Panhypopituitarizmus

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt hozzászólók, és jelentősen eltérhet a 2013. november 25-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzéshez 21 szerkesztés szükséges .
Panhypopituitarizmus

Hipofízis (pirossal kiemelve): bal oldalon elülső lebeny , jobb oldalon hátsó lebeny .
ICD-11 5A61.0
ICD-10 E 23,0 , E 89,3
MKB-10-KM E23.0
ICD-9 253,2 , 253,7
OMIM 221750 , 262600 , 262700 , 613038 és 613986
BetegségekDB 6522
Medline Plus 000343
eMedicine emerg/277med/1137ped  / 1130
Háló D007018
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A pánhypopituitarizmus ( lat.  Panhypopituitarism , Simmonds-kór , Shien-szindróma ) a keringő hipofízishormonok koncentrációjának csökkenésével járó állapot , amelyet a hypothyreosis , hypocorticismus és hypogonadismus klinikai képének kialakulása követ, amelyek különböző súlyosságúak, egészen a kóma , valamint a növekedési hormon ( STH ) és a prolaktin termelésének csökkenése az agyalapi mirigy primer elváltozása (endokrin sejtek pusztulása) esetén. Másodlagos hypopituitarizmus ( a hipotalamusz endokrin magjainak károsodása vagy az agyalapi mirigy hormonok szekrécióját stimuláló tényezők hiánya ) esetén a dopamin (prolaktinosztatin) szekréció megsértése miatt hipoprolaktinémia fordulhat elő . Ha az agyalapi mirigy - elégtelenség csak egy hormon szekréciójának elvesztésében nyilvánul meg , akkor ezt az állapotot izolált vagy részleges hypopituitarizmusnak , ha pedig az összes hormon szekréciója megszűnik, panhypopituitarizmusnak nevezik . A panhypopituitarizmus és a vazopresszin -hiány ( centrális diabetes insipidus ) kombinációját intersticiális-hipofízis vagy hipotalamusz-hipofízis elégtelenségnek nevezik [1] .

Etiológia

A betegség okai lehetnek toxikus, vaszkuláris, traumás, daganatos, az agyalapi mirigy vagy a hypothalamus sejtmagjainak autoimmun elváltozásai, amelyek szabályozzák az agyalapi mirigy működését, valamint a hypothalamus-hipofízis régióban végzett sebészeti beavatkozások vagy e terület expozíciója bármilyen típusú ionizáló sugárzás .

Patogenezis

A betegség következményei a következők:

Klinikai kép

Az összes trópusi hormon működésének elégtelenségének tünetei egyszerre figyelhetők meg, mivel az agyalapi mirigyben megszűnnek termelődni: másodlagos hipogonadizmus , hipokorticizmus , hipofízis törpeség (ha a betegség prepubertás korban jelentkezik), hypothyreosis . Ha a panhypopituitarizmus másodlagos (a hipotalamusz neuroszekréciós magjainak meghibásodása miatt), akkor a tünetek nem változnak, de a vérplazmában mind a trópusi, mind a felszabadító hormonok tartalma csökken.

Kapcsolódó rendellenességek

A sella turcica daganat általi összenyomása által okozott fejfájás általában a frontális vagy az occipitalis régiókban lokalizálódik. A hipogonadizmus általában a lassan növekvő hipofízis adenoma első jele, mivel gyakran az LH -t és FSH -t termelő sejteket érintik először [1] .

Diagnosztika

Felnőtteknél a hypopituitarismus diagnosztizálásához kiemelt jelentőséggel bírnak az anamnézis adatok (az agyalapi mirigy műtétei és besugárzása, masszív vérzéssel szövődött szülés stb.). Egy hormonális vizsgálat a perifériás endokrin mirigyhormonok (T4, tesztoszteron, ösztradiol, kortizol) alacsony szintjének és a trópusi hormonok és a növekedési hormon csökkent vagy alacsony szintjének kombinációját határozza meg. A legtöbb esetben a trópusi hormonok és a növekedési hormon hiányát stimulációs tesztekkel kell igazolni. Minden beteg agyi MRI-n esett át.

Az agyalapi mirigy törpeségének klinikai diagnózisának fő módszerei az antropometria és eredményeinek összehasonlítása a százalékos táblázatokkal. A test arányait értékelik, hogy kizárják a különböző csontváz diszpláziákat. A kéz és a csuklóízületek röntgenfelvétele határozza meg a csontok (radiológiai) korát, míg az agyalapi mirigy törpeségét a csontosodás jelentős késése jellemzi. A növekedési hormon hiányát inzulin hipoglikémiás teszttel kell megerősíteni. Nagyon értékes tanulmány a növekedési hormon hiány diagnosztizálásában az IGF-1 szintjének meghatározása.

Kezelés

A hypopituitarismus szindróma kezelését az agyalapi mirigy meghibásodásához vezető betegség figyelembevételével végzik. A daganatokat általában műtéttel vagy sugárkezeléssel kezelik. Az agyalapi mirigy hormonok elégtelen működésének korrigálására különböző gyógyszereket írnak fel, figyelembe véve bizonyos hormonok elégtelenségének előfordulását: Adrenokortikotrop hormon elégtelensége esetén a mellékvesekéreg szintetikus hormonjait, glükokortikoidokat írnak fel. A férfiaknál a herefunkció csökkenésével férfi nemi hormonokat írnak fel. Férfi serdülőknél a pubertás idején chorion gonadotropint írnak fel. A nők ciklikus hormonpótló terápiát írnak elő ösztrogén és progeszteron készítményekkel. A pajzsmirigy elégtelen működése esetén pajzsmirigyhormon-kezelést végeznek. Néha szükségessé válik növekedési hormon készítmények felírása.

Előrejelzés

A daganat időben történő teljes eltávolítása és megfelelő helyettesítő terápia esetén a hypopituitarizmussal diagnosztizált betegek továbbra is munkaképesek és normális életet élhetnek [1] . A prognózis a lefolyás súlyosságától is függ.

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 3 Efimov A. S. Egy endokrinológus kis enciklopédiája. - 1. kiadás - K . : Medkniga, DSG Ltd, Kijev, 2007. - S. 49-54. — 360 s. — („Gyakorló könyvtára”). - 5000 példány.  — ISBN 966-7013-23-5 .

Linkek