| Reumás chorea | |
|---|---|
| Thomas Sydenham - híres angol orvos, akiről a reumás choreát nevezték el | |
| ICD-11 | 1B42 |
| ICD-10 | én 02 |
| MKB-10-KM | I02.9 és I02.0 |
| ICD-9 | 392 |
| MKB-9-KM | 392 |
| BetegségekDB | 29245 |
| Medline Plus | 001358 |
| Háló | D002819 |
A reumás chorea ( Sydenham chorea , chorea minor, St. Vitus dance , acute chorea, angol chorea, common chorea [1] ) az akut reumás láz egyik fő megnyilvánulása , amely főleg gyermekeknél fordul elő. A reumás chorea fő klinikai tünetei a spontán és akaratlan mozgások (tényleges choreikus hiperkinézis), az izomgyengeség , a koordinációs és statikus zavarok, az autonóm diszfunkció és a mentális zavarok [2] [3] . Ez az akut reumás láz egyik fő klinikai diagnosztikai kritériuma Kisel-Jones (reumás klinikai pentad).
A "chorea" kifejezés más görögökből származik. χορός - tánc , tánc [4] . Eleinte ennek a kifejezésnek a jelentése eltért a moderntől: a 13. század óta a „choreát” („koreomániát”) pszichogén mozgászavarnak nevezték - disszociatív görcsök , amelyek néha széles körben elterjedtek a középkori lakosság körében „ járványok ” formájában. a táncról ”. Táncmániás embercsoportok a beszűkült tudat hátterében táncszerű mozdulatokat végeztek , valószínűleg a pestisjárványok okozta idegsokkot [4] .
Szent Vitus több okból is kapcsolatba került a koreával. A 9. században , azon csodák után, amelyek ereklyéinek Saint-Denis- ből Szászországba szállítása során történtek , ennek a szentnek kultusza alakult ki, mint az epilepsziában és koreában szenvedő betegek patrónusa . Az ilyen betegségekben szenvedők Szent Vitus ünnepén elzarándokoltak egyik vagy másik templomba, és ott táncoltak, hogy legyőzzék félelmeiket és fájdalmaikat [5] . A 16. században a Szent Római Birodalomban elterjedt az a hiedelem, hogy aki névnapján ( június 15. ) táncol a szent szobra előtt, az egész évre elevenségi díjat kap. Ezért ezen a napon sokan érzelmesen táncoltak az ilyen szobrok közelében. Az 1518-ban a táncoló pestisjárvány által elnyelt Strasbourg lakóit a magisztrátus a zaberne -i (ma Saverne ) Szent Vitus kápolnába küldte , ahol megtörtént a „gyógyulásuk” [6] .
A chorea pszichogén típusaitól elkülönülten először a 16. században írtak le egy chorea naturalis ( latinból - „igazi” chorea) nevű kis koreát. Paracelsus [4] . A reumás choreában szenvedő gyermekeket először Gregor Horst (Horstius) írta le 1625 -ben [7] .
Thomas Sydenham 1686 - ban emelte ki először a reumás choreát, mint különálló gyermekbetegséget és a hyperkinesis egy speciális formáját, valamint nagyon pontosan és részletesen leírta főbb tüneteit [4] . Szinonimájaként a "Szent Vitus tánca" kifejezést használta, amely ettől kezdve kezdett új jelentéssel bírni [8] . Ez némi zűrzavart okozott, mivel ugyanazon kifejezés alatt mind az organikus betegséget ( kis vagy angol chorea ), mind a pszichogén rendellenességet ( nagy vagy német chorea ) jelölték. Bár Sydenham leírta a reumás lázat és annak ízületi tüneteit is, nem talált összefüggést közte és a chorea között [9] .
