Orbitális limfóma

Orbitális limfóma
ICD-9 202.8
ICD-O 9710–9719
Háló C537131 és C537131

Az orbitális limfóma a non-Hodgkin-limfóma gyakori típusa, amely a szemben vagy a szemben fordul elő . A gyakori tünetek közé tartozik a csökkent látás és az uveitis . Az orbitális limfómát szembiopsziával lehet diagnosztizálni, és általában sugárterápiával vagy kemoterápia kombinációjával kezelik .

Tünetek

A szem limfóma fő látható tünetei közé tartozik az exophthalmus és a szem látható tömege. Egyéb tünetek tömeghatáshoz kapcsolódnak.

Kórélettan

A közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták a vírus DNS jelenlétét a szem limfóma sejtjeiben. Ez azt jelenti, hogy a kórokozók szerepet játszanak a szem limfómában. Más tanulmányok kimutatták, hogy a népesség elöregedése , az immunszuppresszív gyógyszerek terjedése és az AIDS -járvány szintén hozzájárult a non-Hodgkin limfóma előfordulásának növekedéséhez.

Az okuláris MALT limfómák a Chlamydophila psittacihoz is társulhatnak [1] [2] , bár ez még mindig vita tárgyát képezi. [egy]

A follikuláris limfómáról, a diffúz nagy B-sejtes limfómáról , a köpenysejtes limfómáról , a krónikus limfocitás leukémiáról , a perifériás T-sejtes limfómáról és az NK-sejtes limfómáról szintén beszámoltak, hogy befolyásolják a pályát.

Epidemiológia

Az orbitális limfóma a rosszindulatú orbitális daganatok 55%-át teszi ki felnőtteknél. [3] Egy tanulmányban ez az orbitális daganatos vagy hasonló elváltozásban szenvedő betegek 10%-át jelentette. [4] 2008-ban a National Cancer Surveillance Institute előrejelzése szerint 1340 férfinál és 1050 nőnél diagnosztizálnak szemrákot, és 240 ember fog belehalni a betegségbe abban az évben. [5] Az orbitális limfóma gyakoribb Ázsiában és Európában, mint az Egyesült Államokban. [6] [7] [8] [9]

Bár az intraokuláris limfóma ritka, a megbetegedések száma évente növekszik, főként a hetvenes éveikben járó embereket [10] [11] és az immunhiányos betegeket [ 12] [13] Egy közelmúltban végzett tanulmány kimutatta, hogy a szem limfómák gyakrabban fordulnak elő nőknél, mint férfiaknál. [tizennégy]

A túlélés körülbelül 60% 5 év után.

Típusok

A szem limfómának két típusa van: intraokuláris limfóma és adnexális limfóma. Az intraokuláris limfóma a szemben, míg az adnexalis limfóma kívül, de a szem mellett fordul elő.

Intraokuláris limfóma

Az intraokuláris limfómáknak két fő típusa van: elsődleges központi idegrendszeri érintettséggel (PCNSL) és primer központi idegrendszeri okuláris érintettséggel (PCNSLO). A PCNSL és a PCNSLO közötti különbség az, hogy a PNSCL magában foglalja a központi idegrendszert, míg a PCNSLO nem. Az orbitális limfómák 56-86%-a PCNSL, 15-25%-a pedig PCNSLO. [15] [16] [17] [18]

A PCNSLO súlyosan immunhiányos embereknél fordul elő.

A szem limfóma ezen formájának tünetei közé tartozik a fájdalommentes látásromlás, a fényfóbia , a szem vörössége és az üvegtest pusztulása . A diagnózis felállítása nehézkes a lassú fellépés és az a tény, hogy a tünetek megegyeznek más betegségek tüneteivel.

A PCNSLO általában kétoldali , de néha szabálytalanul növekszik. A szem egyéb metasztatikus daganataihoz hasonlóan ez is általában az érhártyára korlátozódik . [19]

Kezelés

A sugárterápia a lokális kiújulás leghatékonyabb kezelése, akár egyedüli kezelésként alacsony fokú limfóma esetén, akár kemoterápiával kombinálva közepes vagy magas fokú limfóma esetén. [20] [21] A lokális orbitális limfóma kezelésében 30-45 Gy sugárterápiás dózisok javasoltak [22]

