Veleszületett szívhibák

Rokitansky (1875) úgy vélte, hogy a veleszületett fejlődési rendellenességek a szív fejlődésének leállásával magyarázhatók az ontogenezis különböző szakaszaiban [11] . Spitzer (1923) a filogenezis egyik szakaszához való visszatérésként értelmezi [12] . Krymsky az előző két álláspontot szintetizálva a veleszületett szívhibákat a fejlődés leállásának tekinti az ontogenezis egy bizonyos szakaszában, amely megfelel a filogenezis egyik vagy másik szakaszának [13] . Ezen elméletek keretein belül csak az atavisztikus szívhibák (női és semleges) illeszkednek, és a férfi defektusok teljes csoportja nem magyarázható, mivel a veleszületett szívhibák egyik férfi összetevője sem felel meg egy normális embrióban vagy emberben hasonló képződménynek. filogenetikai elődök [9] [10] . A „szexuális dimorfizmus teratológiai szabályának” alkalmazása lehetővé teszi mindhárom bűncsoport magyarázatát.

A veleszületett szívhibák és nagyerek férfi, női és semleges felosztása lehetővé teszi a beteg nemének diagnosztikai tünetként való felhasználását. Ugyanakkor a férfi és női típusú malformációk meglehetősen nagy diagnosztikai együtthatóval rendelkeznek. Például a beteg területére vonatkozó információk figyelembevétele 1,32-szeresére növeli a nyitott ductus arteriosus diagnózisának valószínűségét [14] .

Patogenezis

Két fő mechanizmus létezik.

1. A szív hemodinamikájának megsértése → a szívrészlegek térfogat-túlterhelése (rendellenességek, mint pl. billentyű-elégtelenség és septum defektusok) vagy rezisztencia (rendellenességek, mint a nyílások vagy erek szűkülete) → az érintett kompenzációs mechanizmusok kimerülése (homeometrikus Anrep az ellenállásért, és heterometriás Frank-Starling térfogatra) → a szívrészek hipertrófiájának és dilatációjának kialakulása → szívelégtelenség kialakulása HF (és ennek megfelelően a szisztémás hemodinamikai zavarok).

2. A szisztémás hemodinamika megsértése (az ICC pulmonalis keringésének sok/vérszegénysége, a BCC szisztémás keringésének vérszegénysége) → szisztémás hypoxia kialakulása (főleg keringési fehér defektusokkal, hemic - kék defektusokkal, bár a fejlődéssel az akut bal kamrai szívelégtelenség, például lélegeztetési és diffúziós hypoxia).

Osztályozás

A születési rendellenességeknek számos osztályozása létezik.
Az UPU-k feltételesen két csoportra oszthatók:

1. Fehér (sápadt, a vér bal-jobb söntésével, az artériás és a vénás vér keveredése nélkül). 4 csoportot tartalmaz:

• A tüdő keringésének feldúsításával ( nyitott ductus arteriosus , pitvari septum defektus , kamrai septum defektus , AV kommunikáció stb.).
• A tüdő keringésének elszegényedésével (izolált tüdőszűkület stb.).
• A szisztémás keringés kimerülése esetén (izolált aorta szűkület, aorta koarktáció stb.)
• A szisztémás hemodinamika jelentős megsértése nélkül (szív diszpozíció - dextro- , sinistro-, mesocardia; szív disztópiák - nyaki, mellkasi, hasi).

2. Kék (jobb-bal vérfolyással, artériás és vénás vér keveredésével). 2 csoportot tartalmaz:

• A pulmonalis keringés gazdagodásával ( a nagy erek teljes átültetése , az Eisenmenger komplex stb.).
• A tüdő keringésének elszegényedésével ( Fallot tetralógiája , Ebstein anomáliája stb.).

2000-ben kidolgozták a születési rendellenességek nemzetközi nómenklatúráját egy közös osztályozási rendszer létrehozására [15] .

Hipoplázia

A hipoplázia hatással lehet a szívre, általában a jobb vagy a bal kamra fejletlenségéhez vezet. Ez azt eredményezi, hogy a szívnek csak az egyik oldala képes hatékonyan pumpálni a vért a testbe és a tüdőbe. A szívhipoplázia ritka, de a veleszületett szívbetegség legsúlyosabb formája. Az ilyen állapotokat hipoplasztikus bal szív szindrómának nevezik , amikor a szív bal oldala érintett, és hipoplasztikus jobb szív szindrómának , amikor a szív jobb oldala érintett. Mindkét esetben a nyitott ductus arteriosus jelenléte (és amikor a hypoplasia a szív jobb oldalát érinti, valamint a nyitott foramen ovale ) létfontosságú ahhoz, hogy a gyermek túlélje a szívműtétet, mert ezen utak nélkül a vér nem tud keringeni. a testben (vagy a tüdőben, az elváltozás oldalától függően). A szívhipoplázia általában kék szívelégtelenség [16] .

