Zollinger-Ellison szindróma

A Zollinger-Ellison-szindróma ( ulcerogén hasnyálmirigy adenoma , gastrinoma ) a hasnyálmirigy szigetrendszerének daganata , amelyet fokozott gasztrin szekréció jellemez , amely aktiválja a gyomor nagy mennyiségű sósav kiválasztását. Ennek oka a nyombél és a gyomor peptikus fekélye , amely nem kezelhető, és tartós hasmenéssel jár .

Etiológia és patogenezis

A szindróma a hasnyálmirigy fejében vagy farkában található daganat következtében alakul ki (az esetek 85%-ában). Az esetek 15%-ában a daganat a gyomorban lokalizálódik, vagy többszörös endokrin adenomatózis ( többes endokrin neoplázia ) megnyilvánulása. A kezelésre rezisztens peptikus fekélyek kialakulása a gyomornedv és ennek megfelelően a sósav és az enzimek fokozott termelésével jár .

A betegek túlnyomó többségében a nyombélben lokalizálódik , ritkábban a gyomorban és a jejunumban . Gyakran előfordul a gyomor , a nyombél és a jejunum többszörös fekélye.

Klinikai kép

A betegség klinikai megnyilvánulásai a felső hasi fájdalmak , amelyek a táplálékfelvételhez képest ugyanolyan mintázatúak, mint egy normál nyombélfekélyben és gyomorban, de ezektől eltérően nagyon makacsok, nagyon intenzívek és nem reagálnak a fekélyellenes terápiára.

Tartós gyomorégés és böfögés , savanyúság jellemzi. Fontos tünet a hasmenés a nagy mennyiségű sósav vékonybélbe kerülése miatt, és ennek következtében a vékonybél fokozott motilitása és lassú felszívódása. A széklet bőséges, vizes, sok zsírt tartalmaz. Talán a testtömeg jelentős csökkenése, ami jellemző a rosszindulatú gastrinaemiára.

A Zollinger-Ellison szindróma gyomor- és nyombélfekélye még hosszan tartó megfelelő terápia mellett sem gyógyul. Sok beteg nyelőcsőgyulladást tapasztal , néha még a nyelőcső szűkületével is . A tapintást a felső hasban fellépő súlyos fájdalom és a gyomor alsó részének vetületének területe határozza meg, pozitív Mendel-tünet fordulhat elő (helyi fájdalom a fekély vetületében). A betegség rosszindulatú lefolyása esetén daganatképződések a májban és annak jelentős növekedése lehetséges.

Diagnosztika

A röntgen és az endoszkópos vizsgálat olyan fekélyt tár fel, amely nem különbözik a normál nyombélfekély fekélyétől .

A Zollinger-Ellison szindróma relatív laboratóriumi kritériumai a következők:

• hypergastrinemia (a vér gasztrin tartalma legfeljebb 1000 pg / ml vagy több, közönséges peptikus fekély esetén nem haladja meg a norma felső határát - 100 pg / ml);
• a fő titok savassága több mint 100 mmol/h.

A daganat vizualizálása ultrahanggal , számítógépes tomográfiával , szelektív hasi angiográfiával történik . A legnagyobb információtartalommal a hasnyálmirigy vénákból történő vérvétellel és a benne lévő gasztrin meghatározásával végzett szelektív hasi angiográfia módszere rendelkezik .

Kezelés

Műtét : potenciálisan rosszindulatú daganat eltávolítása.

A konzervatív kezelés fő célja a sósav bazális szekréciójának 10 mEq/h alá csökkentése, valamint a daganat növekedésének és metasztatikus aktivitásának szabályozása. A sósav szekréciójának csökkentése érdekében protonpumpa-gátlókat írnak fel - omeprazol (60 mg / nap), lansoprazol (30-160 mg / nap), pantoprazol (80 mg / nap) és mások egyenértékű dózisban.

Lásd még

• Apudoma
• Gastrin
• gastrinoma
• Langerhans szigetei

Jegyzetek

Linkek