Leukémia
Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2020. október 11-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 14 szerkesztést igényelnek .| Leukémia | |
|---|---|
| Akut B-lymphocytás leukoblaszt leukémiában szenvedő beteg csontvelő - mikropreparációja | |
| ICD-11 | 2B33.4 |
| ICD-10 | C91 - C95 _ _ |
| MKB-10-KM | C95,90 , C95 és C95,9 |
| ICD-9 | 208.9 |
| MKB-9-KM | 208 [1] [2] , 208,9 [1] [2] , 207,8 [2 ] , 208,80 [2 ] , 207 [2] , 208,90 [2] , 207,80 [2] és 208,8 [ 2] |
| ICD-O | 9800-9940 |
| BetegségekDB | 7431 |
| Medline Plus | 001299 |
| Háló | D007938 |
| Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon | |
Leukémia ( görögül λευκός - fehér) ( leukémia ( görögül λευκός - fehér és görögül αἷμα - vér), aleukémia [3] , leukémia , Hemoblastosis ) a hematopoietikus rendszer klonális rosszindulatú (neoplasztikus) betegsége . A leukémiák a betegségek kiterjedt csoportját foglalják magukban, amelyek etiológiájukban különböznek egymástól . Leukémiákban a rosszindulatú klón származhat mind a csontvelőben lévő éretlen vérképzősejtekből, mind pedig érő és érett vérsejtekből .
A leukémiát a teljes sejtrendszer szisztémás diffúz hiperpláziája fejezi ki, amely leukocitákat termel , függetlenül attól, hogy leukémiával jár-e vagy anélkül. [négy]
A leukémia fokozott kockázatával kapcsolatos tényezők
Mayo és ACS szerint a leukémia pontos okai ismeretlenek a tudomány számára [5] .
A leukémia fokozott kockázatával korrelált tényezők (Mayo szerint): bizonyos típusú kemoterápia és sugárterápia, bizonyos genetikai rendellenességek, számos vegyszernek való kitettség, dohányzás (az akut myeloid leukémia magasabb kockázata ), öröklődés (leukémia esetek a család) [5] .
Patogenezis
Leukémiában a daganatos szövet kezdetben a csontvelő helyén növekszik, és fokozatosan felváltja a normál vérképző hajtásokat. Ennek a folyamatnak az eredményeként a leukémiás betegekben rendszeresen alakulnak ki különböző típusú citopéniák - anémia , thrombocytopenia , limfocitopénia, granulocitopénia, amely fokozott vérzést, vérzést , immunszuppressziót és fertőző szövődményeket okoz.
Leukémiában a metasztázisok leukémiás infiltrátumok megjelenésével járnak különböző szervekben - májban , lépben , nyirokcsomókban stb. A szervekben változások alakulhatnak ki az erek daganatos sejtek általi elzáródása miatt - szívroham , fekélyes nekrotikus szövődmények.
Szarvasmarha leukémia Az emberi T-sejtes leukémiát (lásd: Humán T-limfotrop vírus ) vírusok okozzák.
A leukémiák osztályozása
Az osztályozás 5 fő alapelve van:
Az áramlás típusa szerint
Az akut leukémia soha nem válik krónikussá, és a krónikus nem súlyosbodhat. Így az "akut" és "krónikus" kifejezéseket csak kényelemből használják, ezeknek a kifejezéseknek a jelentése a hematológiában eltér a többi orvosi tudományág jelentésétől. A krónikus leukémiát „súlyosbodás” – blastos krízis – időszakok jellemzik, amikor a vérkép az akut leukémiához hasonlóvá válik.
A daganatsejtek differenciálódási foka szerint
- differenciálatlan,
- robbanás,
- citomás leukémia.
A citogenezis szerint
Ez a besorolás a vérképzéssel kapcsolatos elképzeléseken alapul.
- Az akut leukémiákat a citogenezis szerint a következőkre osztják:
- limfoblasztos ,
- mieloid ,
- monoblaszt,
- mielomonoblaszt,
- erythromyeloblastos,
- megakarioblaszt,
- differenciálatlan.