Bright angol orvos 1831 -ben először tulajdonította a choreát a reuma megnyilvánulásainak [4] . A kisebb korea azonban végül csak a 19. század második felében vált körülhatárolt nozológiai egységgé. Az 1860-as évek végén J. Jackson és W. Broadbentstriatális diszfunkciót azonosította a Sydenham chorea okaként Ugyanakkor tévesen azt hitték, hogy a striatum diszfunkcióját az embólia okozza . 1887- ben William Osler 410 reumás chorea klinikai megfigyelésének esetét mutatta be, 1894-ben pedig megjelentette a "A koreáról és a choreiforma affektusokról" című monográfiát , amely a 19. század egyik legszélesebb körben hivatkozott észak-amerikai tanulmánya, ahol kimutatta kapcsolatát a koreával. rheumatoid arthritis és endocarditis [4] . Könyvében egyértelműen megkülönböztette a pszichogén ("nagy") choreát a reumás ("kicsi")től [9] . W. Govers , a chorea mint neurológiai szindróma egyik első kutatója a "Manual of the betegségek az idegrendszerről" (1886-1888) című könyvében más formáival együtt leírta a Sydenham-féle choreát a kezelésben szerzett tapasztalatai alapján. Az Országos Bénult Kórházban 120 beteg szenved ebben a betegségben 1894-ben diplococcust izoláltak egy ember agyából, aki choreában halt meg . A további vizsgálatok eredményei szerint, amelyek során különböző coccusokat lehetett vetni , a tudósok azt javasolták, hogy a chorea bakteriális meningoencephalitis . Az a tény azonban, hogy a baktériumokat nem mindig lehetett izolálni, kétségeket ébreszt ezen elmélet helyességével kapcsolatban [9] . Az 1930 -as évek elején történt felfedezés, hogy az antistreptolysin O az A csoportú streptococcusok által okozott bakteriális fertőző folyamatok markere, lehetővé tette annak megállapítását, hogy az akut reumás láz minden megnyilvánulása, beleértve a choreát is, streptococcus fertőzés következménye. Az antibakteriális gyógyszerek felfedezése lehetővé tette, hogy a fertőző ágens elleni küzdelemre összpontosítsanak, amely a reumás chorea kialakulásához vezetett . Az 1930-as és 1940-es évektől a szulfonamidok és a penicillin alkalmazása lehetővé tette a reuma nemcsak kezelését, hanem elsődleges és másodlagos megelőzését is, így az előfordulási gyakoriság, beleértve a choreát is, mint annak egyik megnyilvánulási formája, csökkent [9] . 1976- ban G. Husby és munkatársai tanulmányai kimutatták, hogy a Sydenham-féle choreát nem önmagában a fertőzés okozza, hanem az immunmechanizmusok megsértése .
Az ICD-10 szerint a reumás chorea megkülönböztethető a szív érintettségével és anélkül.
Klinikailag a reumás chorea enyhe, közepes és súlyos formáit különböztetik meg, amelyek főként a hyperkinesis, a hipotenzió és a mentális változások súlyosságában különböznek egymástól [10] .
A reumás chorea leggyakrabban 6-15 éves gyermekeket érint. Az ezen életkor után észlelt chorea esetek általában a betegség gyermekkorban megfigyelt visszaesései. 10 éves koruk után a lányok 2-szer nagyobb eséllyel, 15-25 éves korukban szinte kizárólag a nők betegszenek meg, ami endokrin faktorokra vezethető vissza [11] . A reumával járó chorea az esetek 6-38%-ában alakul ki, így valószínűsíthető, hogy kialakulására genetikai és környezeti tényezők, valamint a streptococcusok különböző törzseinek patogenitása miatt van hajlam [12] . A chorea minor előfordulási gyakoriságában jelentős ingadozások vannak, amelyek oka nem teljesen tisztázott. A 20. század második felében az antibiotikum-terápia széles körű elterjedése és a fejlett országok életminőségének javulása következtében a chorea prevalenciája meredeken csökkent [ 12] .
A reumás chorea a szervezet immunválaszának eredménye az A-csoportú béta-hemolitikus streptococcus antigénekre (különösen az M-proteinre ), amelyek gyakoriak az emberi agy antigénjeiben. Az M fehérje variációjától függően a Streptococcus pyogenes egyes szerotípusait izolálják, a chorea minort leggyakrabban az M5, M6, M19 és M24 reumatogén törzsek okozzák [12] . A keresztreaktivitás eredményeként a streptococcusok ellen termelődő antitestek a bazális ganglionok citoplazmatikus antigénjeinek fehérjeepitópjaival is reagálnak - a caudatus és subthalamicus magok [13] és a putamen [14] károsodást okozva ezekben. Kutatások folynak az autoantitestek idegsejtek károsodásában betöltött szerepének tisztázására , beleértve patogén potenciáljuk súlyosságát, az idegsejtekre gyakorolt hatásukat, és azokat a feltételeket, amelyek mellett az antitestek kölcsönhatásba léphetnek az antigénekkel [12] .
