Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) az ismeretlen etiológiájú, krónikus, progresszív fibrózisos intersticiális tüdőgyulladás egy specifikus formája, amely túlnyomórészt időseknél fordul elő, csak a tüdőt érinti, és a közös interstitiális tüdőgyulladás (OIP) szövettani és/vagy radiológiai mintázatához kapcsolódik. Az IPF diagnózisához ki kell zárni az intersticiális tüdőbetegség egyéb ismert okait, mint például a foglalkozási és otthoni expozíció, a kötőszöveti betegségek és a gyógyszertoxicitás.
Az IPF kockázati tényezőit nem a betegség okának kell tekinteni (ez még nem ismert), hanem olyan tényezőknek, amelyek súlyosbítják a betegség lefolyását.
Vannak környezeti és genetikai kockázati tényezők, amelyek összefüggenek ebben a betegségben.
Az egyik leggyakoribb kockázati tényező, amelyről kimutatták, hogy szignifikánsan összefügg az IPF-vel, a dohányfüstnek való légúti expozíció.
Az IPF kialakulásának megnövekedett kockázata a szervetlen és szerves porok széles skálájával jár együtt, amelyekkel egy személy professzionális és nem munkahelyi környezetben érintkezik. Fém-, fa- és kőporral érintkező ipari termelés esetén megnő a betegség kialakulásának kockázata.
Különféle vírusok lehetséges etiológiai szerepét tanulmányozták az IPF-ben, beleértve az Epstein-Barr vírust, a citomegalovírusokat , a hepatitis C vírusokat , a herpeszvírusokat stb. A kapott eredmények azonban ellentmondásosak voltak. A vírusok szerepének megítélését az is nehezíti, hogy nem csak az IPF-es betegek körében, hanem a teljes humán populációban is elterjedtek.
A GER a tüdőbetegségek széles skálájával társul [1] , beleértve a tüdőfibrózist is . Feltételezések szerint a gyomortartalom mikroaspirációja alapvető szerepet játszhat a tüdőparenchyma rostos átalakulásában. Éppen ellenkezőleg, nem zárható ki, hogy az IPF a negatív intrathoracalis nyomás növelésével hozzájárulhat a gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) kialakulásához. A legújabb nemzetközi irányelvek protonpumpa-gátlók (PPI) használatát javasolják IPF-ben, olyan vizsgálatok alapján, amelyek azt mutatják, hogy a PPI-k stabilizálhatják a tüdőfunkciót, csökkenthetik a betegségek előfordulását és csökkentik a kórházi kezelések számát. Másrészt a legújabb tanulmányok nemcsak megkérdőjelezik ezeket az eredményeket, hanem a PPI-használatot a tüdőfertőzések fokozott kockázatával és negatív prognosztikai eredménnyel is összekapcsolják [2] .
Ezt a tényezőt az IPF független kockázati tényezőjének tekintik. A 2- es típusú diabetes mellitus az IPF-ben szenvedő betegek 11,3%-ánál, míg a kontrollcsoportban csak az esetek 2,9%-ánál fordult elő. Hasonló eredményeket kaptak inzulinfüggő cukorbetegség esetén is .
A modern genomikai vizsgálatok lehetővé tették az IPF-re hajlamosító genetikai mutációk prevalenciájának becslését. A leggyakoribb (35%) mutáció a MUC5B (mucin 5B), ritkábban (3%-on belül) a C és A felületaktív fehérjék (SPC és SPA), valamint a telomeráz mutációit jegyezték fel . A telomeráz gének – a telomeráz reverz transzkriptáz (TERT) és a mátrix ribonukleinsav telomeráz a telomer szintézishez (TERC) – különösen fontosak, mivel a telomerek biológiai szerepe az, hogy megvédjék a kromoszómákat a károsodástól.
