Pulmonális hipertónia

A pulmonális hipertónia (PH) olyan betegségek csoportja, amelyeket a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia fokozatos növekedése jellemez, ami jobb kamrai elégtelenséghez és korai halálhoz vezet. [1] A pulmonális hipertónia súlyos, a fizikai állóképesség jelentős csökkenésével, és szívelégtelenséghez vezet. Dr. Ernst von Romberg azonosította először 1891-ben. [2] A legújabb osztályozás szerint a PH-nak 5 típusa van: artériás , vénás , hipoxiás , thromboemboliás vagy vegyes . [3]

Osztályozás

1973-ban WHO -találkozót szerveztek , ahol az első kísérletet tettek a pulmonális hipertónia osztályozására. Elkezdték megkülönböztetni az elsődleges és a másodlagos PH-t, és az elsődleges PH-t "artériás retikuláris", "obliteráló" és "thromboemboliás" formákra osztották. [4] Az 1998-as Evian-les-Bains- i második konferencián javasolták a PH klinikai megnyilvánulásokon alapuló osztályozását [5] . 2003-ban a harmadik Pulmonális Artériás Hypertonia Szimpóziumot tartották Velencében, hogy a betegségmechanizmusok új megértése alapján módosítsák az osztályozást. [3] A kockázati tényezők leírását is frissítették, és felülvizsgálták a veleszületett szisztémás-pulmonális shuntok osztályozását. A negyedik világszimpóziumon, amelyet 2008-ban a kaliforniai Dana Pointban tartottak , a meglévő osztályozást felülvizsgálták, hogy az új információkat tükrözzen [6] [7] .

A pulmonális hipertónia klinikai besorolása, amelyet a Dana Point 2008 javasolt, a következő: [6] [8]

• 1. Pulmonális artériás hipertónia (PAH)
  1. idiopátiás
  2. örökletes
     1. A csontmorfogenezis fehérje 2-es típusú receptorgénjének mutációja
     2. Aktivin-szerű kináz-1 génmutáció (örökletes vérzéses telangiectasia mellett vagy anélkül)
     3. ismeretlen mutációk
  3. Gyógyszer és mérgező hatások okozzák
  4. Kapcsolódó - társítva:
     1. kötőszöveti betegségek
     2. HIV fertőzés
     3. portális hipertónia
     4. veleszületett szívhibák
     5. schistosomiasis
     6. krónikus hemolitikus anémia
  5. Újszülöttek tartós pulmonális hipertóniája
• egy'. Tüdővéna-elzáródásos betegség és/vagy tüdőkapilláris hemangiomatosis
• 2. Pulmonális hipertónia a szív bal kamráinak károsodása miatt
  1. A bal kamra szisztolés diszfunkciója
  2. A bal kamra diasztolés diszfunkciója
  3. Bal szívbillentyű betegség
• 3. Pulmonális hipertónia a légzőrendszer patológiája és/vagy hipoxia miatt
  1. Krónikus obstruktív légúti betegség
  2. Intersticiális tüdőbetegség
  3. Egyéb tüdőbetegségek vegyes restrikciós és obstruktív összetevőkkel
  4. Légzési zavarok alvás közben
  5. Alveoláris hipoventiláció
  6. Magassági pulmonális hipertónia
  7. A légzőrendszer rendellenességei
• 4. Krónikus thromboemboliás pulmonalis hypertonia
• 5. Pulmonalis hypertonia tisztázatlan multifaktoriális mechanizmusok miatt
  1. Vérbetegségek: mieloproliferatív rendellenességek, splenectomia
  2. Szisztémás betegségek: sarcoidosis , Langerhans histiocytosis , lymphangioleiomyomatosis , nerofibromatosis , vasculitis
  3. Anyagcsere betegségek: glikogénraktározási betegség , Gaucher -kór, pajzsmirigy betegség
  4. Egyéb: daganatos elzáródás, fibrózisos mediastinitis , CRF hemodializált betegeknél

