Apudoma

Az apudoma  különböző szervekben és szövetekben található sejtelemekből (főleg a hasnyálmirigy sziget- (endokrin) sejtjeiből, a gyomor- bél traktus más részeinek sejtjeiből, a pajzsmirigy C-sejtjéből) származó daganat , amely polipeptid hormonokat termel .

Történelmi háttér

Az " APUD " kifejezést (az angol szavak rövidítése: A mine - aminos, P recursor - precursor, Uptake - absorption, D ecarboxilation - decarboxilation) a HGE Pears javasolta 1966-ban, hogy a különféle neuroendokrin betegségek általános tulajdonságaira utaljon. sejtek, amelyek képesek felhalmozni a triptofánt , a hisztidint és a tirozint , dekarboxilációval közvetítőkké alakítva őket: szerotonin , hisztamin , dopamin . Az APUD rendszer bármely sejtje potenciálisan képes számos peptidhormon szintetizálására. [2]

Topográfiai anatómia

A sejtek többsége a neurális taréjból fejlődik ki, de külső stimuláló tényezők hatására számos endodermális és mesenchymális sejt sajátíthatja el a gastroenteropancreatic endokrin rendszer (APUD rendszer) sejtjeit [2] .

Az APUD rendszer cella lokalizációja: [2] .

1. Központi és perifériás neuroendokrin szervek (hipotalamusz, agyalapi mirigy, az autonóm idegrendszer perifériás ganglionjai, mellékvesekéreg, paragangliák).
2. Központi idegrendszer (CNS) és perifériás idegrendszer (gliasejtek és neuroblasztok).
3. Neuroektodermális sejtek az endodermális eredetű endokrin mirigyek összetételében (a pajzsmirigy C-sejtjei).
4. Endokrin mirigyek endodermális eredetűek (mellékpajzsmirigyek, hasnyálmirigy-szigetek, egyes endokrin sejtek a hasnyálmirigy-csatornák falában).
5. A gyomor-bél traktus nyálkahártyája (enterokromaffin sejtek).
6. Légúti nyálkahártya (a tüdő neuroendokrin sejtjei).
7. Bőr (melanociták).

Jelenleg az apudoma következő típusait írják le: [3]

• VIPoma ;
• gastrinoma ;
• glukagonóma ;
• karcinoid;
• neurotenzin;
• PPoma ;
• Szomatosztatinóma

Vipoma

A VIPoma (Werner-Morrison-szindróma, hasnyálmirigy-kolera, vizes hasmenés-hipokalémia-achlorhydria szindróma) vizes hasmenés és hypokalaemia jelenléte jellemzi szigetsejt-hiperplázia vagy a hasnyálmirigy szigetsejtjeiből származó , gyakran rosszindulatú daganat következtében. általában a test és a farok), amelyek vazoaktív intestinalis polipeptidet (VIP) választanak ki. Ritka esetekben VIPoma ganglioneuroblasztómákban fordulhat elő, amelyek a retroperitoneális térben, a tüdőben, a májban, a vékonybélben és a mellékvesékben lokalizálódnak, gyermekkorban fordulnak elő, és általában jóindulatúak. A hasnyálmirigy VIPomák mérete 1-6 cm A rosszindulatú daganatok 60%-ában a diagnózis időpontjában metasztázisok vannak. [2] A májban és/vagy a nyirokcsomókban áttétet képez. 10 millióból 1-nél fordul elő 17 és 73 év között, nőknél gyakoribb (>65%). [3]

Kezelés : műtéti, kemoterápiás és tüneti.

A prognózis komoly: időben történő sebészeti beavatkozással a várható élettartam eléri a 3 ... 11 évet. Gyakrabban a halálos kimenetelű kimenetel a vese- vagy szívelégtelenség, a súlyos acidózis és a szervezet kiszáradásának következménye. [3]

Gastrinoma

A gasztrinóma  egy gasztrintermelő daganat, amely az esetek 80%-ában a hasnyálmirigyben , sokkal ritkábban (15%) - a duodenum falában [4] vagy a jejunumban , antrumban , peripancreaticus nyirokcsomókban , a lép csípőjében található. , rendkívül ritka (5%) - extraintestinalis (omentum, petefészek, eperendszer). G - sejtes hiperpláziában jóindulatú vagy rosszindulatú daganat képződik, amely nagy mennyiségű gasztrint választ ki  → hypergastrinemia lép fel → a parietális sejtek hiperstimulációja → túlzott sósav és pepszin termelés . Fiziológiás körülmények között a sósav hatására a G-sejtek gátolják a gasztrin termelődését, de a savassági faktor a gasztrinnal nem befolyásolja a G-sejteket. A megnövekedett savasság többszörös peptikus fekély kialakulását okozza a gyomorban , a nyombélben vagy a jejunumban. A gastrinomák gasztrinszekréciója különösen élesen megnövekszik étkezés után.

