Polimiozitisz

A polimiozitisz ( PM ) a krónikus izomgyulladás (gyulladásos myopathia) egy fajtája , amely dermatomyositishez és zárványos myositishez kapcsolódik . Lefordítva azt jelenti, hogy "sok izom gyulladása" ( poly- + mios- + -itis ). A polymyositis gyulladása főként a vázizomzat endomysialis rétegében található , míg a dermatomyositist főként a vázizomzat perimysiális rétegének gyulladása jellemzi. [2]

Jelek és tünetek

A polimiozitisz jellemzője a proximális izomzat gyengesége és/vagy izomtömeg-vesztése, valamint a nyak és a törzs hajlítása. [2] Ezek a tünetek súlyos fájdalommal is társulhatnak ezeken a területeken. A csípőfeszítők gyakran súlyosan érintettek, ami különösen nehézkes a lépcsőn való felmászás és az ülő helyzetből való kiemelkedés. Bőrsérülés, mint dermatomyositis esetén, polimiozitisz esetén hiányzik. Dysphagia (nyelési nehézség) vagy egyéb nyelőcső - motilitási probléma a betegek 1/3-ánál fordul elő. Alacsony hőmérséklet és megnagyobbodott nyirokcsomók lehetnek jelen . Az egyik vagy mindkét láb lábparézise a progresszív polymyositis és zárványos myositis tünete lehet . A polimiozitisz szisztémás elváltozásai közé tartozik az intersticiális tüdőbetegség (ILD) és a szívbetegség, például a szívelégtelenség és a szívritmuszavarok . [3]

A polimiozitisz általában felnőttkorban jelentkezik, és a gyors járási fáradtság miatt gyakran kétoldali proximális izomgyengeség figyelhető meg a felső lábakban. Néha a gyengeség abban nyilvánul meg, hogy képtelen ülő helyzetből segítség nélkül felemelkedni, vagy a karokat a fej fölé nem tudja emelni. A gyengeség általában előrehalad, limfocita gyulladás kíséretében (főleg citotoxikus T-sejtek ).

Kapcsolódó betegségek

A polimiozitisz és a kapcsolódó gyulladásos myopathiák növelik a rák kockázatát . [4] Idősebb életkor, 45 év feletti életkor, férfi nem, nyelési nehézség , bőrsejtek halála , bőrérgyulladás , myositis korai megjelenése (<4 hét), emelkedett kreatin-kináz , gyorsabb vörösvértest-ülepedés és magasabb C-reaktív szint fehérje . Számos tényező társul az átlag alatti kockázathoz, beleértve az intersticiális tüdőbetegséget, az ízületi gyulladást / fájdalmat , a Raynaud-szindrómát vagy az anti-Jo-1 antitestet. [4] Rosszindulatú daganatok, amelyek többek között orrgaratrákhoz , tüdőrákhoz , non-Hodgkin limfómához és hólyagrákhoz kapcsolódnak . [5]

A szívelégtelenség általában szívelégtelenségben nyilvánul meg, és a betegek akár 77%-ánál is jelen van. [3] Az intersticiális tüdőbetegség a polymyositisben szenvedő betegek akár 65%-ánál fordul elő, HRCT vagy légúti restrikció alapján, intersticiális tüdőbetegséggel összefüggésben. [6]

Okok

A polymyositis egy még ismeretlen autoantigénnel rendelkező citotoxikus T-sejtek által közvetített gyulladásos myopathia , míg a dermatomyositis egy humorálisan közvetített angiopátia , amely myositishez és tipikus dermatitishez vezet. [7]

A polymyositis oka ismeretlen, de összefüggésbe hozható vírusokkal és autoimmun tényezőkkel. A rák polymyositist és dermatomyositist okozhat, valószínűleg egy rákellenes immunválasz révén, amely az izomkomponenst is megtámadja. [8] Vannak előzetes bizonyítékok a cöliákiával való összefüggésre . [9]

Diagnosztika

A diagnózis négy vizsgálaton alapul: anamnézis és fizikális vizsgálat, emelkedett kreatin-kinázszint , elektromiográfiás (EMG) változások és pozitív izombiopszia . [tíz]

A polymyositis jellegzetes klinikai tünete a proximális izomgyengeség, kevésbé fontos lelet az izomfájdalom és a dysphagia. Szív- és tüdőteszt a polymyositisben szenvedő betegek körülbelül 25%-ánál lesz jelen.

