Restrikciós kardiomiopátiák
| Restrikciós kardiomiopátia | |
|---|---|
| Fénykép, amely bemutatja a szív amiloidózisát, amely a restriktív kardiomiopátia oka. Kongó vörös színezése . | |
| ICD-11 | BC43.2 |
| ICD-10 | én 42,5 |
| MKB-10-KM | I42.5 |
| ICD-9 | 425.4 |
| MKB-9-KM | 425,4 [1] |
| OMIM | 115210 , 609578 és 612422 |
| BetegségekDB | 11390 |
| Medline Plus | 000189 |
| eMedicine | med/291 |
| Háló | D002313 |
A restriktív kardiomiopátiák az elsődleges és másodlagos szívbetegségek heterogén csoportja, amelyet az endocardium és/vagy a szívizom károsodása kísér, ami a kamrai telődés kifejezett, rögzített korlátozásához vezet a diasztoléban, valamint az egyik vagy mindkét kamra diasztolés diszfunkciójához és progresszív diasztolés szívelégtelenséghez vezet. .
Etiológia
A következő korlátozó kardiomiopátiákat kell megkülönböztetni:
- elsődleges (idiopátiás), amelynek etiológiája ismeretlen;
- másodlagos, néhány ismert betegséggel együtt fejlődik.
| Az RCMP elsődleges (idiopátiás) formái | Az RCMP másodlagos formái |
|---|---|
| Endomiokardiális fibrózis | Amiloidózis |
| Loeffler-kór | Hemochromatosis |
| Szisztémás scleroderma | |
| Szarkoidózis | |
| Karcinoid szívbetegség | |
| Glikogenózisok | |
| A szív sugárkárosodása | |
| A szív vezetőrendszerének károsodása ( Fabry-kór ) |
Kórélettan
A szívizom beszűrődése vagy megvastagodása előfordulhat az egyik (gyakrabban a bal) vagy mindkét kamrában. Ebben a tekintetben a mitrális vagy tricuspidális szelep funkcióinak megsértése alakul ki, ami regurgitációhoz vezet. Lehetséges a sinoatrialis (SA) és az atrioventricularis csomópontok diszfunkciója, amely különböző fokú SA-blokádhoz és AV-blokádhoz vezethet.
Ebben a betegségcsoportban a diasztolé alatt a kamrai telődés kifejezett korlátozása és a kamrai üreg méretének fokozatos csökkenése, egészen azok eltüntetéséig [3] .
Klinikai kép
A betegek panaszkodnak:
- Légszomj terheléskor;
- éjszakai paroxizmális nehézlégzés;
- gyengeség, fáradtság;
- perifériás ödéma;
- akrocianózis;
- ascites;
- a máj és a lép megnagyobbodása;
- a nyaki vénák duzzanata;
Diagnosztika
A fő diagnosztikai módszerek a következők:
- echokardiográfia
- MRI
- A szív bal és jobb részének katéterezése
- Szív biopszia
- Szükség esetén laboratóriumi vizsgálatok és más szervek és rendszerek biopsziája
Jegyzetek
- ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
- ↑ Roitberg G.E., Strutynsky A.V. Belső betegségek. A szív- és érrendszer. - ötödik. - MEDpress-inform, 2011. - S. 801-804. — 896 p. — ISBN 978-5-00030-421-1 .
- ↑ Restrikciós kardiomiopátia – A szív- és érrendszeri rendellenességek . MSD Manual Professional Edition. Letöltve: 2019. október 22. Az eredetiből archiválva : 2019. szeptember 1..
 Szótárak és enciklopédiák |
|---|