Van egy másik hipotézis, amely szerint a streptococcus fertőzés túlzott szekréciót és anyagcserezavarokat okoz egyes, az idegsejtekben lévő antigénekben, így az immunrendszer autotoleranciája ezekkel a neuronokkal szemben károsodik . Egy másik javaslat az, hogy a Sydenham-féle choreában a streptococcus antigének szuperantigénként működnek , elősegítve az antigének a vér-agy gáton túli (szekvesztrált) bemutatását az immunrendszer felé [12] .
Bizonyos szerepet játszanak az agy kis artériák és arteriolák falában bekövetkező változások. A reumás betegségekre csak a chorea minorra jellemző, és csak 10 év után jelentkező nemi különbségek azzal magyarázhatók, hogy a szteroid női nemi hormonok növelik a posztszinaptikus dopamin receptorok érzékenységét a striatumban.
Tekintettel arra, hogy az autoimmun reakció károsítja a szubkortikális-frontális idegi köröket, amelyek a striatumon keresztül záródnak, choreás hiperkinézis és mentális zavarok alakulnak ki.
A Sydenham-féle choreát leggyakrabban az akut reumás láz egyéb szindrómái kísérik, mint például a carditis (az esetek 75%-ában) és a polyarthritis , de az esetek 5-7%-ában ez a reuma (izolált vagy "tiszta" chorea) egyetlen megnyilvánulása. [8] . Streptococcus fertőzés vagy a reuma súlyosbodása után 1-8 hónappal jelentkezik [15] . A reumás chorea gyakrabban alakul ki terhelt neurológiai kórtörténettel rendelkező betegeknél.
A betegség általában szubakutan kezdődik, és csak néha - gyorsan, néhány órán belül, viselkedési zavarokkal (fokozott ingerlékenység, érzelmi labilitás ), ügyetlen mozdulatokkal és írási nehézségekkel. A betegek nyűgössé válnak, alvásuk zavart , fejfájás , szédülés , hiperesztézia gyakran észlelhető . A beteg szülei gyakran „tréfának” vagy „ rossz szokásnak ” tekintik a betegség első megnyilvánulásait , és csak a betegség kialakulásával ismerik fel patológiájukat. A Chorea minor mentális zavarokkal kezdődhet [16] . Nagyon ritkán a reumás chorea görcsökkel , kisagyi , piramis-rendellenességgel és papillómával kezdődhet [8] . Néha az agyidegek károsodása következik be . Az ín- és periostealis reflexek csökkentek vagy egyenetlenek, kóros hiányoznak. Érzékenységi zavarok nem figyelhetők meg [17] .
A choreás hiperkinézis általános jellemzői Sydenham choreában: prevalencia (generalizáció), ritmustalanság és zavar, koordináció hiánya, önkéntelenség (akaraterővel nem késleltethető), állandóság, felerősödés izgalommal és akaratlagos mozdulatokkal, alvásban való eltűnés [1] . A choreás hiperkinézis intenzitása az érzelmi stressztől függ [18] . A choreikus hiperkinézis általában az arcizmokban és a disztális végtagokban fordul elő, majd átterjed más izomcsoportokra. Általában generalizáltak, ritkábban aszimmetrikusak, és csak az esetek 20%-ában egyoldalúak [8] . A betegség kezdetén az akaratlan mozgások egyszeriek, rövidek, enyhék és csak izgalom hatására fokozódnak, majd generalizálódnak, és a betegség előrehaladott stádiumában szinte folyamatosan megfigyelhetők, csak alvás közben és gyógyszeres szedáció során tűnnek el (“ őrjöngő tánc ” [1] , „ koreikus vihar » [17] ). Ilyen esetekben a beteg nem tud járni, állni, ülni, enni. A choreás hiperkinéziákat különböző izomcsoportokban figyelik meg. Például egyik megnyilvánulásuk a "fejőslány kéz" tünete - a kezek felváltva összehúzódnak és ellazulnak, mintha fejés közben [19] . A betegek járása zavart , időnként táncos és ugráló jelleget ölt, sózó görcsök figyelhetők meg ( latin spasmus saltatorius - táncgörcs: amikor a beteg megpróbál talpra állni, klónikus izomösszehúzódás lép fel, és ugrál, ritkábban ilyen összehúzódás akkor következik be, ha fekvés közben megérinti a talpát) . Az esetek 15-40%-ában az akaratlan izomösszehúzódások miatti kis chorea esetén a kiejtés zavart , súlyos esetekben a nyelés . A gége izomzatának önkéntelen összehúzódása miatt a beteg halk hangokat hallathat. Néha a beszéd annyira nehéz, hogy koreikus mutizmus lép fel - a beteg teljesen tartózkodik a beszédtől [1] . Megfigyelhető a nyelv izomláza (" féregzsák ") . A hiperkinézis ("mikro-hiperkinézis") következő "kis" formáit írják le [2] :
A hiperkinézis atipikus variánsai figyelhetők meg: tic , myoklonus , "distalis" [3] , torziós-disztóniás és choreiform (helyben, sztereotípiában és elhúzódó lefolyásban különbözik a choreikustól), athetoid[ adja meg ] .
