paraneoplasztikus szindróma | |
---|---|
BetegségekDB | 2064 |
eMedicine | med/1747 |
Háló | D010257 |
A paraneoplasztikus szindróma ( PNS ) a rosszindulatú daganat klinikai és laboratóriumi megnyilvánulása, amelyet nem helyi vagy metasztatikus növekedése okoz, hanem különböző szervek és rendszerek nem specifikus reakciói, vagy a daganat ektópiás biológiailag aktív termelése. [1] A paraneoplasztikus szindrómák gyakoriak középkorú és idős betegeknél, és leggyakrabban tüdő-, emlő-, petefészek- és limfómarákban . [2] Néha a paraneoplasztikus szindróma tünetei még a rosszindulatú daganat diagnosztizálása előtt jelentkeznek.
A paraneoplasztikus szindrómák négy fő kategóriába sorolhatók - endokrin, neurológiai, nyálkahártya és hematológiai PNS, valamint más, a fő kategóriákba nem tartozó szindrómák:
A szindrómák csoportja | Szindróma | A PNS kialakulásáért felelős daganatok | Fejlesztési mechanizmus |
---|---|---|---|
Endokrin [3] | |||
Hiperkortizolizmus szindróma |
|
Méhen kívüli ACTH vagy ACTH-szerű anyagok | |
SNADH | Pitvari natriuretikus peptid [4] | ||
Hiperkalcémia | PTHrP , TGF-α , TNF , IL-1 [4] | ||
hipoglikémia |
|
Inzulin vagy inzulinszerű anyagok [4] | |
Karcinoid szindróma | Szerotonin , bradikinin [4] | ||
Policitémia | Lásd hematológiai PNS | ||
Neurológiai [5] | Myastheniás Lambert-Eaton szindróma |
|
Immun |
Paraneoplasztikus cerebelláris degeneráció |
|
||
Encephalomyelitis | Az agy és a gerincvelő gyulladása | ||
limbikus encephalitis | |||
Anti-NMDA receptor encephalitis |
|
Immun | |
szár-encephalitis | |||
Opsoclonus |
|
||
Polimiozitisz | |||
Mucocutan [6] | Acanthosis nigricans |
| |
Dermatomyositis | Immunológiai [4] | ||
Tünet Leser-Trela | |||
Necrolytic erythema migrans | Glucagonoma | ||
Sweet-szindróma | |||
Virágzó bőr papillomatosis | |||
Duhring-féle dermatitis herpetiformis | |||
Pyoderma gangrenosum | |||
Hypertrichosis vellus haj | |||
Hematológiai [7] | Granulocitózis | Granulocyta kolónia stimuláló faktor | |
Policitémia |
|
Eritropoetin [4] | |
Migráló vénás trombózis (Trousseau-szindróma) | A trombózist aktiváló mucinok [ 4] , mások | ||
Nem bakteriális thromboticus endocarditis |
|
Hiperkoaguláció [4] | |
Anémia | Ismeretlen [4] | ||
Különféle | Membrános glomerulonephritis |
|
|
Onkogén osteomalacia |
|
|
A paraneoplasztikus szindrómák klinikailag legsúlyosabb csoportja a paraneoplasztikus neurológiai rendellenességek. [8] Ezek a szindrómák a központi és a perifériás idegrendszert egyaránt érinthetik; ezek egy részét neurodegeneráció kíséri [9] , bár néhány (pl. Lambert-Eaton myastheniás szindróma ) klinikailag javulhat a kezelés hatására. A paraneoplasztikus neurológiai rendellenességek tünetei közé tartozik az ataxia, szédülés , nystagmus , nyelési nehézség, izomtónusvesztés, koordinációs zavar, dysarthria , látási problémák, alvászavarok, demencia , bőrérzékenység elvesztése.
A paraneoplasztikus neurológiai rendellenességek gyakoribbak mellrákban, tüdőrákban, petefészekdaganatban, de számos más rosszindulatú betegségben is előfordulnak.
A kezelés magában foglalja:
Szótárak és enciklopédiák |
---|
Paraneoplasztikus szindrómák | |
---|---|
Endokrin | |
Hematológiai |
|
neurológiai |
|
Mucocutan |
|