Cardiomyopathia

kardiomiopátia
ICD-11 BC43
ICD-10 Én 42.0
MKB-10-KM I42.9 , I42 és I51.5
ICD-9 425.4
MKB-9-KM 425,9 [1] [2] , 425 [1] [2] és 425,4 [2]
BetegségekDB 2137
Medline Plus 001105
Háló D009202
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A kardiomiopátiák a szívizom megbetegedésének heterogén csoportja, amely mechanikai vagy elektromos működési zavarokkal jár , amelyek általában nem megfelelő hipertrófiában vagy dilatációban nyilvánulnak meg . A kardiomiopátiák csak a szívet érinthetik elszigetelten , vagy egy generalizált szisztémás betegség részét képezhetik, amely gyakran kardiovaszkuláris halálhoz vagy progresszív szívelégtelenség miatti rokkantsághoz vezet [3][ adja meg ] .

Osztályozás

A kardiomiopátiákat elsődleges (idiopátiás) okok nélküli és ismert etiológiájú másodlagosra osztják .

Primer cardiomyopathiák Másodlagos kardiomiopátiák

A másodlagos kardiomiopátiák csoportja kiterjedt, és magában foglalja a szívizom elváltozásait különböző betegségekben és kóros állapotokban. A másodlagos kardiomiopátiák közül a leggyakoribb az alkoholos kardiomiopátia , a thyrotoxicus kardiomiopátia , a diabéteszes kardiomiopátia , az autoimmun kardiomiopátia stb.

Etiológia

A leggyakoribb primer kardiomiopátiák okai

Kitágult ILC

Genetikai tényezők: a családi tágulatos kardiomiopátia, melynek kialakulásában a genetikai faktor döntő szerepet játszik, a betegség összes esetének 20-30%-ában figyelhető meg.

Exogén tényezők: kapcsolat a múltbeli fertőző szívizomgyulladás és a dilatatív kardiomiopátia kialakulása között (az esetek 15%-ában) a fertőző ágensek ( enterovírusok , borrelia , hepatitis C vírus , HIV ) hatására. Coxsackievírusok által okozott fertőzést követően szívelégtelenség alakulhat ki (akár több év elteltével is). Ezenkívül a molekuláris hibridizációs technikával enterovírus RNS-t mutattak ki a nukleáris DNS-ben myocarditisben és dilatált kardiomiopátiában szenvedő betegeknél. Az alkohol mérgező hatása dilatatív kardiomiopátiához vezethet.

Autoimmun betegségek: exogén tényezők hatására a szívfehérjék antigén tulajdonságokat szereznek, ami serkenti az antitestek szintézisét és provokálja a dilatált kardiomiopátia kialakulását. A citokinek tartalmának növekedése, az aktivált T-limfociták száma megtalálható a vérben. Ezenkívül a laminin , a nehézlánc- miozin , a tropomiozin és az aktin elleni antitestek kimutathatók .

Korlátozó ILC

Idiopathiás restrikciós kardiomiopátia: endomyocardialis fibrózis, eozinofil endomyocardialis betegség (Löffler-kór).

Másodlagos restrikciós kardiomiopátia: hemochromatosis , amyloidosis , sarcoidosis , scleroderma , carcinoid szívbetegség, glikogenezis, szív sugárkárosodása, gyógyszerek (antraciklin-mérgezés).

Hipertrófiás kardiomiopátia

Örökletes betegség, amely a szív fehérjéit kódoló négy gén (béta-miozin nehézláncok, a gén a 14. kromoszómán található; a szív troponin T, a gén az 1. kromoszómán) valamelyikének mutációja következtében alakul ki; alfa-tropomiozin, a gén a 15. kromoszómán található; a miozinkötő fehérje C, a gén a 11. kromoszómán található). Gyakran családi, legalább 6 genetikai lókuszt azonosítottak, amelyek felelősek a betegség kialakulásáért. A betegség okai lehetnek a szív szarkomer fehérjék ( troponin T, troponin I, alfa-tropomiozin, béta-miozin, miozinkötő protein C) szintézisét kódoló öt gén valamelyikének különböző mutációi . Ezekben a génekben körülbelül 70 mutációt találtak, amelyek hipertrófiás kardiomiopátiát okoznak.

A másodlagos kardiomiopátiák okai

A másodlagos kardiomiopátiák fő okait a [3] táblázat tartalmazza :

Cardiomyopathia Etiológia
Infiltratív kardiomiopátiák

(rendellenes szubsztrátok felhalmozódása

kardiomiociták között

 amiloidózis (elsődleges, másodlagos, családi);

Gaucher-kór

Hurler-kór

Hunter betegség

Tárolási betegségek (felhalmozódás

rendellenes hordozók belül

kardiomiociták)

Hemachromatosis ;

Fabry betegség

Glikogén tárolási betegség

Niemann-Pick betegség

Toxikus kardiomiopátiák Gyógyszerek

Nehéz fémek

Vegyi anyagok

Gyulladásos kardiomiopátiák Szarkoidózis
Endokrin kardiomiopátiák Cukorbetegség

Pajzsmirigy - túlműködés és alulműködés

Pheochromocytoma

Akromegália

Neuromuszkuláris vagy neurológiai

kardiomiopátia

Friedrich ataxiája

Duchenne-Becker izomdisztrófia

Neurofibromatózis

Autoimmun kardiomiopátiák Szisztémás lupus erythematosus

szkleroderma

Rheumatoid arthritis

A másodlagos dilatált kardiomiopátiát a fenotiazin gyógyszerekkel végzett antipszichotikus terápia provokálhatja vagy okozhatja [4]