A choreás hiperkinézist az izomtónus és -erő csökkenése kíséri, amelyet az ízületek túlzott hajlítása és nyújtása kísér. A chorea minor izomtónusa nem annyira csökken, mint inkább egyenetlenül oszlik el a különböző izomcsoportokban, és gyorsan változik [10] . Ritkábban, általában súlyos esetekben, a reumás chorea súlyos általános izom-hipotenzióval kezdődik, amely petyhüdt bénuláshoz hasonlít , néha egyoldalú ( lat. chorea mollis [17] - „enyhe”, vagy pszeudo-bénulásos chorea) [8] . Ilyenkor a gyermek nem tud akaratlagos mozgásokat elkezdeni, az akaratlan mozgások ritkák vagy hiányoznak. Számos tünet izomgyengeségre utal [2] :
A koordinációs zavar miatt a beteg nem végez jól precíz mozdulatokat, például nehezen tudja rögzíteni a ruháját („gombtünet”), nem tud hangszeren játszani. A koordináló minták végrehajtása sérül . Előfordulhat dysdiadochokinesis , amely eléri az adiadochokinesis szintjét . A statikus-koordinációs zavarok tüneteit ismertetjük [2] :
A reumás chorea vegetatív rendellenességei fázisjellegűek [10] . A betegség első hetében a szimpatikus idegrendszer fokozott tónusa dominál . Ezt követően a paraszimpatikotrop reakciók dominálnak, amelyek bőr-érrendszeri reakciók (a bőr márványosodása, cianotikus színe és a disztális végtagok hidegsége), vérnyomáscsökkenés , izzadás stb. formájában nyilvánulnak meg. Ezzel együtt normotóniás és néhány szimpatikotrop reakció is megfigyelhető. A vizelés és a székletürítés nem zavart [24] .
A chorea minor esetében a neurotikus és pszichotikus regiszter mentális zavarai jellemzőek.
A reumás chorea egyik korai neurotikus megnyilvánulása, amely néha megelőzi a hiperkinézist, az asthenia , amely érzelmi labilitásban, ingerlékenységben, figyelmen kívül hagyásban és memóriazavarban nyilvánul meg .[ pontosítás ] , fokozott fáradtság, szeszélyesség, könnyelműség, ami az iskolások tanulmányi teljesítményének romlásához vezet [18] . A betegség csúcspontján az érzelmi instabilitás különösen kifejezett, az eufória dominál , de gyorsan depresszív -ingerlékeny hangulatba változik. Lehetséges alvási inverzió . Derealizáció , deperszonalizáció , hipochondriális - szenesztopátiás jelenségek, érzelmi zavarok (paroxizmális gyötrelem, félelem, apátia , dysphoria ) figyelhetők meg .
A Sydenham-féle chorea kialakulásának másik lehetősége a rövid távú syncope vagy a pszichomotoros agitációval járó zavartság paroxizmális állapota . Kisebb chorea esetén pszeudo -hisztériás tünetek figyelhetők meg: gombóc a torokban, hisztérikus sírás, gyermekkori állapot , érzelmi váladékozás , pszichogén szürkületi kábulat .
Ritkán, szinte kizárólag 15 éves kor utáni serdülőknél a chorea hevenyen kezdődik oneiroid vagy delirious állapotokkal, kábultsággal , amihez tájékozódási zavar, félelem, szorongás, ijesztő, gyorsan változó hallucinációk és pszeudohallucinációk , fantasztikus jelenetszerű élmények és töredékes téveszmék társulnak . [ 25] . Az ilyen pszichózisok jellemzője a szenesztopátiák, valamint a tapintási és zsigeri hallucinációk sokasága [16] . Lehetséges skizofrénia-szerű állapotok , téveszmék és téveszmék .
Ezenkívül bizonyos szerepet játszik a betegségre adott személyes reakció.
