| Glomus daganat | |
|---|---|
| ICD-11 | XH47J2 |
| ICD-10 | D18 ( ILDS D18.011) |
| ICD-O | 8711/0 |
| OMIM | 138000 |
| BetegségekDB | 30732 |
| eMedicine | derm/167 |
| Háló | D005918 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
A fül glomus daganata (glomangioma) egy túlnyomórészt jóindulatú daganat , amely a szimpatikus és paraszimpatikus ganglionokhoz kapcsolódó paraganglia sejtekből fejlődik ki , amelyek olyan anatómiai képződményekhez kapcsolódnak, mint a vagus ideg aurikuláris ága (Arnold-ideg), a dobideg ( glossopharynge , glossopharynge). Jacobson ideg), bulb jugularis véna .
Magát a kifejezést 1941 - ben javasolták ( eng. Stacy Guild ) az Amerikai Anatómusok Szövetségének chicagói konferenciáján . Négy évvel később ( eng. Harry Rosenwasser , 1945) jelentést tett közzé egy 36 éves férfi glomus daganatos esetéről, akinek perifériás arcizmok parézise , térfogati képződés a külső hallójáratban és halláscsökkenés a hallójáraton. ugyanaz az oldal. [egy]
A paraganglióma kifejezést tekintik a legmegfelelőbbnek, mivel ez megfelel a daganat szövettani szerkezetének koncepciójának, és közös patogenezist jelent más lokalizációjú homológ daganatokkal, amelyek szintén paraganglionális szövetből fejlődnek ki - a tüdő, a bőr, a mellékvesék paragangliómái ( feokromocitóma ). A koponya laterális bázisának paragangliómái nagy mennyiségben jelen vannak ebben az anatómiai zónában a paraszimpatikus ganglionokkal.
A glomus tumorok a fej összes neoplazmájának 0,6% -át teszik ki, és általában szórványosak, azonban a paragangliómák genetikai hajlamának valószínűsége eléri a 30% -ot a beteg családtagjainál. A glomus füldaganat előfordulási gyakorisága 1:300 000. Egyes esetekben szekréciósan aktív – és számos rendkívül aktív anyagot termel, például dopamint és noradrenalint . Ritka esetekben (legfeljebb 5%) a glomus daganat rosszindulatú lefolyásúvá válik. A nemek szerinti megoszlás egyértelműen azt mutatja, hogy a nők gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak - 3:1, és a betegség kezdete általában az élet ötödik és hatodik évtizedére esik. A glomus tumor a középfül leggyakoribb daganata, és a halántékcsont második leggyakoribb daganata a vestibulocochlearis ideg schwannomája után.
A molekuláris diagnosztikai módszerek kifejlesztésével lehetővé vált olyan specifikus gének lokalizálása, amelyek közvetlenül kapcsolódnak a glomus tumor előfordulásához. A paragangliómák kialakulásáért felelős gének azonosítására irányuló munka az emberi genom feltérképezésén és a daganat örökletes formáival rendelkező családok vizsgálatán alapul. A mitokondriális enzimkomplex szukcinát-dehidrogenáz (szukcinát-dehidrogenáz, SDH B 1p35-p36.1, SDH C 1q21, SDH D 11q23) B, C, D alegységeit kódoló gének mutációi örökletes paraganglioma-szindrómákat és PGL3 szindrómákat okoznak1,PGL3 , ill. A 11q13.1-ben található PGL2 gén funkciója még nem tisztázott.
Az SDHx mutációkkal összefüggő mitokondriális diszfunkció összefügg a tumor genezisével az intracelluláris oxigén metabolizmus és az angiogenezis megzavarása, az apoptózis kiváltó mechanizmusaival szembeni rezisztencia kialakulása és a károsodott sejtek selejtezése révén.
A klinikai képet a környező struktúrák daganatos károsodása okozza: a középfül-készülék, amely különböző fokú halláskárosodáshoz, pulzáló zaj érzésének megjelenéséhez vezet; agyidegek (elsősorban arc, bonyolult esetekben - glossopharyngealis, vagus, járulékos, előrehaladott esetekben - trigeminus, abducent), parézisüket okozva; központi idegrendszer.
