Parino szindróma

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2020. május 9-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzésekhez 10 szerkesztés szükséges .
Parino szindróma
ICD-10 G46.3 _
ICD-9 378,81
BetegségekDB 32982
Háló D015835
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A Parino-szindróma , más néven spinális középagy-szindróma és vertikális tekintetbénulás , a szem fel- vagy lemozgatásának képtelensége. Ennek a szindrómának az oka gyakran a tobozmirigy daganata , amely összenyomja a függőleges pillantás középpontját a mediális longitudinális fasciculus (riMLF) rostralis intersticiális magjában. A szem elveszíti képességét, hogy felfelé mozogjon.

Ez a szemmozgási rendellenességek és a pupilla diszfunkciók csoportja . Az agytörzs felső részének elváltozása okozza, és Henri Parinaud ( fr.  Henri Parinaud ) [1] [2] (1844-1905) nevéhez fűződik, akit a francia szemészet atyjának tartanak.

Tünetek

A Parino-szindróma a szemmozgási rendellenességek és a pupilla diszfunkciók csoportja. Parino-szindróma esetén a következő tünetek jelentkeznek:

  1. Felfelé mutató bénulás ( supranuclearis parézis ): A lefelé irányuló tekintet általában megmarad. [3]
  2. Argyle Robertson álpupillája : Akkomodatív bénulás lép fel, és a pupillák mérsékelten kitágulnak, fényes-szoros disszociációt mutatva . [négy]
  3. Konvergencia-retrakciós nystagmus : A felfelé irányuló kísérletek gyakran eredményezik ezt a jelenséget. Ha gyorsan felnéz, húzó érzés jelenik meg a szemekben, és a szemgolyók visszahúzódnak. A válasz kiváltásának legegyszerűbb módja, ha megkérjük a pácienst, hogy kövesse az optokinetikus dobon lévő leszálló csíkot.
  4. Szemhéj behúzása (Collier jele)
  5. A kiváltságos helyzetben lenézés ragozása: "a lenyugvó nap jele". Az idegsebészek ezt a jelet leggyakrabban azoknál a betegeknél látják, akiknél a ventriculoperitonealis sönt sikertelen.

A szindróma gyakran társul bilaterális papillaödémával, és ritkábban társul felnéző akkomodációs görcsökkel, pszeudo-hatodik idegbénulással (más néven thalamikus ezotrópiával), vagy lassabb tekintetmozgással, mint a vízszintes saccades során , lengő nystagmusszal és vele kapcsolatban. szemmozgászavarok , beleértve a ferde eltéréseket, az oculomotoros idegbénulást , a trochleáris idegbénulást és az internukleáris ophthalmoplegiát .

Okok

A Parino-szindróma közvetlen vagy összenyomott középagyi sérülés következtében nyilvánul meg . Különösen a középagy nyálkahártyájának kompressziós vagy ischaemiás károsodása okozhatja a szem motoros funkciójának diszfunkcióját , beleértve a colliculust , a szomszédos szemmozgást (a III. koponyaidegekből származó ) és az Edinger-Westphal magokat.

Leggyakrabban a szindrómát a következő embercsoportokban észlelik:

  1. Fiatal betegek agydaganatban a tobozmirigyben vagy a középagyban  : a pinealoma (intrakraniális germinoma) a leggyakoribb elváltozás, amely ezt a szindrómát okozza.
  2. Sclerosis multiplexben szenvedő 20-30 év körüli nők
  3. Idős betegek felső agyi stroke után

Bármilyen más típusú kompresszió, ischaemia vagy ezen terület károsodása a következő rendellenességekhez vezethet: obstruktív hydrocephalus , középagyi vérzés, agyi arteriovenosus malformáció, az agytörzs traumatológiai és toxoplazmás fertőzései. A neoplazmákat és az óriási hátsó fossa aneurizmákat is összefüggésbe hozták a középagy szindrómával.

A függőleges szupranukleáris ophthalmoplegiát olyan anyagcserezavarokkal is összefüggésbe hozták, mint a Niemann-Pick- kór , a Wilson-kór , a sárgaság és a barbiturát - túladagolás .

Prognózis és kezelés

A Parino-szindróma szemproblémái általában lassan javulnak néhány hónap alatt, különösen a kiváltó faktor felszívódásával; ritka a reszorpció folytatása a betegség kezdetétől számított első 3-6 hónap után. Mindazonáltal gyors felszívódásról számoltak be, miután a koponyaűri nyomást kamrai söntöléssel normalizálták.

A kezelés elsősorban a középső gerincvelői szindróma etiológiájára irányul. A gondos klinikai vizsgálat, beleértve a neuroimaginget is, fontos az anatómiai károsodás vagy a szindróma egyéb okainak kizárása érdekében. A vizuálisan jelentős felső pillantás bénulást kétoldali inferior rectus recesszió enyhítheti. A nystagmus-visszahúzódások és a konvergenciamozgások általában szintén javulnak ezzel az eljárással.

Jegyzetek

  1. synd/1906 a Ki nevezte el?
  2. H. Parinaud. Paralysie des mouvements associés des yeux. Archives de neurologie, Paris, 1883, 5:145-172.
  3. Neuro-optikai vizsgálat . Hozzáférés dátuma: 2015. január 18. Az eredetiből archiválva : 2009. szeptember 1..
  4. Azaz összezsugorodnak, ha közeli tárgyakra fókuszálnak, de nem reagálnak a fényerősítésre. lásd Argyle Robertson tanítványa

Irodalom