Az Orosz Föderáció nagy pulmonológiai központjaiban végzett felmérés eredményei alapján kapott előzetes számított adatok szerint a betegség prevalenciája körülbelül 9-11 eset/100 000 lakos, más országokban pedig 4-6 eset. 100 000 lakosra vetítve. Az előfordulási arányok életkortól függő növekedését figyelték meg: a betegség gyakrabban fordul elő az élet 6. és 7. évtizedében, de a betegek körülbelül 10-12%-ánál a betegség körülbelül 40 éves korban kezdődik, és általában családi előzménye van. A legtöbb beteg dohányos vagy volt dohányos.
A betegség gyakran 50 éves kor felett fordul elő. A betegség gyakorisága az életkorral növekszik, és 60-70 év után érvényesül. A betegség a férfiaknál dominál, a nemek aránya megközelítőleg 1,7:1 a férfiak javára. A vizsgálat idején a legtöbb betegnél a betegség 1-3 évig tart, és nagyon ritkán - kevesebb, mint 3 hónapig.
A betegek fő panasza a légszomj a fizikai erőfeszítés során. A betegség kialakulásával fokozódik a légszomj, egészen a rokkantságig: a légszomj miatt a beteg nem tud egy frázist kiejteni, nem tud járni, kiszolgálni magát.
Az IPF gyakori tünete a száraz köhögés (kb. 75%), amely néha produktív (akár 20-30%), valamint gennyes köpet képződik, különösen az IPF súlyos formáiban szenvedő betegeknél. További tünet lehet az általános gyengeség, a köröm phalangusának elváltozása "comb" formájában (50-90%), súlycsökkenés.
Az IPF-ben egy jellegzetes auscultatory jel figyelhető meg - a belégzés végi crepitus, amely a belégzés magasságában hallható, és hasonlít a tépőzár lecsatolásának hangjára (tépőzáras zihálás). A kezdeti szakaszban csendes, magas frekvenciájú, a későbbi szakaszokban durva.
A betegség előrehaladtával a légzési elégtelenség és a pulmonalis hipertónia jelei jelennek meg : diffúz szürke-hamu cianózis , fokozott II tónus a pulmonalis artéria felett, tachycardia , S3 galopp, nyaki vénák duzzanata, perifériás ödéma.
Az IPF pontos diagnosztizálása megköveteli az alternatív betegségek gondos kizárását az intersticiális tüdőbetegségek diagnosztizálásában jártas pulmonológusok , radiológusok és morfológusok részvételével.
Az IPF diagnózisához a következő jellemzők szükségesek:
A diagnózis pontosságát klinikai, radiológiai és szövettani megegyezés határozza meg, és az intersticiális tüdőbetegség diagnosztizálásában jártas szakértők multidiszciplináris megbeszélése teszi teljessé. Különösen olyan esetekben, amikor a szövettani és radiológiai jelek nem egyeznek.
A tüdőben bekövetkezett változások elsődleges diagnosztizálása sima radiográfia segítségével történik . A feltárt elváltozások általában nem specifikusak, és CT segítségével tisztázást igényelnek. Az IPF-ben szenvedő betegek körülbelül 10%-ánál előfordulhat, hogy a tüdőszövet változásai nem észlelhetők röntgenfelvételen. Tipikus esetekben a radiográfia diffúz elváltozásokat tár fel a tüdőszövetben az intersticiális komponens miatt a tüdőmintázat finom (finom hálós) deformációja formájában. Általában kétoldali jellegűek, kifejezettebbek a tüdő kérgi régióiban (a rekeszizom felett ). Jellemző a tüdőtérfogat csökkenése, ami a rekeszizom kupola magasabb elhelyezkedésében és a szívárnyék vízszintesebb elhelyezkedésében nyilvánul meg. A tüdő gyökerei több tényező miatt is kitágulhatnak, beleértve a rekeszizom normálisnál magasabb elhelyezkedését, a nagy pulmonalis artériák tágulását az artériás pulmonális hipertónia kialakulásával, a bronchopulmonalis nyirokcsomók enyhe növekedését .