Elzáródási hibák

Obstruktív rendellenességek akkor fordulnak elő, ha a szívbillentyűk, artériák vagy vénák szűkületek vagy atretikusak . A fő hibák a tüdőbillentyű szűkülete, az aortabillentyű szűkülete, valamint az aorta koarktációja . Az olyan malformációk, mint a kéthús stenosis és a subaorticus szűkület , viszonylag ritkák. Bármilyen szűkület vagy atresia szívtáguláshoz és magas vérnyomáshoz vezethet [17] .

Septal defektusok

A septum egy szövetfal, amely elválasztja a bal pitvart a jobbtól . Az interatrialis vagy interventricularis septum defektusai esetén a vér a szív bal oldaláról jobbra mozog, ami csökkenti a szív hatékonyságát [17] . A kamrai septum defektus a CHD leggyakoribb típusa [18] .

Kék satu

A kék szívhibákat azért nevezték így, mert cianózishoz vezetnek , amikor is a bőr kékes-szürkévé válik a szervezet oxigénhiánya miatt. Ilyen rendellenességek közé tartozik a perzisztáló truncus arteriosus , a tüdővénák kapcsolatának teljes anomáliája , a Fallot -tetralógia, a nagy erek transzpozíciója és a veleszületett tricuspidalis billentyű szűkület [17] .

Vices

• aorta szűkület
• Pitvari septum defektus
• Atrioventricularis septum defektus
• Bicuspidalis billentyű szűkület
• Dextrocardia
• A bal kamra kimenetének megduplázódása
• A jobb kamra kimenetének megduplázódása
• Ebstein anomália
• Hipoplasztikus bal szív szindróma
• Hipoplasztikus jobb szív szindróma
• mitrális billentyű szűkület
• Pulmonalis artéria atresia
• A tüdőbillentyű veleszületett szűkülete
• A nagy erek átültetése
  • A nagy erek dextro-transzpozíciója
  • a nagy erek senisztro-transzpozíciója
• A tricuspidalis billentyű veleszületett szűkülete
• Perzisztens truncus arteriosus
• Kamrai septum defektus

Egyes állapotok csak a szív közvetlen közelében lévő nagy ereket érintik, de gyakran veleszületett szívbetegségnek minősülnek.

• Az aorta koarktációja
• aorta atresia
• Nyitott ductus arteriosus
• A tüdővénák csatlakozásának részleges fejlődési rendellenessége
• A tüdővénák csatlakozásának teljes anomáliája

A satu egyes csoportjai általában együtt fordulnak elő.

• Fallot tetrádja
• Cantrell pentad
• Sean-szindróma / Sean-komplexus / Sean anomália

Klinikai kép

A klinikai megnyilvánulások a szívbetegség típusától és súlyosságától függenek. A tünetek gyakran az élet korai szakaszában jelentkeznek, de egyes CHD-k élete során észrevétlenek maradhatnak [19] . Egyes gyermekek tünetmentesek, míg mások légszomjat , cianózist , ájulást [20] , szívzörejt , végtagok és izmok fejletlenségét, rossz étvágyat vagy alacsony termetet, valamint gyakori légúti fertőzéseket tapasztalhatnak. A veleszületett szívhibákban fellépő szívzörej a kóros szerkezete miatt fordul elő. Auszkultációval kimutathatók , azonban nem minden szívzörej a veleszületett szívhibák következménye.

Ezenkívül a CHD klinikai megnyilvánulásai 4 szindrómába kombinálhatók:

1. Szívszindróma (szívpanaszok a szív régiójában, légszomj, szívdobogás, szívműködési zavarok stb.; vizsgálat során - sápadtság vagy cianózis, a nyaki erek duzzanata és pulzálása, a szív deformitása mellkas, mint egy szívpúp; tapintás - a vérnyomás változásai és a perifériás pulzus jellemzői, a csúcsütés jellemzőinek megváltozása hipertrófiában / a bal kamra kitágulásában, szívimpulzus megjelenése a jobb kamra hipertrófiájában / dilatációjában , szisztolés / diasztolés "macska dorombolása " szűkülettel; ütőhangszerek - a szív határainak kitágítása a kibővített osztályok szerint; auscultatory - ritmus, erő, hangszín, monolitikus hangok változása, az egyes hibákra jellemző zajok megjelenése stb. ).
2. Szívelégtelenség szindróma (akut vagy krónikus, jobb vagy bal kamrai, dyspnea-cianotikus rohamok stb.) jellegzetes megnyilvánulásokkal.
3. Krónikus szisztémás hipoxia szindróma (elmaradás a növekedésben és fejlődésben, a lábszár és az óraszemüveg tünetei stb.)
4. Légúti rendellenességek szindróma (főleg CHD-vel, a tüdőkeringés dúsításával).

