikozilált , így össztömege körülbelül 110 kDa, ezért ennek a fehérjének humán analógjait számos állatfajban "110 kDa lizoszómális membránglikoproteinnek" (110 kDa lizoszómális membránglikoproteinnek) nevezik. , lgp110). A LAMP2 26 O- vagy N-glikozilációs helyet tartalmaz.

A LAMP2 fehérjemolekula több mint 90%-a a lizoszóma belsejében található. A rövid citoszolos fragmentumot nagy konzervativizmus jellemzi, és gyakorlatilag változatlan marad az emlősök és a madarak körében .

Funkciók

A LAMP2 megvédi a lizoszómális membránt a lizoszóma proteolitikus enzimektől. A citoszolikus fehérjefragmens receptorként szolgál a fehérjék számára, amelyeket a citoplazmából a lizoszómába szállítanak.

Szerep a patológiában

A LAMP2 mutációi tipikusan Danon - betegséget eredményeznek, jellegzetes autofág anyag felhalmozódásával a myocytákban, és elsősorban primer kardiomiopátiában nyilvánul meg . A LAMP2 rendellenesség klinikai jellemzői a csak férfiaknál előforduló súlyos hipertrófia, korai megjelenés (8-17 éves korban) és korai kamrai gerjesztés, valamint két plazmafehérje tünetmentes emelkedése .

Alkalmazások a sejtbiológiában

Mivel definíció szerint a lizoszómák intracelluláris organellumok, amelyek membránjukban LAMP1-et és LAMP2-t tartalmaznak, mindkét fehérjét a lizoszómák celluláris markereként használják.

Lásd még

• Lizoszóma
• LAMP1
• LAMP3

Bibliográfia

• Eskelinen EL A LAMP-1 és a LAMP-2 szerepe a lizoszóma biogenezisében és az autofágiában  (angol)  // Mol. Aspects Med. : folyóirat. - 2006. - Vol. 27 , sz. 5-6 . - P. 495-502 . - doi : 10.1016/j.mam.2006.08.005 . — PMID 16973206 .
• Kornfeld S., Mellman I. A lizoszómák biogenezise  (angol)  // Annu. Fordulat. Cell biol. : folyóirat. - 1989. - 1. évf. 5 . - P. 483-525 . - doi : 10.1146/annurev.cb.05.110189.002411 . — PMID 2557062 .