A diagnózis alapja a jellegzetes panaszok mellett az otomikroszkópia és a röntgenvizsgálat. Objektíven meghatározzuk a dobhártya mögötti vörös foltot vagy a külső hallójárat lumenébe benyúló vörösbordó pulzáló tömeget. A differenciáldiagnózis szempontjából a vaszkuláris anomáliákat, a meningiomákat, az arcideg schwannómáit és az adenomatózus daganatokat veszik figyelembe. A ritka elváltozások, mint például a hemangiopericytoma, extramedulláris plazmacitóma és óriássejtes tumor klinikailag és radiológiailag megkülönböztethetetlenek lehetnek a glomus tumoroktól. Sőt, az endolymphaticus zsákdaganat kivételével, sok más halántékcsont-daganat is ugyanolyan mértékű vérellátást mutathat, mint a paragangliomák. Az otomikroszkópia során az érrendszeri anomáliák, például a belső nyaki verőér vagy a stapediális artériák aneurizmái vörös elszíneződésük és jellegzetes lüktető zörejük miatt ugyanolyan könnyen összetéveszthetők a paragangliomával. Könnyebb a differenciáldiagnózis felállítása a nyaki véna magasan álló, kékes árnyalatú, nem pulzáló izzójával, vagy krónikus gennyes középfülgyulladással összefüggő polip esetén .
A potenciális glomus tumorként felfogható patológiák közül az artéria carotis belső anomáliájában van a legnagyobb lehetőség a végzetes hibára. Emiatt fontos, hogy minden betegnél, beleértve a kis glomus daganat gyanújával rendelkezőket is, nagy felbontású komputertomográfiát végezzenek, hogy megbizonyosodjanak arról, hogy a nyaki artéria normális helyzetben van. A számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás (beleértve a gadolíniummal kiegészítetteket is ) kiegészítik egymást, mint módszerek a glomus tumor diagnosztizálására.
A dobüreg alsó fala és a jugularis véna bulbája nem hozzáférhető szemrevételezéssel, bár ezek állapota kulcsfontosságú a betegség stádiumának meghatározásában. Mindenekelőtt a nagy felbontású számítógépes tomográfia kiváló információkat nyújt a halántékcsont anatómiai felépítéséről, bemutatva a daganat közelségét a cochleához, az arcideghez és a nyaki verőérhez, és még sok máshoz. Ugyanakkor a mágneses rezonancia képalkotás kisméretű daganatok esetén is hasznos a daganat vaszkuláris eredetének igazolására.
Komputertomográfiával 1) lehetőség nyílik a dobüreget változó mértékben kitöltő lágyrész-képződmény lokalizálására, majd a későbbi szakaszokban a mastoid nyúlványba, infralabirintusba, a hallócsőbe terjedve egészen a nyaki verőér faláig. és azon túl, 2) a dobüreg falainak biztonságát értékelik az alsó (a „molyevés jellegzetes jelensége”, ellentétben a jugularis foramen schwannoma esetén egyenletesen sima tágulásával), a hátsó rész jellemzőiben. a piramis fala, a nyaki artéria csontcsatornájának fala .
Az MRI képes felmérni ennek a zónának a nagy vaszkuláris struktúráinak károsodásának mértékét - a szigmoid sinus és a belső nyaki artéria , szinte mindig glomus tumor esetén, a mastoid sejtekből származó hiperjelet rögzítik, amelyet a radiológusok gyakran mastoiditisnek neveznek . A glomus tumor szerkezete ebben a vizsgálatban is jellegzetes „só és bors” mintázatot mutat. A sugárvizsgálatok szolgálnak alapul a daganatfejlődési szakasz rangsorolásához, amely meghatározza a kezelés taktikáját.
A szomszédos struktúrákba történő tumor invázió röntgenvizsgálat alapján kimutatott mértéke határozza meg a sebészeti beavatkozás mértékét, amely U. Fisch és D. Mattox (1988) által a glomus tumorok M. módosulatában történő osztályozásának alapját képezi. Sanna (2005), az 1. számú táblázatban látható. 1. számú táblázat: A koponya laterális bázisának paragangliómáinak osztályozása U. Fisch és D. Mattox (1988)
A sebészeti, sugár-, kemo- és génterápiás irányok továbbra is ígéretesek a koponya laterális bázisának paragangliómáinak kezelésében, de továbbra is a teljes műtéti eltávolítás a választott módszer. A koponya oldalsó részének paragangliómáinak kezelésével kapcsolatos taktikának (különösen a kezdeti szakaszban) egyértelműen aktívnak kell lennie.
Mivel a daganatfejlődés ezen szakaszaiban lehetséges a szervmegőrző és egyben az összes kóros szövet teljes eltávolítása, ami kétségtelenül a legkedvezőbb lesz a beteg életminőségének javítása szempontjából. Ha a daganat teljes eltávolítása lehetetlen, akkor a reszekciót további sugárkezeléssel (különösen gamma késsel) végezzük. Idősebb betegeknél, akiknél a műtét súlyos ellenjavallata van, a sugárkezelést (gamma kés) monoterápiaként végzik, ami nem zárja ki az esetleges súlyos szövődményeket. A kemoterápia még a klinikai vizsgálatok stádiumában van. A tympanoplasztika kérdése a paragangliomák eltávolításában viszonylag kevés figyelmet kapott a szakirodalomban. Ez a tény magyarázható a patológia ritkaságával, a betegek késői orvoslátogatásával, és ennek megfelelően az elhanyagolt esetek túlsúlyával, az otoneurosebészeti kórházak azon törekvésével, hogy sebészeti technikákat dolgozzanak ki összetett, összetett daganatok eltávolítására. A legtöbb nagy fülsebészeti központ rendelkezik némi tapasztalattal a paragangliomák sebészi kezelésében.