A reumás chorea diagnosztizálásához anamnézist , különösen epidemiológiai anamnézist kell gyűjteni, általános és neurológiai vizsgálatot, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat kell végezni. Fontos szerepet játszik a reuma szisztémás megnyilvánulásai és laboratóriumi jelei.[ adja meg ] . A cerebrospinális folyadék vizsgálata általában nem informatív [26] . Diffúz lassú hullámú agyi aktivitás jelenik meg az EEG -n . A neuroimaging átmeneti fokális változásokat mutathat a striatumban . Ezenkívül az agy MRI- vagy CT-vizsgálatát is alkalmazzák [27] .
A reumás chorea az akut reumás láz egyik legnehezebb megnyilvánulása a differenciáldiagnózis szempontjából [14] . A reumás chorea diagnózisának felállítása előtt ki kell zárni a choreás hiperkinézist okozó egyéb örökletes és szerzett betegségeket. A genetikai betegségek közül a choreát meg kell különböztetni a Huntington-kórtól és a Huntington- szerű szindrómáktól , a jóindulatú örökletes , a , a Wilson-Konovalov- kórtól , a spinocerebellaris ataxia egyes formáitól és számos egyéb betegségtől [28] [12 ]. ] .
| Kritériumok | Reumás chorea | Huntington-kór |
|---|---|---|
| Kezdetkor | 6-15 éves korig | Általában 40 év körüli életkor (a leírás szerint gyermekkorban és idős korban kezdődik) |
| Etiológia | Fertőző-allergiás betegség, amely a Streptococcus pyogenes fertőzés után jelentkezik | örökletes betegség |
| A reuma tünetei | Gyakran | Ne találkozzunk |
| Átöröklés | Nem súlyozott | Pozitív családtörténet |
| Molekuláris genetikai diagnosztika | nem látható | DNS vizsgálat[ pontosítás ] |
| Choreás hiperkinézis mentális zavarokkal kombinálva | Kötelező funkció | Kötelező funkció |
| elmebaj | Nem lehet | Kötelező funkció |
| A kezelés hatékonysága | Gyakran a tünetek teljes regressziója | Hatástalan |
| Előrejelzés | Kedvező | Kedvezőtlen |
A Sydenham-féle chorea mellett az agy érrendszeri betegségei ( stroke ), kollagenózis ( szisztémás lupus erythematosus ), antifoszfolipid szindróma , pajzsmirigy- túlműködés , hypoparathyreosis , hyponatraemia , hypocalcaemia gyakori okai lehetnek a szerzett choreás hiperkinézisnek . A choreát, amelyet meg kell különböztetni a reumástól, okozhat AIDS , neurosifilisz , valamint különféle fertőző betegségek által okozott mérgezés : mandulagyulladás , tuberkulózis , májbetegség, giardiasis . Az olyan gyógyszerek, mint az antipszichotikumok , a levodopa , a lítium és a digoxin , kábítószer okozta choreát okozhatnak korábban egészséges emberekben . Ritkán, gyermekkorban reumás choreában szenvedő betegeknél a choreás hyperkinesia más betegségek tüneteként jelenik meg: polycythemia vera , hyperthyreosis, cerebralis vasculitis , központi idegrendszeri vírusfertőzések , agydaganatok .
Neurózisban, beleértve a rögeszmés-kényszeres rendellenességet is, hiperkinézissel hajtják végre [29] . A Chorea minort meg kell különböztetni a PANDAS -szal .
A chorea minor debütálásakor akut pszichózis formájában megkülönböztethető a skizofrénia különböző formáitól , köztük a hebefréniától , amelyet modoros és ostoba viselkedés jellemez, grimaszolással, jellegzetes hiperkinézissel, beszédváltozásokkal, kifejezett figyelemzavarokkal és érzelmi labilitásokkal . 16] , valamint a mentális folyamatok szétválásának hiánya [3] és a skizofréniára jellemző tünetek dinamikája.
Néha nehéz megkülönböztetni a reumás choreával kapcsolatos affektív szindrómákat bármely affektív rendellenesség kezdetétől. Segít a betegség dinamikájának alapos tanulmányozásában, valamint a neurológiai és szomatikus tünetek jelenlétében a choreában.
Az akut időszakban a betegnek ágynyugalmat kell tartania, és a külső hatásoktól elzárt helyiségben kell lennie. A choreás hiperkinéziát benzodiazepinekkel, nátrium-valproáttal vagy barbiturátokkal kezelik[ adja meg ] . Súlyosabb esetekben kortikoszteroidokat alkalmaznak: prednizolont 6-10 napig, legfeljebb 1,5 mg / testtömeg-kg dózisban. Az antipszichotikumokat gyakran kerülik a tardív diszkinézia kockázata miatt [26][ adja meg ] .