Sporadikus zárványos myositis (sMSV): Gyakran összetévesztik a (tévesen diagnosztizált) polymyositissel vagy dermatomyositissel, amely nem reagál ugyanarra a kezelésre, mint az MSF. Az sMSV több hónaptól több évig, a polimiozitisz több héttől több hónapig terjed. A polimiozitisz általában jól reagál a kezelésre, legalábbis kezdetben; de az MSV nem.

Kezelés

A polimiozitisz kezelésének első vonala a kortikoszteroidok . A speciális fizikoterápia kiegészítheti a kezelést az életminőség javítása érdekében

Epidemiológia

A polimiozitisz, a dermatomyositishez hasonlóan, gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat.

Jegyzetek

1. ↑ PubMed  – PMID : 23965482
2. ↑ 1 2 Strauss KW, Gonzalez-Buritica H, Khamashta MA, Hughes GR (1989. július). "Polymyositis-dermatomyositis: klinikai áttekintés" . Posztgraduális Orvosi Folyóirat . 65 (765): 437-43. DOI : 10.1136/pgmj.65.765.437 . PMC2429417  _ _ PMID2690042  . _
3. ↑ 1 2 Zhang L, Wang GC, Ma L, Zu N (2012. november). „A szív érintettsége felnőttkori polymyositisben vagy dermatomyositisben: szisztematikus áttekintés” . klinikai kardiológia . 35 (11): 686-91. DOI : 10.1002/clc.22026 . PMC  6652370 . PMID22847365  . _
4. ↑ 1 2 Xin Lu; Hanbo Young; Xiaoming Shu; Fang Chen; Yinli Zhang; Sigong Zhang; Qinglin Peng; Xiaolan Tian; Guochun Wang (2014). „A rosszindulatú daganatot előrejelző tényezők polymyositisben és dermatomyositisben szenvedő betegeknél: szisztematikus áttekintés és metaanalízis” . PLOS ONE . 9 (4): e94128. Iránykód : 2014PLoSO ...994128L . doi : 10.1371/journal.pone.0094128 . PMC  3979740 . PMID24713868  . _
5. ↑ Hill, C.L.; Zhang, Y.; Sigurgeirson, B.; Pukkala, E.; Mellemkjaer, L.; Airio, A.; Evans, S. R.; Felson, D. T. (2001. január). „Speciális ráktípusok gyakorisága dermatomyositisben és polymyositisben: populációalapú vizsgálat” . Lancet . 357 (9250): 96-100. DOI : 10.1016/S0140-6736(00)03540-6 . PMID  11197446 . S2CID  35258253 . Archiválva az eredetiből, ekkor: 2014-10-21 . Letöltve: 2015. április 20 . Elavult használt paraméter |deadlink=( súgó )
6. ↑ Fathi M, Dastmalchi M, Rasmussen E, Lundberg IE, Tornling G (2004. március). „Intersticiális tüdőbetegség, az újonnan diagnosztizált polymyositis és dermatomyositis gyakori megnyilvánulása ” A reumás betegségek évkönyve . 63 (3): 297-301. DOI : 10.1136/ard.2003.006122 . PMC  1754925 . PMID  14962966 .
7. ↑ Gerald JD Hengstman, Baziel GM van Engelen (2004). „Polimiozitisz, a nem nekrotikus izomrostok inváziója és az ismétlés művészete” . British Medical Journal . 329 (7480): 1464-1467. DOI : 10.1136/bmj.329.7480.1464 . PMC  535982 . PMID  15604185 .
8. ↑ Hajj-ali, Rula A. Polymyositis and Dermatomyositis . Merck Manual Home Edition (2013. augusztus). Letöltve: 2015. április 20. Az eredetiből archiválva : 2015. április 19.. (határozatlan)
9. ↑ Shapiro M, Blanco D.A. (2017). "A gyomor-bélrendszeri betegségek neurológiai szövődményei". Semin Pediatr Neurol (Review). 24 (1):43-53. DOI : 10.1016/j.spen.2017.02.001 . PMID  28779865 .
10. ↑ Scola RH, Werneck LC, Prevedello DM, Toderke EL, Iwamoto FM (2000. szeptember). „A dermatomyositis és polymyositis diagnózisa: 102 eset vizsgálata”. Arquivos de Neuro-Psiquiatria . 58 (3B): 789-99. DOI : 10.1590/S0004-282X2000000500001 . PMID  11018813 .

Linkek