A teljesen különböző fülsebészeti iskolák sokéves munkájának eredményeként kapott adatokat összegezve számos következtetés vonható le:
A paraganglióma erősen vaszkularizált, ennek oka a daganat aktív vaszkuláris növekedési faktorok termelődése. A daganat eltávolítását célzó műtétet pedig változatlanul hatalmas vérveszteség kíséri, gyakran még az eltávolított szubsztrát mérsékelt térfogata esetén is, vérátömlesztésre kényszerítve. A beteg preoperatív előkészítésének egyik szakasza az angiográfia.
A preoperatív angiográfiának a következő céljai vannak:
Moret J, Lasjaunias P, Theron J. meghatározta a tumor vérellátásának fő forrásait:
Ha a daganatot több forrásból látják el vérrel, mindegyiket embolizálni kell a hatékony devaszkularizáció eléréséhez. A paragangliómák hypervascularisatiójának axiómájával ellentétben az angiográfiával nem kimutatott, de szövettani vizsgálattal igazolt avascularizált daganatok eseteit írják le. Ezért a klasszikus angiográfiás kép hiánya nem mindig zárja ki a paraganglioma jelenlétét az ezekkel a daganatokkal kapcsolatos anatómiai régiókban.
Az angiográfia értékes a 100-1000 nm átmérőjű artériák elzáródása miatt szintetikus mikroembóliákkal. A külföldi klinikai gyakorlatban bármely típusú paragangliómák embolizálása szerepel a preoperatív előkészítés standard protokolljában.
A szuperszelektív embolizáció garantálja a daganat vérellátásának megszűnését 2 naptól 2 hétig tartó időtartamra (AM.C. Rodriguez és mtsai, MJ LaRouere és mtsai. M. Tasar és munkatársai legfeljebb két napot javasolnak műtét előtt, azzal Másrészt O. Al-Mefty lehetségesnek tartja a tumor stromában a hatékony kollaterális véráramlás kialakításához szükséges időszak akár 2 hétig történő meghosszabbítását, ez idő alatt indokolt a műtét elvégzése.
Ha ez a feltétel teljesül, az intraoperatív vérveszteség mennyisége minimális lesz, ami lehetővé teszi a sebész számára, hogy száraz műtéti területen dolgozzon, alaposabban megvizsgálja a dobüreget, és nem teszi lehetővé a hiányzó töredékek vagy további tumorgócok megjelenését. Ha tovább gondolja, mi lesz ígéretesebb a középfül szerkezetének megőrzése és a hangvezető apparátus helyreállítása szempontjából.
A paragangliómák sugárterhelésével ellenőrizhető a növekedés. Ezenkívül a műtéti kezelés kiegészítő terápiájaként használják részösszeg reszekció esetén.
A sugárterápia hátrányai a többszöri kezelés szükségessége és a szövődmények magas kockázata (a koponyacsontok osteoradionecrosise és neuropathia). Ellenkezőleg, az úgynevezett Gamma késsel (sztereotaktikus sugárzás, GKRT – Gamma knife sztereotaktikus sugárzás) egyetlen fókuszált sugárzás eredményeként a tumor növekedése kontrollálható.
Monoterápiaként ezek a kezelések idősek és más olyan betegcsoportok számára javasoltak, akiknél nagyobb műtétek ellenjavallt.
A paragangliómák kemoterápiájának kérdése kétségtelenül külön említést érdemel . Jelenleg még nem használják a fej és a nyak paragangliómáinak kezelésére. A streptozotocin és a fluorouracil kombinációját bevezetik az előrehaladott és metasztatikus neuroendokrin daganatok ellátásának standardjába, de az alacsony tumorválasz és a jelentős mellékhatások megakadályozzák, hogy a kemoterápia váljon a választott kezeléssé.
A metil-jód-benzil-guanidin (I-123-MBIG) radioizotóp a multifokális vagy metasztatikus paragangliómák szcintigráfiájában használatos. Hasznossága ebben a szakaszban a hagyományos képalkotó technikák mellett jelentős onkosztatikus hatásában rejlik. Ennek eredményeként a gyógyszer dózisának csökkentésével kompromisszumot lehet elérni a kielégítő palliatív hatás és a belső szervek minimális mellékhatása között.