A komputertomográfia a radiográfiánál és a lineáris tomográfiánál pontosabban teszi lehetővé a tüdőszövet állapotának felmérését IPF-ben, azonosítja a betegség jellegzetes jeleit, és szükség esetén kiválasztja a biopszia helyét.
A CT indikációi:
A tüdőfunkciós teszteket az IPF-ben előforduló lélegeztetési rendellenességek diagnosztizálására, a betegség lefolyásának előrejelzésére és nyomon követésére használják. A vizsgálatok minimális hatókörének tartalmaznia kell a kényszerített vitálkapacitás (FVC) kötelező meghatározását és a tüdő szén-monoxid (CO) diffúziós kapacitásának mérését az egyszeri légzésvisszatartás (DLCO) módszerrel.
Az IPF morfológiai szubsztrátja a közönséges interstitialis tüdőgyulladás (OIP), amelyet morfológiai jellemzők kombinációja jellemez (krónikus gyulladás, az exacerbáció időszakában a légzőszervi szakaszok tüdő interstitiumának helyreállítási és progresszív fibrózisának megsértése következik be. tüdő, ami károsodott gázcseréhez, progresszív krónikus légzési elégtelenséghez vezet). Az esetek 12-14%-ában perifériás tüdőrák alakul ki, túlsúlyban az adenocarcinoma, kúszó növekedéssel. A tüdőszövet változásai kétoldalúak, mozaik jellegűek, váltakoznak az érintett területek és a normál szerkezet.
Az AIP szövettani jelei 2 csoportra oszthatók - "nagy" és "kicsi". A "főbb" jelek a következők: fibroblasztos (miofibroblasztos) gócok intersticiális krónikus gyulladásos és fibrózisos területekkel, amelyek főként a bronchioloalveoláris csomópontok zónáiban képződnek; a tüdőszövet gócos érintettsége elsősorban a subpleurális/paraseptális zónákban; progresszióval - "méhsejt" kialakulása. A "kis" jelek a következők: makrofágok intraalveoláris felhalmozódása ; follikuláris hiperplázia ; simaizom hiperplázia/ hipertrófiája ; endarteritis ; a neutrofilek intraalveoláris felhalmozódása ; a hám hörgő- és laphám metapláziája , az interstitium csont- és zsírmetaplasiája ; endogén lipid tüdőgyulladás; a mellhártyagyulladás minimális megnyilvánulása, a mellhártya fibrózisa ; subpleurális bullák; eozinofil beszűrődés ; a fibrin fokális intraalveoláris felhalmozódása . Az IPF esetében nem jellemző a szervetlen por, a granulómák és a Langerhans-sejtek jelenléte .
Az AIP esetén adenomatózus elváltozások , a hörgőhám laphám metapláziája és az adenomatózus "méhsejt" struktúrákat borító hám, ritkábban - csontosodási gócok és obliteráló endarteritis . Egyes betegek fokális eozinofil tüdőgyulladást írnak le.
Az IPF természetes lefolyása a tüdőszövet fokozatos átalakulásának köszönhető, amely progresszív fibrotikus károsodáson alapul, kezdve a mikroszkopikus szubpleurális fibroblaszt gócokkal, fokozatosan terjedve a tüdőszövetben fibrózis formájában, és a tüdőszövetre jellemző makroszkopikus elváltozásokkal végződve. egy méhsejt tüdő. A növekvő tüdőfibrózis a patobiológiai alapja a betegek funkcionális állapotának progresszív szubjektív és objektív romlásának egészen a légzési elégtelenség vagy az IPF egyéb szövődményei miatti halálig. Az IPF természetes lefolyásának klinikai megfelelője a légúti tünetek (elsősorban nehézlégzés és köhögés), a tüdőfunkció csökkenése, a fibrotikus elváltozások növekedése a HRCT-n, az akut légzési elégtelenség kialakulása és a halál beállta.
Az IPF-ben a leggyakoribb halálok a progresszív légzési elégtelenség (az esetek 60%-ában), a szívkoszorúér-betegség , a tüdőembólia és a tüdőrák . A legtöbb esetben az IPF kifejezett klinikai megnyilvánulásai 60 év felettieknél figyelhetők meg, ami az öregedés mechanizmusaihoz kapcsolódik.
