Fallot tetralógiája

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt hozzászólók, és jelentősen eltérhet a 2014. november 24-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzéshez 21 szerkesztés szükséges .

Fallot tetralógiája
Az egészséges szív és a szív diagramja Fallot tetradjával
ICD-11	LA88.2
ICD-10	Q 21.3
MKB-10-KM	Q21.3
ICD-9	745.2
MKB-9-KM	745,2 [1] [2]
OMIM	187500
BetegségekDB	4660
Medline Plus	001567
eMedicine	emerg/575
Háló	D013771
Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

Fallot tetralógiája - az úgynevezett kék szívbetegség , amely Etienne-Louis Arthur Fallot francia orvos meghatározása szerint négy anomáliát ötvöz:

• a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkülete (billentyű-, szubvalvuláris, a tüdőtörzs szűkülete és (vagy) a pulmonalis artéria ágainak szűkülete vagy kombinált);
• magas (subaorticus) kamrai septum defektus ;
• az aorta dextropozíciója ;
• a jobb kamra hipertrófiája (a kamrából a vér kiáramlásának akadályozása következtében).

Történelem

1846	Thomas Peacock angol orvos  ezt írta egy beteg boncolásán: Ebben az esetben a pulmonalis artéria kifejezett szűkülete, pitvari septum defektussal és a jobb kamrától részben eltávozó aortával kombinálva ... A szívet egy 2 éves 5 hónapos gyermektől vették ki, súlyos cianózis tüneteivel, ami megjelent 3 hónappal a születés után [3] .
1888	Etienne-Louis Fallot francia orvos ( fr.  Étienne-Louis Arthur Fallot ) írta le először részletesen a "kékbetegséget". Megmutatta, hogy csak a beteg halála után lehet diagnosztizálni, a hiba négy anatómiai komponensének kombinációjával.
1944	Alfred Blalock amerikai sebész , Helen Brooke Taussig amerikai kardiológussal szoros  együttműködésben a világ első sikeres palliatív szívműtétét hajtotta végre egy 15 hónapos, Fallot-tetradás kislányon úgy, hogy a bal szubklavia artériát a bal tüdőartériához egy vég segítségével csatlakoztatta. - végpontok közötti anasztomózis ( végponttól végpontig ), ezáltal a bal kamrából a vér a tüdő keringésébe áramlik . A műtétet később Blaylock-Taussig anasztomózisnak [4] nevezték el .
1962	Werner Klinner német orvos  protetikus vezetéket javasolt a jobb szubklavia artéria és a jobb tüdőartéria közé. A műtétet később módosított Blaylock-Taussig anasztomózisnak nevezték el [5] .

Morfológia

Négy anatómiai komponens:

• A ventriculoseptalis defektus  egy kamrai septális defektus (VSD), amely a szív jobb és bal oldalát köti össze. A Fallot tetralógiájában a VSD mindig nagy és nem korlátozó. Általános szabály, hogy ez egy perimembranosus VSD ( eng.  perimembranous VSD ), izmos VSD ( eng.  muscular VSD ) vagy juxtaarterialis (közel-artériás; lat. juxta - körülbelül, közel, mellette) VSD ( eng.  juxtaarterial VSD ) .
• A jobb kamra kimenő szakaszának elzáródása  - a felsoroltak egyike vagy az anatómiai összetevők kombinációja miatt következik be. Ide tartozik a jobb kamra kimenő szakaszának infundibularis (subvalvularis) szűkülete , a pulmonalis artéria billentyűszűkülete, a jobb kamra hipertrófiás szívizom miatti obstrukciója, a tüdőartéria törzsének és/vagy ágainak hypoplasiája [6] .
• Az aorta dextropozíciója  - az aorta részben eltávolodik a jobb kamrától, vagy a benne lévő véráramlás dominánsan támogatott a bal kamra munkája miatt.
• A szív jobb kamrájának hipertrófiája - a jobb kamra izomkomponensének  hipertrófiája az életkorral alakul ki.

Társulás más veleszületett szívhibákkal

A Fallot tetralógiája összefüggésbe hozható pulmonális atresiával , hiányzó pulmonalis billentyű-csúcsokkal, atrioventricularis septum defektussal és koszorúér-anomáliákkal.

