Laminin
A lamininok a nagy tapadó glikoproteinek családja . Ezek az alapmembránok kulcsfontosságú alkotóelemei, és számos funkciót látnak el. Szerkezetileg alfa-, béta- és gamma-láncok heterotrimerei.
Gének
- Alfalánc gének: LAMA1 , LAMA2 , LAMA3 , LAMA4 , LAMA5
- Béta-lánc gének: LAMB1 , LAMB2 , LAMB3 , LAMB4
- Gamma lánc gének: LAMC1 , LAMC2 , LAMC3
Mókusok
Ismert lamininok összetétele, tipikus lokalizáció megjelölésével: [1] :306
- Laminin-1: α1β1γ1 - növekvő hám
- Laminin-2: α2β1γ1 - izomszövet , perifériás idegek
- Laminin-3: α1β2γ1 -
- Laminin-4: α2β2γ1 -
- Laminin-5: α3 β3 γ2 - epidermisz
- Laminin-6: α3β1γ1 - epidermisz
- Laminin-7: α3β2γ1 - epidermisz
- Laminin-8: α4β1γ1 - endotélium, simaizom, zsír, perifériás idegek
- Laminin-9: α4β2γ1 -
- Laminin-10: α5β1γ1 – felnőtt hám és endotélium
- Laminin-11: α5β2γ1 -
- Laminin-12: α2β1γ3 -
Klinikai szerepkör
A laminin 2 szerkezetének megsértése (α2, β1, γ1 láncok) az izomdisztrófia egyik formáját okozza . A LAMB3 mutációi az epidermolysis bullosa számos formáját okozzák .
Lásd még
- Netrinek – szerkezetileg hasonlóak a lamininokhoz
Jegyzetek
- ↑ Steinmann, Beat U.; Royce, Peter M. Kötőszövet és öröklődő rendellenességei: molekuláris, genetikai és orvosi vonatkozások . — New York: Wiley-Liss , 2002. — ISBN 0-471-25185-2 .
Linkek
- Laminin - "Humán biológia" projekt.