A nagy erek ( artériák ) transzpozíciója - TMS (TMA) - veleszületett kritikus szívbetegség , amelyet a kamrai-artériás és a konkordáns atrioventricularis kapcsolat közötti diszkordancia (genotípusban nem hasonló) jellemez. A TMS-t az egyik leggyakoribb veleszületett szívhibának tekintik a Fallot -tetraáddal , az aorta koarktációjával , a kamrai septum defektussal stb.
A hibát először M. Baillie angol sebész és patológus írta le 1797-ben [1] .
A nagy erek transzpozíciójával a jobb kamrából rendellenes aorta váladékozás figyelhető meg , a bal kamrából pedig a pulmonalis törzsből . Normál helyzetük fordított. Teljes transzpozíció esetén a szív jobb kamrájából kilépő aorta vénás vért szállít, amely az artériákon , hajszálereken , vénákon áthaladva ismét visszatér a jobb pitvarba és a jobb kamrába. A tüdőartéria szállítja a vért a bal kamrából a tüdőbe, majd vissza a bal pitvarba . Így a nagy és a kis körök nem kommunikálnak egymással. A szisztémás keringésben vénás vér kering , amely nincs oxigénnel dúsítva.
Ez az állapot összeegyeztethetetlen az élettel. És a beteg élete attól függ, hogy van-e lyuk a pitvarok vagy a kamrák között. Általában ez az üzenet nem elég. És a szervezet ezt a kamrák által kibocsátott vér mennyiségének növelésével próbálja kompenzálni, ami a szív túlterheltségéhez és végső soron szívelégtelenséghez vezet .
Ez a veleszületett szívbetegség az egyik legsúlyosabb és leggyakoribb szívbetegség, amelyet cianózis (cianózis) kísér. Gyakorisága a veleszületett szívhibák 12-20%-a. ; gyakoribb a férfi újszülötteknél .
A terhesség alatti teljes átültetést nehéz kimutatni. Az ultrahangon a szív normálisnak tűnik, négykamrás, két ér távozik belőle. A hiba diagnosztikai kritériuma ebben az esetben lehet a fő artériák párhuzamos lefutása, amelyek normálisan metszik egymást, valamint egy nagy, a bal kamrából származó és 2 ágra osztható ér vizualizálása - pulmonalis artériák .
Az élet első napjaitól kezdve a gyermek az egész test éles cianózisát alakítja ki. Az általános állapot az első napokban kielégítő. Ezután fokozatosan a szív méretének növekedése alakul ki. Légszomj, fokozott pulzusszám jelentkezik. A máj megnagyobbodott. Ödéma lép fel. Szisztolés zörej hallatszik a szív régiójában . Az elektrokardiogram a jobb, ritkábban a bal szív terhelését mutatja. A röntgenfelvételen elváltozások találhatók a tüdőben, a szív megnagyobbodott, a szív „tojás” formában van. Angiográfiával az aorta a jobb kamrából, a pulmonalis artéria pedig a bal kamrából származik.
A hiba kezelésének egyetlen módja a műtét. Ennek a patológiának a korrekciójaként 2 módszert alkalmaznak.
Az első módszer a ballonos atrioseptostomia (Bashkind eljárás) . Lényege abban rejlik, hogy a nyitott ovális ablakba egy ballonos katétert helyeznek be, amelyet kinyitnak, megszakítva a pitvari sövényt és megnövelve a hiba átmérőjét. Ez szükséges a defektuson áthaladó vénás vér mennyiségének növeléséhez. Az eljárás endovaszkulárisan, röntgenkontroll mellett történik.
A Rashkind eljárás hatékonysága átmeneti, egy bizonyos ideig javítja a gyermek állapotát, és lehetővé teszi a sebészeti beavatkozás fő módszerére való felkészülést.
Hatékonyabb kezelési módszer a hiba megszüntetése, i.e. az aorta sebészi áthelyezése és kapcsolata "bal kamrájával" (jobbról a koszorúerekkel együtt távozik), és a pulmonalis artéria a jobb kamrával.
A beavatkozás nyílt módon, altatásban, szív-tüdő gép segítségével történik, időtartama a hiba összetettségétől függően másfél-két óra vagy több.
Miután a baba érzéstelenítésbe merült, a sebész átvágja a mellkas szöveteit, és eléri a szívet. Miután megnyitotta az utat a fő artériákhoz és a szívhez, az orvos levágja mindkét eret kissé a rögzítésük felett, körülbelül a hossz közepén. A pulmonalis artéria torkolatánál a koszorúereket összevarrják, majd az aortát ide „visszahelyezzük”. A pulmonalis artériát a szívburok egy töredékével rögzítik az aorta azon részéhez, amely a jobb kamra kimeneténél marad .
A kezelés optimális időtartama az élet első vagy két hete. Ha a műtétet az ajánlott időpontnál később hajtják végre, akkor a bal kamra nem lesz kész arra, hogy vért kell pumpálnia a szisztémás keringésbe.
Időveszteség esetén a sebész más korrekciós módszert is felírhat, melynek lényege a hemodinamika korrigálása vagy a bal kamra előkészítése a szokásos artériás váltási műveletre. Ebben az esetben tüdőartéria-szűkítő műtétet végzünk subclavia-pulmonalis shunt kialakításával , vagy késői keringés és a bal kamra gyengülése esetén és/vagy pulmonalis billentyű-patológiával kombinálva - Senning-műtét (pitvari kapcsolás). Egyes esetekben, ha a klasszikus artériás váltási műveletet nem hajtják végre időben, extrakorporális (mesterséges) módszerekre lehet szükség a munka fenntartása és a szív új körülményekhez való igazítása érdekében.