Diagnosztika

A laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek adatai az adott hibától függően változóak. A vezető módszerek a következők:

1. EKG (jobb vagy levogram, különféle típusú aritmiák stb.).
2. A szív felmérési radiográfiája (mitrális konfiguráció a tüdőkeringés dúsításával járó hibákra, aorta konfigurációja kimerültséggel) és kontrasztos radiológiai technikák ( angiográfia , ventriculográfia stb.).
3. Echo-KG (a fő technika - lehetővé teszi a hiba morfológiájának megtekintését és a szív funkcionális állapotának meghatározását).
4. Doppler echo-KG (lehetővé teszi a véráramlás irányának meghatározását - a regurgitáció és a turbulencia azonosítására).

Kezelés

A veleszületett szívbetegség kezelése alapvetően sebészi (a legtöbb esetben ez az egyetlen radikális) és terápiás (gyakrabban kisegítő) kezelésre osztható.

Sebészet. A hiba fázisától függ.

1. Az első fázisban - egy műtét sürgősségi indikációkhoz (az ICC dúsításával - az LA mesterséges szűkülete Muller-Albert szerint, az ICC kimerülésével - mesterséges ductus ductus). Ezeknek a műveleteknek a célszerűsége azonban kétértelmű és tisztán egyéni kérdés.
2. A második szakaszban - egy tervezett művelet (egy adott hibára jellemző). Az időzítés vitatható kérdés, és folyamatosan felülvizsgálják (a szakirodalomban az időpont méhen belüli műtéttől pubertásig változik, de még mindig a korai műtétre irányul).
3. A harmadik fázisban - a művelet nem látható.

Terápiás kezelés

Ritkán mutatják radikálisnak. Klasszikus példa erre a PDA, amikor az indometacin megfelelő adagolása a ductus ductus obliterációjához vezet.

Mivel a tüneti terápia magában foglalja:

1. Akut bal kamrai szívelégtelenség (szívasztma, tüdőödéma).
2. Légszomj-cianotikus rohamok (OCP).
3. Krónikus HF.
4. Szívritmuszavarok.
5. Szívizom ischaemia.

A veleszületett szívbetegség szövődményei

• Szívelégtelenség (majdnem minden CHD esetén előfordul).
• Bakteriális endocarditis (gyakrabban figyelhető meg cianotikus CHD esetén).
• Korai elhúzódó tüdőgyulladás a tüdőkeringés stagnálásának hátterében.
• Magas pulmonális hipertónia vagy Eisenmenger-szindróma (a tüdőkeringés gazdagodásával járó CHD-re jellemző).
• Az alacsony ejekciós szindróma miatti ájulás az agyi érkatasztrófa kialakulásáig (ischaemiás típus szerint - cianotikus CHD-vel és aorta szűkülettel; hemorrhagiás típus szerint - aorta koarktációjával).
• Angina pectoris szindróma és szívinfarktus (leginkább az aorta szűkületére, a bal szívkoszorúér kóros eredetére jellemző).
• Légszomj – cianotikus rohamok (a Fallot-tetralógiában a pulmonalis artéria infundibuláris szűkületével, a fő artériák transzpozíciójával stb.)
• Relatív vérszegénység  - cianotikus CHD-vel [21] .

Előrejelzés

A korai felismerés és a radikális kezelés lehetősége viszonylag kedvező. Ilyen lehetőség hiányában - kétséges vagy kedvezőtlen.

Lásd még

Általános fogalmak

• A szív- és érrendszer
• Keringés
• Az emberi vérkeringés körei
• Szívbetegségek
• Kardiológia
• Malformációk
• Szerzett szívhibák

A satu típusai

• Tricuspidalis billentyű atresia
• Ebstein anomália
• Kamrai septum defektus
• pitvari septum defektus
• Septális defektus az aorta és a pulmonalis artéria között
• Valvuláris tüdőszűkület
• Az aorta koarktációja
• közös truncus arteriosus
• Nyitott ductus arteriosus
• Szerzett szívhibák
• aorta szűkület
• Fallot tetralógiája
• A tüdővénák csatlakozásának teljes anomáliája
• A nagy erek átültetése
• A tüdővénák csatlakozásának részleges fejlődési rendellenessége