Az IPF-ben szenvedő betegek körében végzett retrospektív vizsgálatok azt mutatják, hogy a diagnózis felállításától számított átlagos túlélés 2-3 év. Megőrzött tüdőfunkciójú betegeknél ez az érték magasabb is lehet. Tehát az IPF első tüneteinek megjelenésétől (a betegeknél légúti tünetek hiányában és normális tüdőfunkcióval, de jellegzetes CT-elváltozásokkal) a medián túlélés körülbelül 6 év. A várható élettartamban az első tünetek megjelenésének időpontjától vagy a diagnózistól függő eltérések az IPF aluldiagnosztizáltságát és a betegség szubklinikai stádiumát jelzik, amikor a morfológiai változások megelőzik a klinikai és funkcionális rendellenességeket.
Az IPF lefolyásának leggyakoribb változata: a betegség lassú, fokozatos progressziója több éven keresztül. A betegek kis részénél az állapot meglehetősen hosszú ideig stabil marad. A tanfolyam legkedvezőtlenebb változatát a betegség gyors progressziója jellemzi. A leírt lehetőségek mindegyike esetén súlyosbodások lehetségesek, amelyek végzetesek lehetnek, vagy a tüdőfunkció visszafordíthatatlan csökkenésével járhatnak. A betegség lefolyását társbetegségek is befolyásolhatják (emphysema, pulmonalis hypertonia, gastrooesophagealis reflux betegség).
Az IPF prognózisa kedvezőtlen, mivel a betegséget halálos kimenetelű progresszív lefolyás jellemzi.
Az IPF-ben szenvedő betegek klinikai állapotának akut romlása az esetek 5-10% -ában fordul elő. Ezek az epizódok tüdőgyulladás, tüdőembólia, pneumothorax , szívelégtelenség hátterében alakulhatnak ki . Az IPF súlyosbodásának kritériumai a nehézlégzés 1 hónapig tartó megmagyarázhatatlan növekedése, dokumentált hipoxémia (a gázcsere romlása vagy súlyos károsodása), friss alveoláris beszűrődések a mellkasröntgenen és egyéb magyarázatok hiánya, mint például az extraparenchymalis okok (pneumothorax, pleurális folyadékgyülem, PE) vagy szívelégtelenség és volumetrikus túlterhelés. A betegség bármely szakaszában fellángolhat, néha az IPF megnyilvánulásának első tünete, amelyet köhögés, láz és a köpet mennyiségének növekedése kísér.
Az IPF exacerbációjának prognózisa kedvezőtlen, a kórházi kezelés alatti mortalitás eléri a 65%-ot, több mint 90%-ot az exacerbáció kezdetétől számított 6 hónapon belül.
Nincsenek bizonyítottan hatékony kezelések az IPF exacerbációjára. Szupportív ellátás lehetséges, beleértve: oxigénterápia, légzéstámogatás és olyan beavatkozások, amelyeknek nincs bizonyítékalapjuk.
A legvalószínűbb szövődmények a következők: másodlagos pulmonális hipertónia (PH), cor pulmonale , gastrooesophagealis reflux , tüdőemphysema . Az IPF lefolyását ronthatja a dohányzás és a vírusfertőzés.
Egyes betegeknél a glükokortikoszteroidokkal (GCS) végzett monoterápia hátterében javul a tüdőfunkció. Az ilyen monoterápiával kapcsolatban azonban nem végeztek randomizált, kontrollált vizsgálatokat, és retrospektív, nem kontrollált vizsgálatokban sem sikerült elérni a túlélés növekedését. A kortikoszteroidokkal végzett hosszú távú terápia jelentős nemkívánatos események kialakulásával jár.