- A krónikus leukémiákat leukémiák képviselik:
- mielocitikus eredet:
- krónikus myelocytás leukémia ,
- krónikus neutrofil leukémia ,
- krónikus eozinofil leukémia ,
- krónikus bazofil leukémia ,
- mieloszklerózis ,
- erythremia / polycythemia vera ,
- esszenciális trombocitémia ,
- limfocita eredet:
- krónikus limfocitás leukémia ,
- paraproteinémiás leukémiák:
- mielóma ,
- elsődleges Waldenström makroglobulinémia ,
- Franklin nehézlánc betegség ,
- bőr limfomatózis - Cesari-kór ,
- monocita eredetű:
- krónikus monocitás leukémia ,
- krónikus myelomonocytás leukémia ,
- hisztiocitózis X.
- mielocitikus eredet:
E besorolás szempontjából a krónikus leukémia akut leukémiába való relatív átmenetéről beszélhetünk, az etiológiai tényezők (vírusok, ionizáló sugárzás, vegyi anyagok stb.) folyamatos, elhúzódó hatása mellett. Vagyis a myelo- vagy lymphopoiesis prekurzor sejtek rendellenességei mellett az akut leukémiára jellemző rendellenességek is kialakulnak; a krónikus leukémia lefolyásának "szövődménye" van.
A daganatsejtek immunfenotípusa alapján
Jelenleg lehetővé vált a tumorsejtek pontosabb tipizálása immunfenotípusuk függvényében CD19, CD20, CD5, immunglobulin könnyű láncok és más antigén markerek expressziójával.
A leukociták összszáma és a blastsejtek perifériás vérben való jelenléte szerint
- leukémiás (több mint 50-80 × 10 9 / l leukociták , beleértve a blastokat is ),
- szubeukémiás (9-50×10 9 /l leukociták, beleértve a blastokat is),
- leukopeniás (a perifériás vér leukociták tartalma a normál alatt van, de vannak blasztok),
- aleukémiás (a perifériás vér leukociták tartalma a normál alatt van, nincsenek blasztok).
Morfológiai jellemzők
Magas differenciálódási blokk esetén a leukémiás sejtek hasonlíthatnak a progenitor sejtek első négy osztályának ős- és blast sejtjeire . Ezért a differenciálódás mértéke szerint ezeket a leukémiákat blasztikusnak és differenciálatlannak nevezik. Mivel akut leukémiák, azt mondhatjuk, hogy az akut leukémiák blastos és differenciálatlan leukémiák.
Alacsony differenciálódási blokk mellett a leukémiás sejtek a procita és a citusos prekurzor sejtekhez hasonlítanak , a leukémiák kevésbé rosszindulatúak, krónikusak és citotikusnak nevezik.
Az akut leukémia fő klinikai tünetei:
- nagyszámú blast sejt és ezek előnye (több mint 30%, gyakrabban 60-90%);
- "leukémiás kudarc" - a köztes sejtformák eltűnése nagyszámú robbanás hátterében;
- abasophilia és aneosinophilia egyidejű jelenléte;
- gyorsan progresszív vérszegénység.
A krónikus leukémia fő klinikai tünetei (a jelek ugyanazok, de pontosan az ellenkezője):
- kis számú blast sejt vagy hiányuk (kevesebb, mint 30%, gyakrabban 1-2%);
- a "leukémiás rés" hiánya, azaz a köztes sejtformák (promyelociták és mielociták) jelenléte;
- bazofil-eozinofil asszociáció, azaz a bazofília és az eozinofília egyidejű jelenléte;
- lassan progresszív vérszegénység, melynek fejlődési üteme fokozódik az exacerbáció során.
Diagnosztika
A leukémia diagnosztizálásában nagy jelentősége van a morfológiai vizsgálatnak . Az intravitális morfológiai diagnosztika fő módszerei a perifériás vérkenetek és a csontvelő-biopsziák vizsgálata, amelyeket a csípőtaréj trepanobiopsziájával vagy a szegycsont punkciójával, valamint más szervekkel nyernek.
Kezelés
Krónikus leukémiában az orvos támogató taktikát választ, amelynek célja a szövődmények kialakulásának késleltetése vagy megszüntetése. Az akut leukémia azonnali kezelést igényel, amely magában foglalja a kemoterápiás gyógyszerek nagy dózisainak szedését, amely lehetővé teszi a szervezet számára, hogy megtisztítsa a leukémiás sejteket. Ezt követően, ha szükséges, az egészséges donor csontvelősejtek transzplantációját írják elő.