Jegyzetek

  1. ↑ 12 Rosado , M.F.; Byrne GE, Jr; Ding, F; Fields, K. A.; Ruiz, P; Dubovy, S.R.; Walker, G. R.; Markoe, A; Lossos, IS Ocularis adnexalis limfóma: klinikopatológiai vizsgálat nagyszámú betegcsoporton, akiknél nincs bizonyíték a Chlamydia   psittacival való összefüggésre // Blood : folyóirat. – Amerikai Hematológiai Társaság, 2006. - január 15. ( 107. évf. , 2. sz.). - P. 467-472 . - doi : 10.1182/blood-2005-06-2332 . — PMID 16166588 .
  2. ↑ Chanudet, E; Zhou, Y; Bacon, C. M.; Wotherspoon, AC; Müller-Hermelink, HK; Ádám, P; Dong, HY; de Jong, D; Li, Y; Wei, R; Gong, X; Wu, Q; Ranaldi, R; Goteri, G; Pileri, S.A.; Igen, H; Hamoudi, R. A.; Liu, H; Radford, J; Du, MQ A Chlamydia psittaci változóan társul az okuláris adnexális MALT limfómához különböző földrajzi régiókban  (angolul)  // The Journal of pathology : Journal. - 2006. - július ( 209. évf. , 3. sz.). - P. 344-351 . - doi : 10.1002/path.1984 . — PMID 16583361 .
  3. ↑ Valvassori, G.E.; Sabnis, S.S.; Mafee, RF; Brown, MS; Putterman, A. Orbitális limfoproliferatív rendellenességek képalkotása  (neopr.)  // Észak-Amerika radiológiai klinikái. - 1999. - január ( 37. évf. , 1. szám ). - S. 135-150 . - doi : 10.1016/S0033-8389(05)70083-X . — PMID 10026734 .
  4. ↑ Shields, Jerry A; Shields, Carol L; Scartozzi, Richard. 1264 orbitális daganatos és szimuláló elváltozásban szenvedő beteg felmérése  //  Szemészet : folyóirat. - 2004. - május ( 111. évf. , 5. sz.). - P. 997-1008 . - doi : 10.1016/j.ophtha.2003.01.002 . — PMID 15121380 .
  5. ↑ Felügyelet, járványtan és végeredmények Rákról szóló adatlap, Szem- és szemrák (a hivatkozás nem elérhető) . Nemzeti Rákkutató Intézet. Letöltve: 2008. október 24. Az eredetiből archiválva : 2013. május 11.. 
  6. ↑ Ohtsuka, Kenji; Hashimoto, Masato; Suzuki, Yasuo. Az orbitális rosszindulatú limfóma magas előfordulása japán betegeknél  // American  Journal of Ophthalmology : folyóirat. - 2004. - november ( 138. évf. , 5. sz.). - P. 881-882 . - doi : 10.1016/j.ajo.2004.05.069 . — PMID 15531337 .
  7. ↑ Shikishima, Keigo; Kawai, Kazushige; Kitahara, Kenji. Orbitális daganatok patológiai értékelése Japánban: egy nagy esetsorozat és a japán irodalomban közölt 1379 eset elemzése  //  Clinical and Experimental Ophthalmology : Journal. - 2006. - április ( 34. évf. , 3. sz.). - P. 239-244 . - doi : 10.1111/j.1442-9071.2006.01192.x . — PMID 16671904 .
  8. ↑ Ko, ​​YH; Kim, CW; Park, CS; Jang, HK; Lee, S.S.; Kim, S. H.; Ree, HJ; Lee, JD; Kim, SW; Huh, JR REAL rosszindulatú limfómák osztályozása a Koreai Köztársaságban: a közelmúltban felismert entitások előfordulása és a klinikopatológiai jellemzők változásai. A Koreai Patológusok Társaságának hematolymphoreticularis vizsgálati csoportja. Átdolgozott európai-amerikai   limfóma // Rák : folyóirat. - Wiley-Blackwell , 1998. - augusztus 15. ( 83. kötet , 4. szám ). - P. 806-812 . - doi : 10.1002/(SICI)1097-0142(19980815)83:4<806::AID-CNCR26>3.3.CO;2-8 . — PMID 9708949 .
  9. ↑ Seregard, S; Sahlin, S. Panorama of orbitalis space-occupying leesions. Egy ajánlóközpont 24 éves tapasztalata  (angol)  // Acta ophthalmologica Scandinavica : folyóirat. - 1999. - február ( 77. évf. , 1. sz.). - P. 91-8 . - doi : 10.1034/j.1600-0420.1999.770121.x . — PMID 10071158 .