Kockázati tényezők [3]

A PAH kockázati tényezője minden olyan tényező vagy állapot, amely potenciálisan hajlamosít vagy hozzájárul a betegség kialakulásához. A PAH-hoz kapcsolódó kockázati tényezők és állapotok a bizonyítékok szintjétől függően: [1]

• Gyógyszerek és méreganyagok
  • Meghatározása: Aminorex , Fenfluramin , Dexfenfluramin , Mérgező repceolaj
  • Nagyon valószínű: amfetaminok , L-triptofán
  • Valószínűleg: Meta-amfetaminok, kokain , kemoterápiás szerek
  • Nem valószínű: antidepresszánsok , orális fogamzásgátlók , ösztrogén gyógyszerek, dohányzás
• Demográfiai és egészségügyi állapotok
  • Meghatározása: nő
  • Lehetséges: Terhesség , Szisztémás magas vérnyomás
  • Nem valószínű: elhízás
• Betegségek
  • Meghatározása: HIV fertőzés
  • Nagyon valószínű: Portális hipertónia /májbetegség, Kötőszöveti betegség, Veleszületett sönt a szisztémás és a tüdőerek között
  • Valószínű: pajzsmirigy patológia, hematológiai betegségek ( sebészeti lépeltávolítás utáni asplenia, sarlósejtes vérszegénység , β-thalassaemia , krónikus mieloproliferatív betegségek), ritka genetikai és anyagcserezavarok ( Von Gierke-kór , Gaucher -kór , Rendu-Weber-Osler-kór )

Bizonyos – Több egypontos megfigyelés során azonosított kapcsolatok, beleértve egy nagyméretű, ellenőrzött vagy epidemiológiai vizsgálatot, egyértelmű eredményekkel. A nagyon valószínű összefüggések számos egyirányú vizsgálat eredményei (beleértve a megfigyelések és tanulmányok nagy sorozatát), amelyekben azonban a betegség okát nem állapították meg. Valószínű – ügysorozatokban, nyilvántartásokban vagy szakértői vélemény alapján azonosított kapcsolatok. Nem valószínű – olyan feltételezett kockázati tényezők, amelyek kontrollált vizsgálatokban nem társultak PAH-hoz.

A veleszületett szisztémás pulmonalis söntek osztályozása [3]

• Típusú
  • Egyszerű
    • Pitvari septum defektus (ASD)
    • Kamrai septum defektus (VSD)
    • Nyitott ductus arteriosus
    • Teljes vagy részleges, nem obstruktív anomális pulmonalis vénás visszatérés
  • Kombinált

Leírják a kombinációt, és meghatározzák az uralkodó hibát.

• • Összetett
    • artériás törzs
    • Egyetlen kamra, nem obstruktív pulmonális véráramlással
    • Pitvari és kamrai septum defektusok
• Méretek
  • Kicsi (ASD ≤ 2 cm és VSD ≤ 1 cm)
  • Nagy (VSD > 2 cm és VSD > 1 cm)
• Shunttal kapcsolatos extracardialis patológia
• Javítás állapota
  • kiigazítatlan
  • Részben igazított (életkor)
  • Beállítva: spontán (életkor) vagy műtéti úton [1]

Klinikai kép

Mivel a tünetek nagyon lassan alakulhatnak ki, előfordulhat, hogy a betegek évekig nem fordulnak orvoshoz. Gyakori tünetek a légszomj , a fáradtság , a nem produktív köhögés , az angina pectoris , az ájulás , a perifériás ödéma (a lábakban) és ritkán a hemoptysis .

A pulmonalis vénás hypertonia általában légszomjjal jár fekvéskor vagy alvás közben (orthopnea vagy paroxizmális éjszakai nehézlégzés), de a pulmonalis artériás hipertónia (PAH) általában nem.