Előrejelzés

A prognózist tekintve a cardiomyopathiák lefolyása rendkívül kedvezőtlen: a szívelégtelenség folyamatosan előrehalad, nagy a valószínűsége az aritmiás, tromboembóliás szövődményeknek és a hirtelen halálnak. A dilatációs kardiomiopátia diagnosztizálása után az 5 éves túlélési arány 30%. Szisztematikus kezeléssel az állapot határozatlan ideig stabilizálható. Vannak olyan esetek, amelyek meghaladják a 10 éves túlélést a szívátültetés után. A hypertrophiás cardiomyopathiában a subaorticus szűkület műtéti kezelése, bár kétségtelenül pozitív eredményt ad, a beteg műtét közbeni vagy röviddel utáni halálozási kockázatával jár (minden 6. operált beteg meghal). A kardiomiopátiában szenvedő nőknek tartózkodniuk kell a terhességtől az anyai halálozás magas kockázata miatt.

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 Betegség ontológiai adatbázis  (eng.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 3 Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
  3. ↑ 1 2 3 Makolkin, V. I. Belső betegségek: tankönyv. méneshez. édesem. egyetemek / V. I. Makolkin, S. I. Ovcharenko. - Szerk. 5., átdolgozva. és további - M.  : Orvostudomány, 2005. - 591 p. — (Oktatási irodalom orvostanhallgatók számára). - BBK  54.1ya73 R41ya73-1 . — ISBN 5-225-04835-8 . — OCLC  1077105583 .
  4. ↑ Volkov, V. P. A másodlagos fenotiazin-kardiomiopátia kérdéséről // Klinikai gyógyászat: zhurn. - 2011. - 5. sz.

Irodalom

  • Kedrov, A. A. A szívizom betegségei. - L. , 1963.
  • Mukharlyamov, N. M. Idiopathiás szívizom elváltozások és diagnózisuk / N. M. Mukharlyamov, G. E. Perchikova, L. G. Efimova. — Terápiás archívum. - 1975. - T. 47., 10. sz. - S. 44.
  • Rapoport, Ya. L. Cardiomyopathia // Klinikai orvoslás. - 1976. - T. 54., 7. sz. - S. 16.
  • Rapoport, Ya. L. A kardiomiopátia problémája // Arch. patol.g. - 1977. - T. 39., 4. sz. - S.I.
  • Tareev, E. M. A klinikai kardiológia változó aspektusai // Kardiológia. - 1975. - T. 15., 5. sz. - 9. o.
  • Roberts, W. C. a. A kardiomiopátiák kóros anatómiája: [ eng. ]  / WC a. Roberts, VJ Ferrans // Humán patológia. - 1975. - 1. évf. 6. - 287. o.
  • Stapleton, JF A cardiomyopathia klinikai útjai: [ eng. ] // Circulat. Res.. - 1974. - Vol. 34–35 készlet 2. - P. II.
  • Boudina, S. Diabetikus kardiomiopátia, okai és következményei : [ eng. ]  / S. Boudina, ED Abel // Vélemények az endokrin és metabolikus rendellenességekről. - 2010. - 20. évf. 11, sz. 1 (március). — P. 31–39. — ISSN 1389-9155 . - doi : 10.1007/s11154-010-9131-7 . — PMID 20180026 . — PMC /2914514  .
  • Marian, AJ A hipertrófiás kardiomiopátia molekuláris genetikai alapja: [ eng. ]  / AJ Marian, R. Roberts // Journal of Molecular and Cellular Cardiology. - 2001. - 20. évf. 33. sz. 4. - P. 655-670. — ISSN 0022-2828 . - doi : 10.1006/jmcc.2001.1340 . — PMID 11273720 . — PMC /2901497  .
  • Acton, QA Advances in Heart Research and Application : [ eng. ] . — 2013-as kiadás. - 2013. - (Tudományos kiadások). — ISBN 978-1-481-68280-0 .
  • VII.4. SCD a kardiomiopátiákban // Nemzeti ajánlások a hirtelen szívhalál kockázatértékelésére és megelőzésére / Összoroszországi Kardiológiai Tudományos Társaság; Összoroszországi Terapeuták Tudományos Társasága; Szívelégtelenség Szakorvosok Társasága; A klinikai elektrofiziológiával, aritmológiával és szívstimulációval foglalkozó szakemberek összoroszországi tudományos társasága; Orosz Holter Monitoring és Non-Invazív Elektrofiziológiai Társaság. — 43–56. — 167 p.
  • Gudkova, A.Ya. Kardiomiopátia  : Előadás / Kari Terápiás Tanszék; Az első Szentpétervári Állami Orvostudományi Egyetem, amelyet I.I. akad. I. P. Pavlova. — 55 s.

Linkek

  Ugrás a Wikidata elemre  Szótárak és enciklopédiák
Bibliográfiai katalógusokban