| Adie szindróma | |
|---|---|
| A pupillák kétoldali kitágulása lehetővé teszi a megfigyelő szemész számára az Adie-szindróma diagnosztizálását | |
| ICD-10 | H 57,0 |
| ICD-9 | 379,46 |
| OMIM | 103100 |
| BetegségekDB | 29742 |
| Háló | D015845 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Az Adie-szindróma, amelyet néha Holmes-Adie-szindrómának vagy Adie- tónusos pupillának is neveznek , egy neurológiai rendellenesség, amelyet monoton kitágult pupilla jellemez, amely lassan reagál a fényre, de határozottabb akkomodációs választ (azaz világos, szoros disszociációt) mutat. [1] Gyakran észlelhető olyan nőknél, akiknél hiányoznak térd- vagy Achilles-reflexek. Ha az izzadás is zavart okoz, azt Ross-szindrómának nevezik. William John Adie brit neurológusról kapta a nevét.( angolul William John Adie ) A szindrómát a szem paraszimpatikus beidegzésének posztganglionális rostjainak károsodása okozza , általában vírusos vagy bakteriális fertőzés következtében, amely gyulladást okoz és érinti a pupillát . a szem és az autonóm idegrendszer . [egy]
Az Adie-szindróma három megkülönböztető tulajdonsággal rendelkezik, nevezetesen legalább egy kórosan kitágult pupilla ( mydriasis ), amely nem reagál a fényre, a mély ínreflexek elvesztése és az izzadás csökkenése. [1] Egyéb jellemzők közé tartozik az akkomodatív parézis miatti távollátás , a fényfóbia és az olvasási nehézség. [2]
A Holmes-Ady-szindróma pupillatüneteiről azt gondolják, hogy vírusos vagy bakteriális fertőzések következményei, amelyek gyulladást és károsodást okoznak a csillós ganglionban , amely a szemszűkület paraszimpatikus szabályozását biztosítja a hátsó orbitán. Ezenkívül a Holmes-Ady-szindrómában szenvedő betegeknél a szervezet autonóm kontrolljával is problémák léphetnek fel . Ezt a második tünetcsoportot a gerincvelői ganglionok károsodása okozza . [egy]
A klinikai vizsgálat feltárhatja az írisz sphincter szektorális parézisét vagy a vermiform mozgást. A tónusos pupilla kisebb lehet (meiotikus) az úgynevezett "kis öreg Adie" idején. [3] [4] Az alacsony dózisú (1/8%) pilokarpin tónusos pupilla összehúzódhat a túlérzékeny kolinerg denerváció miatt. [1] Egy normál pupilla nem fog összehúzódni híg adag pilokarpin hatására. [4] A CT és MRI vizsgálatok hasznosak lehetnek a fokális hipoaktív reflexek diagnosztikai vizsgálatában. [5]
A standardizált Adie-szindróma szokásos kezelése olvasószemüveg felírása a szem(ek) rendellenességeinek kijavítására. [1] A Pilocarpine cseppek beadhatók kezelésként és diagnosztikai eszközként is. [1] A mellkasi sympathectomia az izzadás végleges kezelése, ha az nem reagál a gyógyszeres terápiára . [egy]
Az Adie-szindróma nem élet- vagy fogyatékosságveszélyes. [1] Így erre az állapotra nincs mortalitási besorolás; a mély ínreflexek elvesztése azonban tartós, és idővel előrehaladhat. [egy]
Az Adie-szindróma leggyakrabban fiatal nőket érint (2,6:1 női túlsúlyban), és az esetek 80%-ában egyoldalú. [4] Az átlagos életkor 32 év.