A PH lehetséges öröklődésének megállapítására részletes családi anamnézist készítenek. Fontos figyelembe venni a kábítószer-használatot, például a kokaint , a metamfetamint és az alkoholt , amelyek májcirrózishoz vezetnek , valamint a dohányzást, ami tüdőtáguláshoz vezet . Fizikális vizsgálatot végeznek a PH jellegzetes jeleinek kimutatására: a tüdőbillentyű zárásának hangos hangja, a nyaki vénák tágulása , a lábak duzzanata , ascites , hepatojugularis reflux , óraüveg szögek stb.

Jegyzetek

1. ↑ 1 2 3 Az Európai Kardiológiai Társaság pulmonális artériás hipertónia diagnosztikájával és kezelésével foglalkozó munkacsoportja. Útmutató a pulmonalis artériás hipertónia diagnosztizálásához és kezeléséhez. - "Pulmonology" folyóirat, 2006. - 41 p.
2. ↑ von Romberg, Ernst. Über Sklerose der Lungenarterie  (német)  // Dtsch Arch Klin Med. - 1891-1892. - T. 48 . - S. 197-206 .
3. ↑ 1 2 3 4 Simonneau G., Galiè N., Rubin LJ et al. A pulmonális hipertónia klinikai osztályozása  (angol)  // Az American College of Cardiology folyóirata. - 2004. - június ( 43. köt. , 12. sz. Suppl S ). — P. 5S—12S . - doi : 10.1016/j.jacc.2004.02.037 . — PMID 15194173 . Az eredetiből archiválva : 2009. december 16. Archivált másolat (nem elérhető link) . Letöltve: 2010. szeptember 6. Az eredetiből archiválva : 2009. december 16.. (határozatlan) 
4. ↑ Hatano S., Strasser R. Primer pulmonalis hypertonia  (neopr.) . – Genf: Egészségügyi Világszervezet, 1975.
5. ↑ Rich S., Rubin LJ, Abenhail L et al. Vezetői összefoglaló a Primer Pulmonary Hypertension Világszimpóziumról (Evian, Franciaország, 1998. szeptember 6–10 .  ) . - Genf: Egészségügyi Világszervezet, 1998. Archív másolat (a hivatkozás nem elérhető) . Letöltve: 2010. szeptember 6. Az eredetiből archiválva : 2002. április 8.. (határozatlan) 
6. ↑ 1 2 Az Európai Kardiológiai Társaság (ESC) és az Európai Légzőgyógyászati ​​Társaság (ERS) pulmonális hipertónia diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozó munkacsoportja, amelyet a Nemzetközi Szív- és Tüdőtranszplantációs Társaság (ISHLT) támogat. Útmutató a pulmonális hipertónia diagnosztizálásához és kezeléséhez  . - 2009. - Nem. 30 . - P. 2493-2537 . Az eredetiből archiválva : 2011. március 19.
7. ↑ Gérald Simonneau, MD, Ivan M. Robbins, MD, Maurice Beghetti, MD, Richard N. Channick, MD, Marion Delcroix, MD, PhD, Christopher P. Denton, MD, PhD, C. Gregory Elliott, MD, Sean P Gaine, MD, PhD, Mark T. Gladwin, MD, Zhi-Cheng Jing, MD, Michael J. Krowka, MD, David Langleben, MD, Norifumi Nakanishi, MD, PhD és Rogério Souza, MD. A pulmonalis hipertónia frissített klinikai osztályozása  . - 2009. - Nem. 54 . - P. 43-54 . Az eredetiből archiválva: 2009. október 4.
8. ↑ Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP, Elliott CG, Gaine SP, Gladwin MT, Jing ZC, Krowka MJ, Langleben D, Nakanishi N, Souza R. A pulmonalis hypertonia frissített klinikai osztályozása  ( angol) . - 2009. - Nem. 54 . - P.S43-S54 .

Szótárak és enciklopédiák	Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	NDL : 001107142 NKC : ph165204