A chorea minor elsődleges megelőzése olyan intézkedésekből áll, amelyek célja a szervezet immunitásának és alkalmazkodóképességének növelése , valamint a garat A-streptococcus fertőzéseinek időben történő és megfelelő kezelése - tonsillitis és pharyngitis . A másodlagos megelőzés célja a betegség visszaesésének és progressziójának megakadályozása. Biztosítja a benzatin-benzilpenicillin elnyújtott hatású antibiotikum rendszeres, 3-4 hetente egyszeri, állandó intramuszkuláris adagolását . Egyes esetekben orális antibiotikumokat és szulfonamidokat ( fenoximetilpenicillint , szulfadiazint / szulfizoxazolt ) vagy makrolidokat (pl. eritromicint , azitromicint ) alkalmaznak. Ugyanakkor a szájon át szedhető gyógyszerek körültekintő alkalmazása mellett is nagyobb a visszaesés kockázata. A másodlagos megelőzés időtartamát egyénileg határozzák meg, a relapszus kockázati tényezőitől függően. Azoknál a betegeknél, akiknél akut reumás láz rohama volt, beleértve a choreát is, egyidejű carditis nélkül, a másodlagos prevenciót a különböző ajánlások szerint vagy 18 éves korig ( WHO ajánlások [30] [31] [32]) , vagy legfeljebb 18 éves korig végezzük. 21 éves korig (az amerikai szívszövetség ajánlásai szerint ) [33] [34] , de legalább 5 évvel az utolsó roham után, ha a beteg a kezelés során elérte ezt az életkort (az alapelv A carditis kialakulásával a másodlagos prevenció időtartama növekszik attól függően, hogy szívbetegség kialakulásához vezetett-e vagy sem.
A Streptococcus pyogenes elleni oltóanyag kifejlesztése folyamatban van, melynek segítségével az akut reumás láz, ezen belül a chorea minor immunprofilaxisa, mint annak egyik megnyilvánulási formája is elvégezhető lesz [35] .
Általában a prognózis kedvező. A tünetek időtartama különböző források szerint 3-6 [26] és 12-15 hét között [15] . Komplikációk nélküli tanfolyam esetén általában teljes gyógyulás következik be. Egyes esetekben azonban a betegség akár 2 évig vagy tovább is tarthat. Az ilyen esetek nagyobb valószínűséggel fordulnak elő súlyosabb betegségekben, például generalizált choreában vagy carditisben szenvedő betegeknél. Egyes betegeknél, különösen a betegség hosszan tartó lefolyása esetén, a változások enyhe hyperkinesis, tics, cerebrális bénulás és EEG-elváltozások formájában továbbra is fennállnak. A karakter megváltozhat ( növekszik az érzékenység , megjelenik az ingerlékenységre való hajlam, a neheztelés, a makacsság) [25] , néha személyiséghiszterizáció alakul ki, szorongásos-depressziós zavarok , kényszeres-kényszeres szindróma, ADHD . Több hónaptól 3-6 évig tartó időszak alatt a reumás chorea a betegek 35%-ánál kiújulhat [26] . A betegek 5-10% -ánál 1,5-2,5 éves időközönként két vagy több relapszus fordul elő. Gyakrabban előfordulnak spontán módon, bár összefüggésbe hozhatók egy új streptococcus fertőzéssel. Az atipikus formák közül a visszatérő chorea az eredmény és a kezelés szempontjából a legkevésbé kedvező. Néha, reumás chorea esetén a hyperkinesis fokozódhat vagy újra megjelenhet még kis dózisú pszichostimulánsok , levodopa , dopaminreceptor-agonisták és fenitoin alkalmazásakor is . Az orális fogamzásgátlók által kiváltott choreát azzal a ténnyel is összefüggésbe hozták, hogy az orális fogamzásgátlók használata hozzájárulhat a gyermekkori korea kiújulásához [36] . Egyes esetekben a terhességi chorea a Sydenham-féle chorea kiújulása: az ilyen betegek legalább 35%-ának a kórelőzménye volt, 4%-uk pedig korábban szenvedett akut reumás lázban [37] [38] [39 ] ] . A chorea reuma lefolyása viszonylag jóindulatú [3] . A halálos kimenetel ritka. Az egyidejű endocarditis miatt azonban az ilyen betegeknél szívbetegség alakulhat ki , amely súlyos szövődményekhez és halálhoz vezethet.