Jegyzetek

1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
2. ↑ Warraich, 2021 , 1. fejezet, p. 19.
3. ↑ 1 2 Hoffman, J. Essential Cardiology: Principles and  Practice . – Totowa, NJ: Humana Press, 2005. -  393. o . — ISBN 1-58829-370-X .
4. ↑ 1 2 Schoen, Frederick J.; Richard N., Mitchell. 12. A szív // Robbins és Cotran Pathologic Basis of Disease  (angol) / Kumar, Vinay; Abbász, Abul K.; Fausto, Nelson; Aster, Jon C. – 8. - Saunders Elsevier, 2010. - ISBN 9781416031215 .
5. ↑ Srivastava, D. (2006). "A szív elkészítése vagy összetörése: a származás meghatározásától a morfogenezisig". Cell 126(6): 1037-1048
6. ↑ Jones, Kenneth Lyons. Smith felismerhető emberi  malformációs mintái . — 5. - WB Saunders, 1997. - P.  316-317 , 616-617. — ISBN 0721661157 .
7. ↑ A veleszületett szívhibák kialakulásának okai, amit a várandós nőknek tudniuk kell . Letöltve: 2018. április 27. Az eredetiből archiválva : 2018. április 28.. (határozatlan)
8. ↑ Geodakyan V. A., Sherman A. L. (1970) Kísérleti sebészet és aneszteziológia. 32. 2. sz. 18-23.
9. ↑ 1 2 Zhedenov V. N. (1954) Állatok és emberek tüdeje és szíve. Moszkva: Orvostudomány, 350 p.
10. ↑ 1 2 Jagaryan A.D. (1961) Atlas of Heart Surgery, Jereván, Örmény állam. Kiadó 311 p.
11. ↑ Rokitarisky KE (1875) Die defecte der Scheidewande des Herzens. wien.
12. ↑ Spitzer A. (1923) Arch. Pathol. Anat. 243 , 81-272.
13. ↑ Krymsky L. D. (1963) Veleszületett szívhibák és szövődmények kóros anatómiája műtéti kezelésük után. M., Orvostudomány.
14. ↑ Sherman A. L. (1970) A veleszületett szívhibák orvosi információfeldolgozásának és gépi diagnosztikájának néhány kérdése. Folypát. dis. M.
15. ↑ Thomas P. Shanley; Derek S. Wheeler; Hector R. Wong. Gyermekgyógyászati ​​kritikus ellátás: alapvető tudomány és klinikai bizonyítékok . - Berlin: Springer, 2007. - P. 666. - ISBN 1-84628-463-5 .
16. ↑ Hipoplasztikus bal szív szindróma (elérhetetlen link) . amerikai szív. Hozzáférés dátuma: 2010. július 30. Az eredetiből archiválva : 2003. december 25. (határozatlan) 
17. ↑ 1 2 3 Veleszületett szív- és érrendszeri rendellenességek (hozzáférhetetlen kapcsolat) . amerikai szív. Hozzáférés dátuma: 2010. július 30. Az eredetiből archiválva : 2004. november 2.. (határozatlan) 
18. ↑ Kamrai septum defektus . eMedicine Health. Hozzáférés dátuma: 2010. július 30. Az eredetiből archiválva : 2012. március 4. (határozatlan)
19. ↑ Szívhibák: Születési rendellenességek . Merck. Hozzáférés dátuma: 2010. július 30. Az eredetiből archiválva : 2012. március 4. (határozatlan)
20. ↑ Nemzeti Szív-, Tüdő- és Vérintézet . Hozzáférés dátuma: 2010. július 30. Az eredetiből archiválva : 2012. március 4. (határozatlan)
21. ↑ L. V. Simonova Veleszületett szívhibák gyermekeknél, Moszkva, 2005

Linkek

• Országos Szív- és Érsebészeti Intézet Veleszületett Szívbetegségek Sebészeti Osztálya. M.N. Amosova . Letöltve: 2011. április 22. Az eredetiből archiválva : 2012. március 4.. (határozatlan)

• Gyermek szívhibái: klinika, diagnosztika . Letöltve: 2009. december 28. (határozatlan)
• A szülőknek szóló könyv elektronikus változata a veleszületett szívhibákról (G. E. Falkovsky, S. M. Krupyanko) (hozzáférhetetlen link) . Letöltve: 2010. március 31. Az eredetiből archiválva : 2011. december 31.. (határozatlan) 

Irodalom

• Simkevics V. M. , Dogel A. S. , Tarhanov , Osztrovszkij V. M .,. Szív // Brockhaus és Efron enciklopédikus szótára  : 86 kötetben (82 kötet és további 4 kötet). - Szentpétervár. , 1890-1907.
• Hyder Warraich. A szív, amit nem ismerünk. A legfontosabb felfedezések története és a szív- és érrendszeri betegségek kezelésének jövője. — M .: Alpina Kiadó , 2021. — 352 p. — ISBN 978-5-9614-3065-3 .

Szótárak és enciklopédiák	Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	BNE : XX558612 J9U : 987007539224005171 LCCN : sh89000801 NKC : ph135106