Szintén nincs meggyőző bizonyíték az IPF-ben szenvedő betegek túlélésében a kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal ( azatioprin , ciklofoszfamid ) végzett kombinációs terápia esetén. A kombinált terápia mellékhatásainak kialakulásának kockázata meghaladja a tüdőfunkció javulásának valószínűségét a kombinált terápia hátterében.
A PANTHER-IPF randomizált, kontrollos vizsgálatban pozitív eredményeket értek el az acetilcisztein monoterápiával kezelt betegek egy csoportjában . De nem volt szignifikáns különbség az acetilcisztein és a placebo csoportok között a legtöbb végpont esetében, beleértve a DLCO-t és az FVC-t is. A legújabb tanulmányok szerint az acetilcisztein terápia rendkívül hatékony lehet bizonyos genetikai polimorfizmusokkal (például TOLLIP TT genotípussal) rendelkező IPF-ben szenvedő betegeknél .
Prednizolon , azatioprin és acetilcisztein kombinációja . Korábban az immunszuppresszánsokat az IPF-terápia fontos részének tekintették. Úgy vélték, hogy a kettős gyógyszeres terápia (glukokortikoszteroidok plusz azatioprin vagy ciklofoszfamid) hatékonyabb lehet, mint a kortikoszteroidok önmagukban történő alkalmazása. Utolsó megismételt vizsgálat, amely a hármas kombinációs terápiát a placebóval hasonlította össze mindhárom összetevő esetében. Ezt a multicentrikus, randomizált klinikai vizsgálatot korán befejezték, miután megállapították, hogy a hármas terápiás csoportban magasabb volt a mortalitás (kockázati arány 9,26; 95% CI 1,16-74,1) és a kórházi kezelés aránya (p < 0,001), mint a placebo csoportban.
Az IPF-terápiára nem javasolt gyógyszerek közül a warfarin és az ambriszentán a klinikai vizsgálatok során az IPF-ben szenvedő betegek prognózisának romlását mutatták ki, amikor felírták őket, és nem találtak pozitív hatást az imatinib , a szildenafil , a boszentán és a macitentán esetében.
Az egyetlen olyan gyógyszer, amely bizonyítottan hatékony az IPF kezelésében, a pirfenidon és a nintedanib (A, 1+).
A nintedanib egy antifibrotikus gyógyszer specifikus patogenetikai terápiához. Olyan intracelluláris tirozin kináz inhibitorokra utal, amelyek számos növekedési faktor receptoraira hatnak, beleértve a vaszkuláris endoteliális növekedési faktort (VEGFR-1, VEGFR-2 és VEGFR-3), a fibroblaszt növekedési faktort (FGFR-1, FGFR-2 és FGFR-3). ) és trombocita növekedési faktor (PDGRF-a és PDGRF-p), amelyek fontos szerepet játszanak az IPF patogenezisében.
A pirfenidon egy szájon át szedhető antifibrotikus gyógyszer, többféle hatással (profibrotikus és pro-inflammatorikus citokin -kaszkádok szabályozása, fibroblasztok proliferációjának és kollagénszintézisének csökkentése ).
Az IPF nem gyógyszeres terápiájának módszerei a következők: hosszú távú oxigénterápia, tüdőtranszplantáció , a tüdő mesterséges lélegeztetése légzési elégtelenség kialakulásával, tüdőrehabilitáció.
Nincsenek olyan tanulmányok, amelyek az oxigénterápia hosszú távú alkalmazását vizsgálnák IPF-ben szenvedő betegeknél.
A tüdőtranszplantáció után az IPF-ben szenvedő betegek ötéves túlélési aránya 50% és 56% között mozog. Egy 46 tüdőtranszplantációra utalt IPF-ben szenvedő beteg vizsgálata kimutatta, hogy a transzplantációt követő 5 éven belül csökken a halálozás kockázata. Nincsenek pontos adatok a transzplantáció legoptimálisabb időpontjáról és az egyik és mindkét tüdő átültetése utáni túlélés különbségéről.
