A bal kamra nem kompakt szívizom

A nem kompakt bal kamrai szívizom  elsődleges genetikailag meghatározott kardiomiopátia , amelyet a bal kamrai szívizom üregével szembeni belső részének kifejezett szivacsos szerkezete jellemez [1] .

Etiológia

Két hipotézis létezik az NMLV előfordulására: embrionális és nem embrionális.

• Az embrionális hipotézis fogalma magában foglalja a szívizom tömörülésének megsértésének elméletét az embrionális fejlődési időszakban. Ennek a formának a megjelenése a taffazin szintézisét kódoló G4.5 gén mutációjához kapcsolódik, míg az öröklődés az X kromoszómához kapcsolódik. Vannak klinikai esetek, amikor az α-dystrobrevin gén és az NKX 2.5 transzkripciós faktor mutációit írják le.

• A „nem embrionális” hipotézis a nem-kompakt szívizomot a funkcionális hibás alkalmazkodás megnyilvánulásaként, a kardiomiopátia kialakulásának lehetséges szakaszaként tekinti. Ezt a hipotézist alátámasztják a felnőtt betegek NMLV-vel kapcsolatos eredményei, akiknél a korábbi echokardiográfiás vizsgálatok során nem észleltek strukturális szívizom rendellenességet [2] .

Klinikai megnyilvánulások

Az NMLV klinikai megnyilvánulásai rendkívül változatosak. DMC , HCM és RCMP megnyilvánulásai lehetnek , ami megnehezíti a differenciáldiagnózist.

Tartalmazzák:

• Krónikus szívelégtelenség bal kamrai szisztolés diszfunkcióval
• thromboemboliás szindróma
• Szívritmuszavarok ( pitvarfibrilláció )
• Hirtelen klinikai halál a betegség következtében [1] .

Diagnosztika

Az NMLZh diagnosztizálásának fő módszerei a következők:

• echokardiográfia
• MRI
• Röntgen vizsgálat
• A bal kamra ventrikulográfiája [1] .

Kezelés

Az NMLZh tüneti kezelése a következő intézkedéseket tartalmazza:

• CHF kezelés
• Szívritmuszavarok kezelése
• A tromboembóliás szövődmények megelőzése

A gyakorlat azonban azt mutatja, hogy a teljes gyógyulást csak szívátültetéssel lehet elérni. Új cikkükben az LV-transzplantáció sikeres tapasztalatairól írnak.

Jegyzetek

1. ↑ 1 2 3 Makolkin, Ovcharenko. Belső betegségek. - 6. - 2017.
2. ↑ E. V. Zaklyazminskaya, E. A. Mershina, M. E. Polyak. A BAL KAMRA NEM KOMPAKT SZIVÍVIZSGÁLATA: TÜNET, SZINDRÓMA VAGY FEJLŐDÉSI LEHETŐSÉG? . Russian Journal of Cardiology (2017. február 27.). Letöltve: 2019. február 25. Az eredetiből archiválva : 2019. február 26. (Orosz)