A molekuláris genetika és a biológia gyors fejlődése lehetővé teszi, hogy a gyakorló fül- orr -gégészek megértsék ennek a ritka, de jól leírt fej-nyaki daganatnak az etiológiáját.
Paragangliomában szenvedő betegeknél alapos családi anamnézis szükséges. Ha a paraganglioma örökletes formájára gyanakszik, részletes családi törzskönyvet kell készíteni, és genetikai szűrést kell felajánlani a beteg hozzátartozóinak.
A páciens véréből kivont DNS polimeráz láncreakció és közvetlen DNS szekvenálás segítségével közvetlenül tesztelhető az SDHD gének (B, C) mutációjára.
Remélhetőleg a genetikai szűrés a daganatok korábbi felismeréséhez vezet, és ezáltal hozzájárul a morbiditás és mortalitás csökkentéséhez. Végső soron a paragangliómák örökletes és szórványos formáit okozó genetikai átrendeződések azonosítása a tumornövekedés genetikai manipulációjának lehetőségéhez vezet.
A paragangliómák kialakulásához közvetlenül kapcsolódó SDHD gének (B, C) azonosítása reményt ad arra, hogy molekuláris terápiák válhatnak elérhetővé e daganatok kezelésére. Az érintett gén mutációjának kijavítása eléggé lelassíthatja a daganat növekedését ahhoz, hogy kiküszöbölje a műtét szükségességét.
Fiatal, szomatikusan egészséges egyéneknél a műtéti kezelés a választandó kezelés. A sebésznek minden erőfeszítést meg kell tennie a daganat teljes eltávolítása érdekében, miközben minimalizálja az ideg- és érszerkezetek károsodását.
A koponya oldalsó bázisának paragangliómáinak eltávolítását nagyszabású perioperatív intézkedések komplexumában kell elvégezni - mind a fülsebészeti rutin - sugár- és otomikroszkópos vizsgálat, mind pedig a speciális - angiográfia, szuperszelektív embolizáció, megfelelő farmakoterápia, egyéni posztoperatív intenzív terápia. és rehabilitáció, ezért a fülsebészeti központnak képesnek kell lennie ezek végrehajtására.
Kétoldali elváltozásokkal, rossz fizikai állapotú és előrehaladott életkorú, markáns intracranialis vagy cervicalis daganatos elterjedtséggel rendelkező embereknél a Gamma Knife jó alternatívája lehet a műtétnek elsődleges vagy másodlagos kezelésként. A magas kockázatú betegek (az érintett családok tagjai) genetikai vizsgálatával korai stádiumban kimutatható a daganat. Ez jelentősen csökkenti a koponya idegi neuropátiák kialakulásának kockázatát a kétoldali elváltozásban szenvedő betegeknél. Ezenkívül a paragangliómák genetikai vizsgálatának előrehaladása kilátásokat nyit e patológia genetikai terápiájának lehetőségére.
A külső nyaki artéria ágainak angiográfiáját, amelyet szelektív (vagy lehetőleg szuperszelektív) embolizáció követ, bele kell foglalni a modern orosz egészségügyi ellátásban a koponya laterális alapja paragangliómájában szenvedő betegek műtét előtti előkészítésére .
A glomus tumorok sebészi kezelésének javítása szempontjából az egyik fő feladat a timpanoplasztika elvégzése a daganateltávolítással egy időben, vagy a második stádiummal késleltetetten. Ez a hallásfunkció helyreállításához, a beteg életminőségének javulásához, szociális adaptációjához vezet, aminek az egészségügyi és szociális fejlődés ezen szakaszában ha nem is az első helyen kell állnia az orvosi feladatok sorrendjében, akkor a legalábbis egyenrangú a glomus tumor radikális eltávolításának elveivel.
A gamma kés aktív alkalmazása az egészségügyben előrehaladott daganatos vagy idős betegek számára lehetőséget ad a műtét helyett alternatív kezelésre, amely megfelelő, elfogadható palliatív hatást biztosít.
A szcintigráfia és az immunográfia a jövőben a multifokális glomus tumorok diagnosztizálásában és lokalizálásában is hatékony eszközt kínál majd.
Az orvosi szakterületek integrációja, tekintettel arra, hogy a glomus tumor nem csak a fület érinti, különösen fontos új kezelési és diagnosztikai módszerek kölcsönzése szempontjából, beleértve a már említett gamma kést, a kemoterápiát, az onkofaktorok keresését és még sok mást. .
A glomus tumorok sebészeti kezelését az Orosz Föderációban főleg két központban végzik: a Szentpéterváron. akad. N. N. Burdenko ( Moszkva ), Első Állami Orvostudományi Egyetem. Sechenov (Fül-orr-gégészeti Osztály), Moszkva.