Számos kisebb tanulmány jelent meg IPF-ben és légzési elégtelenségben szenvedő betegek gépi lélegeztetéséről, minden esetben magas kórházi mortalitást értek el. Ezeknek a vizsgálatoknak a beválasztási kritériumai eltérőek voltak, néhány vizsgálatban meghatározatlan etiológiájú légzési elégtelenségben szenvedő betegek vettek részt. Egyes betegeknél indokolt lehet a non-invazív pozitív nyomású lélegeztetés (ritka esetekben a non-invazív lélegeztetés (NIV) „hídként” használható a tüdőtranszplantáció előtt).
A tüdőrehabilitációs programok aerob és erősítő edzést, hajlékonysági edzést, oktatási előadásokat, táplálkozási támogatást és pszichológiai segítséget foglalnak magukban. Az intersticiális tüdőbetegségben szenvedő betegek tüdőrehabilitációját tanulmányozták. Az IPF-ben végzett pulmonális rehabilitáció két kontrollált vizsgálata javult a sétatávolság, csökkent a tünetek és javult az életminőség. Más ellenőrizetlen vizsgálatok hasonló eredményeket mutattak. A pulmonalis rehabilitáció pozitív hatása jelentősebb lehet azoknál a betegeknél, akiknél a funkcionális állapot kifejezettebb romlása van.
A pulmonális hipertónia (PH) legésszerűbb kezelése továbbra is a hosszú távú otthoni oxigénterápia. A jobb szív katéterezésével igazolt súlyos PH-s betegek (azaz mPPA > 35 Hgmm) a pulmonális artériás hipertónia kezelésére tervezett gyógyszerekkel kezelhetők. Számos tanulmányban PH-ban szenvedő betegeknél az IPF hátterében kimutatták a szildenafil pozitív hatásait - javult a tüdő hemodinamikája az oxigénellátás romlása nélkül, és egy 6 perces teszttel javult a távolság. Vannak adatok az intravénás epoprosztenol (a pulmonalis hemodinamika javulása) és a boszentán (megnövekedett távolság a 6-MT alatt és az életminőség javulása) pozitív hatásairól is.
Bizonyíték van arra, hogy a gastrooesophagealis reflux betegség orvosi vagy sebészeti terápiája stabilizálja a tüdőfunkciót. Egy nagy kohorsz vizsgálat kimutatta, hogy a gastrooesophagealis reflux betegség kezelésére szolgáló gyógyszerek (protonpumpa-gátlók vagy H2-blokkolók) alkalmazása IPF-ben szenvedő betegeknél a HRCT szerint a tüdőfibrózis kevésbé súlyosságával és a betegek jobb prognózisával járt együtt. Ezenkívül ugyanez a tanulmány megállapította, hogy a Nissen gyomor fundoplikációja, amely nemcsak a savas refluxot, hanem a nem savas refluxot és a mikroaspirációt is csökkenti, szintén javítja az IPF-ben szenvedő betegek túlélését. A protonpumpa-gátlók rendszeres alkalmazása azonban a csípőtáji törések és a közösségben szerzett tüdőgyulladás fokozott kockázatával jár. A gastrooesophagealis reflux tüneteit mutató IPF-betegek ésszerű ajánlások az életmód megváltoztatása (kis étkezés, az ágy fejének megemelése stb.).
Az IPF-ben szenvedő betegek nyomon követése szükséges a betegség progresszív lefolyásának aktív észleléséhez, a tünetek dinamikájának felméréséhez és a terápia szövődményeinek azonosításához.
Az IPF progressziója megnyilvánulhat a légúti tünetek fokozódásában, a tüdőfunkció csökkenésében, a HRCT-n a fibrotikus elváltozások növekedésében vagy akut légzésromlás epizódjaiban.