A hypergastrinimia klinikai megnyilvánulása a Zollinger-Ellison szindróma (II. típus). [3]

Kezelés : műtéti, kemoterápiás és tüneti.

Az időben történő diagnózis és a helyes kezelési taktika prognózisa kedvező. Más esetekben - kedvezőtlen. [3]

Glucagonoma

A glukagonóma  gyakran rosszindulatú daganat, amely a hasnyálmirigy-szigetek alfa sejtjeiből származik. Jellemzője a migrációs eróziós dermatosis, szögletes cheilitis, stomatitis, glossitis, hiperglikémia, normokróm anémia. Lassan növekszik, áttétet képez a májban. 48 és 70 év között 20 millióból 1 esetben, nőknél gyakrabban fordul elő. [3]

Kezelés : műtéti, kemoterápiás és tüneti.

Az időben felismert betegség prognózisa és a megfelelő kezelési taktika kedvező. Más esetekben - kedvezőtlen. [3]

Carcinoid

Karcinoid  - enterochromaffin EC sejtekből származó daganatok, amelyek a gyomor- bél traktusban lokalizálódnak, a gyomor szívétől a végbélig , a hasnyálmirigyig , az epehólyagig , az urogenitális traktusig, a hörgők nyálkahártyájáig és a csecsemőmirigyig .

Jellemzője az arc és a felső testrész kipirosodása, amelyet magas vérnyomás kísér. A legtöbb karcinoid daganat a vékonybélben lokalizálódik - 30%-uk többszörös, lassan nő, általában legfeljebb 1 cm átmérőjű, ritkán 2 cm átmérőjű, sima felületű, sárgás vagy barnás csomókat tartalmazó, a nyálkahártya alatti rétegben található. , gyakran rosszindulatú . [3] 50-60 éves korukban találhatók meg.

A daganatok főleg szerotonint , valamint kallikreint, hisztamint , prosztaglandinokat , neuropeptid K-t, neurokinin A-t, P anyagot választanak ki, amelyek vazoaktív tulajdonságokkal rendelkeznek. A klinikai tünetek megjelenése előtt a daganat 5-10 évig fennállhat tünetmentesen. [3]

Áttétet ad: nyirokcsomókban, májban , ritkán csontokban, petefészekben , bőrben, agyban , hasnyálmirigyben , mellkasban.

Kezelés : műtéti, kemoterápiás és tüneti.

A várható élettartam időben történő sebészeti kezelésének prognózisa 15 év vagy több. [3]

Neurotenzin

A neurotenzinóma a neurotenzint termelő szimpatikus lánc hasnyálmirigyének vagy ganglionjainak  daganata .

A betegeknél feltárul a VIPoma klinikai képe - a VIP és a neurotenzin szinte azonos biológiai hatással bír, beleértve az értágulatot, a hipotenziót, a gyomornedv szekréciójának csökkenését és a perisztaltikát. [3]

Kezelés : műtéti, kemoterápiás és tüneti.

A prognózis komoly: időben történő sebészeti beavatkozással a várható élettartam eléri a 3 ... 11 évet. Gyakrabban a halálos kimenetelű kimenetel a vese- vagy szívelégtelenség, a súlyos acidózis és a szervezet kiszáradásának következménye. [3]

PPoma

A PPoma  a hasnyálmirigy daganata, amely hasnyálmirigy-polipeptidet (PP) választ ki. A klinikai tünetek gyakorlatilag hiányoznak. [3]

A máj metasztázisát követően diagnosztizálták.

Kezelés : műtéti, kemoterápiás és tüneti.

A prognózis a kezelés megkezdésének időpontjától függ.

Szomatosztatinoma

A szomatosztatinóma  egy rosszindulatú, lassan növekvő daganat, amelyet emelkedett szomatosztatinszint jellemez. Ez a ritka betegség 45 év felettieknél fordul elő – 1 eset 40 millióból [3]

Megkülönböztetni:

• szomatosztatinoma hasnyálmirigy - delta sejtekből és
• szomatosztatint szekretáló apudoma a duodenum  daganata .

A diagnózis alapja a klinika és a szomatosztatin szintjének emelkedése a vérben.

Kezelés : műtéti, kemoterápiás és tüneti.

A prognózis a kezelés időszerűségétől függ.

Jegyzetek

1. ↑ IARC TP53 ADATBÁZIS – Morfológiai lista . Letöltve: 2007. szeptember 22. Az eredetiből archiválva : 2012. május 9.. (határozatlan)
2. ↑ 1 2 3 4 Endokrinológia. Szerk. N. Lavina. Per. angol nyelvből - M., Practice, 1999. - 1128 p. ISBN 5-89816-018-3
3. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Egy endokrinológus kis enciklopédiája / Szerk. A. S. Efimova. - K: Medkniga, 2007. - 360 p. ISBN 966-7013-23-5
4. ↑ Endokrinológia (gyors hivatkozás) / Szerk. I. I. Dedova. - M., Rus. orvos, 1998. - 95 p. ISBN 5-7724-0014-2

Lásd még

Linkek