Kapcsolat kromoszóma-rendellenességekkel

47,XX/XY+13 ( Patau- szindróma ) 47,XX
/XY+18 ( Edwards -szindróma ) 47,XX
/XY+21 ( Down-szindróma ) OMIM 190685

Klinikai kép

A cianózis  a Fallot-tetraád fő tünete. A cianózis mértéke és megjelenésének ideje a tüdőszűkület súlyosságától függ . Az élet első napjaiban élő gyermekeknél a cianózis alapján csak a hiba súlyos formáit diagnosztizálják - a Fallot-tetralógia "szélsőséges" formáját. Alapvetően a cianózis fokozatos kialakulása (3 hónapra - 1 évre) jellemző, különféle árnyalatokkal (a halvány kékestől a kék-bíbor vagy öntöttvaskékig): először az ajkak cianózisa, majd a nyálkahártyák, az ujjbegyek, az arc, a végtagok és a törzs bőre. A cianózis a gyermek aktivitásának növekedésével nő. A "dobverő " és az " óraszemüveg " korán fejlődik .

Állandó jele a nehézlégzés típusú nehézlégzés (mély aritmiás légzés a légzési gyakoriság kifejezett növekedése nélkül), amelyet nyugalomban észlelnek, és a legkisebb fizikai erőfeszítéssel élesen növekszik. Fokozatosan késlelteti a fizikai fejlődést. Szinte születéstől fogva durva szisztolés zörej hallható a szegycsont bal szélén. A Fallot-tetrad félelmetes klinikai tünete, amely meghatározza a beteg állapotának súlyosságát, a légszomj és a cianotikus roham . Általában 6 és 24 hónapos kor között fordulnak elő abszolút vagy relatív vérszegénység hátterében . A támadás patogenezise a jobb kamra infundibuláris szakaszának éles görcséhez kapcsolódik, amelynek eredményeként az összes vénás vér belép az aortába, súlyos központi idegrendszeri hipoxiát okozva . A vér oxigéntelítettsége 35%-ra csökken támadás során [7] . Ebben az esetben a zaj intenzitása meredeken csökken, amíg teljesen el nem tűnik. A gyermek nyugtalan lesz, arckifejezése megijed, a pupillák kitágulnak, a légszomj és a cianózis fokozódik, a végtagok hidegek; ezt követi az eszméletvesztés, görcsök , hipoxiás kóma és halál lehetséges kialakulása. A támadások súlyossága és időtartama változó (10-15 másodperctől 2-3 percig). A roham utáni időszakban a betegek hosszú ideig letargikusak és adinamikusak maradnak. Néha hemiparesis és súlyos agyi érrendszeri balesetek alakulnak ki. 4-6 éves korig a rohamok előfordulási gyakorisága és intenzitása jelentősen csökken, vagy megszűnik. Ennek oka a kollaterálisok kialakulása, amelyek révén többé-kevésbé megfelelő a tüdő vérellátása.

A klinika jellemzőitől függően a defektus lefolyásának három fázisa van [7] :

I. fázis - relatív jólét (0-6 hónap), amikor a beteg állapota viszonylag kielégítő, nincs elmaradás a fizikai fejlődésben;

II. fázis - légszomj és cianotikus rohamok (6-24 hónap), amelyet nagyszámú agyi szövődmény és haláleset jellemez;

III. fázis - átmeneti, amikor a hiba klinikai képe felnőttkori jellemzőket kezd felvenni.

Diagnosztika

Fizikális vizsgálat során a Fallot- tetraádban szenvedő betegek mellkasa gyakrabban lapított. A szívpúp kialakulása és a kardiomegalia nem jellemző . A szegycsonttól balra lévő II-III bordaközi térben szisztolés remegés állapítható meg. Az I auscultatory tónus nem változik, a II szignifikánsan gyengül a pulmonalis artéria felett, ami a pulmonalis keringés hipovolémiájával jár . A bal oldali II-III bordaközi térben tüdőszűkület durva, kaparó szisztolés zöreje hallható. Infundibuláris vagy kombinált szűkület esetén a zaj a III-IV bordaközi térben hallható, a nyak ereiben és a háton az interscapularis térben. A VSD zörej nagyon enyhe vagy egyáltalán nem hallható a kamrák közötti nyomásgradiens csekély vagy hiánya miatt. A háton az interscapularis térben közepes intenzitású szisztolés-diasztolés zörej hallható a nyitott ductus arteriosus és/vagy kollaterálisok működése miatt [8] .