A citosztatikumok olyan gyógyszerek, amelyek gátolják a kóros sejtek növekedését. Intravénás injekcióban vagy orálisan tabletták formájában adják be a szervezetbe. A betegség különböző változatai saját kezelési rendet igényelnek. Az Egészségügyi Világszervezet ajánlásai szerint minden szakembernek különböző kezelési rendje van. A leukémia pontos változatának megállapítása után (figyelembe véve a sejtösszetételt) a betegnek kemoterápiás gyógyszereket írnak fel a szükséges séma szerint, több tanfolyamon. Az első tanfolyam célja a rosszindulatú sejtek eltávolítása. Időtartamát egyénileg határozzák meg, és több hónapig tart. Sikeres végrehajtása után fenntartó kezelést írnak elő - a betegnek azonos dózisú citosztatikumokat adnak be ugyanabban a mennyiségben. És az utolsó szakasz a megelőző tanfolyam. Megszilárdítja a hatást, és lehetővé teszi a beteg számára, hogy hosszabb ideig maradjon remisszióban. A teljes kemoterápiás kúra elvégzése után nagy a valószínűsége annak, hogy soha többé nem fog találkozni ezzel a betegséggel.
Az orvostudomány azonban még nem eléggé fejlett, és a szervezet kiszámíthatatlanul viselkedhet. Tehát a teljes körű kezelés után a betegség visszatérhet. Ebben az esetben egy másik kezelési lehetőséget kínálnak - csontvelő-transzplantációt .
Korai kísérleti módszerek
A seattle-i Fred Hutchinson Tumorkutató Központ kutatói megtalálták a módját az immunsejtek daganatellenes aktivitásának fokozására, amellyel közel 100%-os hatékonyságot érnek el olyan betegek kezelésében, akikről korábban azt hitték, hogy halálos betegség, mindössze néhány hét alatt az új terápia alkalmazásával 27-ben. 29 beteg agya a rosszindulatú sejtek teljes hiányát mutatta. [6] [7]
Lásd még
Jegyzetek
- ↑ 1 2 Betegség ontológiai adatbázis (eng.) - 2016.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Monarch Disease Ontology megjelenése 2018-06-29sonu - 2018-06-29 - 2018.
- ↑ [bse.sci-lib.com/article010667.html Leukémia] – cikk a Great Soviet Encyclopedia- ból
- ↑ G. V. Domrachev és munkatársai Haszonállatok belső nem fertőző betegségeinek patológiája és terápiája. - M. , 1960. - 504 p.
- ↑ 1 2 Mayo Klinika személyzete. Betegségek és állapotok. Leukémia. Okok (angol) . Mayo Clinic (2016. január 28.). Hozzáférés dátuma: 2016. szeptember 1. Az eredetiből archiválva : 2016. augusztus 31.
- ↑ Az immunterápia reménytelennek tartott rákos betegeken segített . tvrain.ru. Hozzáférés dátuma: 2016. március 18. Az eredetiből archiválva : 2016. március 27.
- ↑ Az immunterápia korábban reménytelen rákbetegeken segített . Letöltve: 2016. szeptember 1. Az eredetiből archiválva : 2016. szeptember 14..
Irodalom
- Gertsenshtein G.M. Leukémia // Brockhaus és Efron enciklopédikus szótára : 86 kötetben (82 kötet és további 4 kötet). - Szentpétervár. , 1890-1907.
- Patológiai anatómia. Előadások menete / Szerk. V. V. Serova, M. A. Paltseva. - M. : Orvostudomány, 1998. - 640 p. — 15.000 példány. - ISBN 5-225-02779-2 , UDC 616, BBC 52.5ya73.
- Maschan M.A. és munkatársai Amit fontos tudni a leukémiáról és kezeléséről ? Moszkva, 2011.
- Figel M. Az akut leukémia epidemiológiája, patogenezise és etiológiája . Per. angolról. N. D. Firsova (2017).
Linkek
- Az Orosz Orvostudományi Akadémia Hematológiai Kutatóközpontja
- Leukémia / American Cancer Society
- Leukémia Alapítvány Ausztrália
- LEUKÉMIA / Leukémia és Limfóma Társaság
- LEUKÓZIS / Big Medical Encyclopedia[ pontosítás ]
- Leukémiás betegek támogatási oldala https://web.archive.org/web/20140715001917/http://onelife.guchua.com/
| Vér | |
|---|---|
| vérképzés | |
| Alkatrészek | |
| Biokémia | |
| Betegségek | |
| Lásd még: Hematológia , Onkohematológia | |
 Tematikus oldalak | ||||
|---|---|---|---|---|
| Szótárak és enciklopédiák |
| |||
| ||||