  10. ↑ Moslehi, R.; Devesa, S.S.; Schairer, C.; Fraumeni, JF A szem nem-Hodgkin limfóma gyorsan növekvő előfordulása  // A National Cancer Institute  folyóirata : folyóirat. - 2006. - július ( 98. évf. , 13. sz.). - P. 936-939 . doi : 10.1093 / jnci/djj248 . — PMID 16818858 .
  11. ↑ Demirci, H; Shields, C.L.; Shields, JA; Honavar, S.G.; Mercado, GJ; Tovilla, JC Orbitális daganatok az idősebb felnőtt  populációban //  Szemészet. - 2002. - február ( 109. évf. , 2. sz.). - P. 243-248 . - doi : 10.1016/S0161-6420(01)00932-0 . — PMID 11825802 .
  12. ↑ Burnier MN Jr, Stockl FA, Dolmetsch AM. A retina és a központi idegrendszer nagy B-sejtes limfómája. Bemutatták az Eastern Ophthalmic Pathology Society 1994-es éves találkozóján, Boston, Mass. 1994. október
  13. ↑ Schabet, M. Az elsődleges központi idegrendszeri limfóma epidemiológiája  //  Journal of Neuro-Oncology. - 1999. - július ( 43. köt. , 3. sz.). - P. 199-201 . - doi : 10.1023/A:1006290032052 . — PMID 10563423 .
  14. ↑ Ahmed, S; Shahid, R. K.; Sison, C. P.; Fuchs, A; Mehrotra, B. Orbitális limfómák: egy ritka betegség klinikopatológiai vizsgálata  // American Journal of the Medical  Sciences : folyóirat. - 2006. - február ( 331. évf . , 2. sz.). - 79-83 . o . - doi : 10.1097/00000441-200602000-00013 . — PMID 16479179 .
  15. ↑ Char, D.H.; Ljung, BM; Miller, T; Phillips, T. Elsődleges intraokuláris limfóma (szem retikulumsejtes szarkóma) diagnózisa és  kezelése //  Szemészet. - 1988. - május ( 95. köt. , 5. sz.). - P. 625-630 . - doi : 10.1016/s0161-6420(88)33145-3 . — PMID 3050698 .
  16. ↑ Char, D.H.; Margolis, L; Newman, A. B. Szemészeti retikulumsejtes szarkóma  // American Journal of  Ophthalmology. - 1981. - április ( 91. évf. , 4. sz.). - P. 480-483 . — PMID 7013487 .
  17. ↑ Peterson, K; Gordon, K. B.; Heinemann, MH; DeAngelis, LM  A szem limfóma klinikai spektruma  // Rák. - Wiley-Blackwell , 1993. - augusztus 1. ( 72. kötet , 3. szám ). - P. 843-849 . - doi : 10.1002/1097-0142(19930801)72:3<843::AID-CNCR2820720333>3.0.CO;2-# . — PMID 8334638 .
  18. ↑ Freeman, LN; Schachat, A. P.; Knox, D. L.; Michels, R. G.; Green, WR Klinikai jellemzők, laboratóriumi vizsgálatok és túlélés a szem retikulumsejtes  szarkómában //  Szemészet : folyóirat. - 1987. - December ( 94. évf. , 12. sz.). - P. 1631-1639 . - doi : 10.1016/s0161-6420(87)33256-7 . — PMID 3323986 .
  19. ↑ Chan, CC; Poggyász, R. R.; Nussenblatt, RB Intraokuláris limfóma  (neopr.)  // Jelenlegi vélemény a szemészetben. - 2002. - December ( 13. évf. , 6. szám ). - S. 411-418 . - doi : 10.1097/00055735-200212000-00012 . — PMID 12441846 .
  20. ↑ Pfeffer M R., Rabin T., Tsvang L., Goffman J., Rosen N., Symon Z. Orbitális limfóma: Szükséges-e a teljes orbitát kezelni? (angol)  // International Journal of Radiation Oncology*Biology*Physics : folyóirat. - 2004. - október ( 60. évf. , 2. sz.). - P. 527-530 . - doi : 10.1016/j.ijrobp.2004.03.039 .
  21. ↑ Garg. Azonnali klinikai diagnózis a szemészetben : szemplasztika és helyreállító sebészet  . - Jaypee Brothers Publishers, 2009. - P. 336. - ISBN 978-81-8448-403-8 .
  22. ↑ Raymond E. Lenhard, Robert T. Osteen, Ted S. Gansler. Klinikai onkológia, 1. kötet  (határozatlan) . - Wiley-Blackwell , 2001. - S.  919 . — ISBN 978-0-944235-15-7 .