A mellkasi üreg szerveinek röntgenvizsgálata erre a hibára jellemző képet tár fel: a tüdőmintázat kimerült, a szívárnyék méretében nem megnagyobbodott alakját „holland cipőnek”, „csizmának” nevezik. , „csizma”, „szabo”, a szív markáns derékkal és a rekeszizom fölé emelt csúcsával. [nyolc]

Az EKG legjellemzőbb jele a szív elektromos tengelyének (EOS) jelentős eltérése jobbra (120-180°). A jobb kamra hipertrófiájára, a jobb pitvarra, a vezetési zavarokra utaló jelek mutatkoznak a His-köteg jobb lábának hiányos blokádja miatt [8] .

Sebészeti kezelés

A műtét indikációi abszolútek. Sok országban a legtöbb sebész a szakaszos sebészeti módszert alkalmazza a Fallot-tetralógiában szenvedő gyermekek kezelésére.

Első szakasz

Három évig palliatív műtéteket végeznek, amelyek nagyban megkönnyítik a betegek életét. A palliatív műtét célja a tüdő vérkeringésének fokozása.

1. Intrakardiális műtét:

• pulmonalis valvotomia - a billentyűk disszekciója a tüdőtörzsön keresztül a jobb kamra érrendszerén keresztül behelyezett valvotómiával;
• Infundibularis reszekció Brock szerint (R. Brock, 1948), az izomgörgő kimetszése subvalvularis szűkülettel Brock-reszekor segítségével .

2. Nem kardiális beavatkozások - vaszkuláris anasztomózisok létrehozása - söntek a tüdő keringésébe történő véráramlás fokozására:

• tüdő-szubklavia shunt Blaylock - Taussig szerint (1945, a jobb szubklavia artéria a jobb tüdőartéria oldalába van varrva);
• artériás-pulmonális shunt Waterstone - Cooley szerint (az aorta felszálló része a jobb pulmonalis artériával oldalról-oldalra anasztomizálva van az elülső-laterális thoracotomiától a jobb IV bordaközi térben);
• aorto-pulmonalis bypass Potts-Smith szerint (bal oldali anterior-lateral thoracotomiából származó oldalirányú anasztomózis a leszálló aorta és a bal pulmonalis artéria között );
• aorto-pulmonalis bypass politetrafluoretilén protézissel .

Második szakasz

Az első után 2-4-6 hónappal hajtják végre. A radikális műtétet cardiopulmonalis bypass (EC) alatt végzik, aprólékos cardioplegiával . A perfúziót az IC-készülékben 10-12°C-ra hűtött perfuzátummal indítjuk. Általános hipotermia 21,6 °C-on. Az aorta beszorítása után a jobb kamra üregét kinyitják, és a szűkület jellegétől függően a látás ellenőrzése mellett műtéti technikákat végeznek a jobb kamra kimeneti szakaszának szűkületének megszüntetésére. A kamrai sövény defektusát a tapasz U-alakú varratokkal történő varrásával javítják. A jobb kamra elülső felületére egy tapaszt varrnak a jobb kamra kimenetének szélességének növelésére.

Jegyzetek

1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
2. ↑ A Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
3. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
4. ↑ Blalock A, Taussig HB: Olyan szívfejlődési rendellenességek sebészeti kezelése, amelyeknél tüdőszűkület vagy pulmonalis atresia van. JAMA 1945; 128:189.
5. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
6. ↑ Anderson RH, Weinberg. Fallot tetralógiájának klinikai anatómiája. Cardiol Young 2005 15;38-47. PMID 15934690
7. ↑ 1 2 Prakhov A.V. újszülött kardiológia. - NGMA, 2008. - 388 p.
8. ↑ 1 2 3 Belozerov Yu.M. Gyermekkardiológia. - MEDpress-inform, 2004. - 600 p.

Irodalom

• AZ ÉS. Burakovszkij, L.A. Bokeria. Szív- és érrendszeri műtét. - Moszkva, 1989.
• V.D. Ivanova. Válogatott előadások műtéti sebészetről és klinikai anatómiáról. - Samara, 2000.

Szótárak és enciklopédiák	Nagy katalán Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	BNF : 12336440c J9U : 987007531882305171 LCCN : sh85134202