Egyéb okok hiányában az IPF progresszióját a következő kritériumok bármelyike határozza meg:
Számos kohorsz klinikai vizsgálat megerősítette, hogy az abszolút FVC 10%-os csökkenése (a DLCO egyidejű csökkenésével vagy anélkül) vagy az abszolút DLCO értékek 15%-os csökkenése (az FVC egyidejű csökkenésével vagy anélkül) helyettesítő markerként szolgál. a mortalitás és egyéb magyarázat hiányában a betegség progressziójának markerje. A betegség progressziója az FVC kisebb (5-10%), de folyamatos csökkenését is tükrözheti. A placebo-csoportokban több nagy, randomizált, kontrollos vizsgálat kimutatta, hogy az IPF-betegek populációjában, akik kezdeti enyhe vagy közepesen súlyos tüdőfunkciós károsodásban szenvednek, az FVC átlagos éves csökkenése körülbelül 200 ml.
Javasoljuk az FVC és a DLCO mérését az IPF lefolyásának a napi orvosi gyakorlatban történő nyomon követésére 3-6 hónapos időközönként.
Fontos azonosítani azokat az IPF-ben szenvedő betegeket, akiknél fokozódnak a klinikai tünetek, elsősorban a nehézlégzés. A légúti tünetek fokozódásával fel kell mérni a betegség progresszióját, meg kell mérni az oxigénellátást nyugalomban és edzés közben, valamint ki kell zárni a szövődmények kialakulását (alsó végtagok mélyvénás trombózisa és tüdőembólia).
A pulzoximéterrel végzett oxigénellátást nyugalomban és edzés közben minden betegnél fel kell mérni, függetlenül a tünetektől, hogy meghatározzák az oxigénterápia szükségességét, mind a kiinduláskor, mind a követés során. Általánosságban elmondható, hogy a 88% alatti deszaturáció a 6-MT vagy azzal egyenértékű terheléses teszt során az oxigénterápia indikációja. Az ilyen méréseket a kiinduláskor és az utánkövetés 3-6 havonta kell elvégezni.
Az IPF-ben szenvedő betegeknél olyan társbetegségek alakulhatnak ki, mint például PH, PE, tüdőrák, szívkoszorúér-betegség, amelyek befolyásolják a túlélést. Azonban nem vizsgálták a rutinszerű szűrés szerepét ezen állapotok és betegségek diagnosztizálásában IPF-ben szenvedő betegeknél (pl. éves HRCT a tüdőrák korai felismerésére).
Ha a légúti tünetek gyorsan fejlődnek, mérlegelni kell az IPF súlyosbodását, és ki kell zárni az ilyen romlás egyéb okait, például tüdőembóliát, pneumothoraxot, légúti fertőzéseket vagy aspirációt.
Az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegek orosz nyilvántartása egy projekt, amelyet 2016-ban hoztak létre az Orosz Légzőgyógyászati Társaság égisze alatt a Boehringer Ingelheim támogatásával . Egyesíti az IPF-ben szenvedő betegeket és a különböző területeken dolgozó szakembereket: pulmonológusokat, morfológusokat, komputertomográfiás szakembereket és más szövetségi és interregionális szintű szakértőket. A regiszter lehetővé teszi a regionális szakemberek számára, hogy tanácsot kapjanak az IPF-ről vezető szakértőktől és megosszák tapasztalataikat, információkat tároljanak a betegek laboratóriumi és műszeres vizsgálatairól, oktatási tevékenységeket végezzenek a szakemberek számára az idiopátiás tüdőfibrózis eseteinek felderítésének növelése és az életminőség javítása érdekében. betegek. A projekt lehetőséget biztosít az Oroszországban az IPF-ben szenvedő betegek számára előírt terápia hatékonyságának és biztonságosságának értékelésére, valamint regionális szakemberek bevonására a betegség elleni küzdelemben [3] [4] .
Oroszországban ingyenes IPF Hotline is működik, amelyet a Respiratory Society hozott létre vezető egészségügyi intézményekkel és az IPF diagnosztizálásában és kezelésében részt vevő szakemberekkel együttműködve. A projekt célja, hogy növelje a lakosság figyelmét a betegséggel kapcsolatban [5] .
| Légúti betegségek ( J00-J99 ), légúti betegségek | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||
| |||||||||||
| |||||||||||