Crohn-betegség

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2022. június 10-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 9 szerkesztést igényelnek .

Crohn-betegség
Specifikus granuloma a vastagbél falában.
ICD-11	DD70
ICD-10	K50_ _
MKB-10-KM	K50.1
ICD-9	555
MKB-9-KM	555,1 [1]
OMIM	266600
BetegségekDB	3178
Medline Plus	000249
eMedicine	med/477
Háló	D003424
Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

A Crohn- betegség ( eng.  Crohn-betegség , syn.  - granulomatosus enteritis , regionális bélgyulladás, transzmurális ileitis, regionális terminális ileitis) a gyomor-bél traktus súlyos krónikus, szisztémás granulomatózus gyulladásos betegsége , amely a szájüregtől a végbélig minden részlegét érintheti. , az esetek 50%-ában a terminális ileum domináns elváltozása és ileocolitis. Jellemzője a transzmurális (az emésztőcső minden rétegét érintő) gyulladás, lymphadenitis, fekélyek kialakulása és a bélfal hegesedése. A Crohn-betegség felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt előfordul. A fekélyes vastagbélgyulladással együtt amelynek számos közös patofiziológiai és epidemiológiai jellemzője van , egy bélbetegségnek nevezett csoportot alkot

Történelem

A betegség nevét Barryl Bernard Krohn (1884-1983) amerikai gasztroenterológusról kapta, aki 1932-ben a New York-i Mount Sinai Kórházban dolgozó két kollégájával  - Leon Ginsburggal és Gordon Oppenheimerrel (1900-1974) - közzétette az első leírást a 18. a betegség esetei [2] .

Okok

A Crohn-betegség pontos oka a mai napig ismeretlen. Az okok között vannak örökletes vagy genetikai, fertőző, immunológiai tényezők.

• Genetikai tényezők : a betegség gyakori kimutatása homozigóta ikreknél és testvéreknél. A betegek hozzávetőleg 17%-ának van olyan vérrokona, aki szintén szenved ebben a betegségben. A Crohn- betegség és a Bechterew -kór (spondylitis ankylopoetica) gyakori kombinációja. Közvetlen kapcsolatot azonban egyetlen HLA antigénnel ( humán leukocita antigén ) még nem találtak. Felfedezték a CARD15 gén ( NOD2 gén) mutációinak megnövekedett gyakoriságát . A CARD15 gén egy olyan fehérjét kódol, amely a kaszpáz aktivációs domént tartalmazó 15-ös fehérjét tartalmazza. Számos CARD15 genetikai variáns befolyásolja a leucinban gazdag ismétlődések aminosavszekvenciáját vagy a fehérje szomszédos régióiban. A CARD15 fehérje a leucinban gazdag ismétlődések jelenléte miatt aktiválja az NF-kB nukleáris transzkripciós faktort. A leucinban gazdag ismétlődések a patogén komponensek intracelluláris receptoraiként is működnek. Általában négy változat (Arg702Trp, Gly908Arg, ins3020C, IVS8+158) társul a Crohn-betegség fokozott kockázatával. Az európai populációk bp-i mintáiból ítélve ezek a változatok a populáció legfeljebb 5%-ában fordulnak elő. A génnek azonban eddig legalább 34 változata ismert. A 34 változat közül legalább 25 Crohn-betegséghez kapcsolódik.
• Fertőző tényezők : szerepüket nem erősítették meg teljesen, de a laboratóriumi patkányok bélöblítése néha lehetővé teszi, hogy megbetegedést okozzon az utóbbiakban. Voltak vírusos vagy bakteriális természetű felvetések (beleértve a MAP baktérium ( Mycobacterium avium paratuberculosis ) hatását is, de jelenleg ezek nem 100%-ban bizonyítottak.
• Immunológiai tényezők : A Crohn-betegség szisztémás szervkárosodása a betegség autoimmun természetére utal. A betegekben kórosan magas a T-limfociták száma, az Escherichia coli elleni antitestek , a tehéntejfehérje, a lipopoliszacharidok . A betegek véréből immunkomplexeket izoláltak az exacerbációk időszakában . Vannak sejtes és humorális immunitási zavarok , de valószínűleg másodlagosak. A rendellenességek lehetséges mechanizmusa bizonyos specifikus antigén jelenléte a betegek bélrendszerében/vérében, ami a T-limfociták, sejtmakrofágok , fibroblasztok aktiválódásához vezet  - antitestek , citokinek , prosztaglandinok , szabad atomi oxigén termeléséhez. , amelyek különféle szövetkárosodást okoznak.

Epidemiológia

A betegség eseteit mindenhol leírták, de leggyakrabban Észak-Európában és Észak-Amerikában fordul elő (összesen mintegy 300 000 beteg Észak-Amerikában). Évente 1000 főre 2-3 új megbetegedést regisztrálnak , azonban az 1970-es évek óta a megbetegedések száma növekszik, különösen a fejlődő országokban [3] . A legtöbb betegnél a betegség 15-35 éves korban kezdődik, de van egy második megnövekedett előfordulási csúcs - 60 év után. A kaukázusiak nagyobb valószínűséggel betegszenek meg, mint az afrikaiak vagy az ázsiaiak. Megnövekedett gyakoriságot figyeltek meg az askenázi zsidóknál  - körülbelül 6-szor gyakrabban, mint más etnikai csoportokban. A férfi-nő arány körülbelül 1,1-1,8:1 (férfiaknál gyakrabban).

Patológiai anatómia

A Crohn-betegség az emésztőrendszer bármely részét érintheti, de az esetek 2/3-ában a folyamat a terminális ileumban és a vastagbél kezdeti részében lokalizálódik . Jellemző a bélszakasz szegmentális elváltozása, amely egyértelműen határos a szomszédos egészséges szegmensekkel. A fal megvastagszik, a lumen szűkül, a bél az érintett terület előtt kitágult. A nyálkahártya számos hosszirányú, résszerű fekéllyel és keresztirányú repedésekkel, gumós, úgy néz ki, mint egy "macskaköves járda". Egyes esetekben a fekélyek perforációja intraperitoneális tályogok és fisztulák kialakulásával fordul elő . A sipolyok kommunikálhatnak a bélhurkokkal és a környező szervekkel ( hólyag , méh és hüvely nőknél, bőr ).

Mikroszkóposan a bél teljes vastagságában gyulladásos infiltrátum található, amely limfocitákból, plazmasejtekből , eozinofilekből áll . A jellegzetes granulomák epithelioid sejtekből és Pirogov-Langhans típusú óriás többmagvú sejtekből alakulnak ki . A granulomákban előforduló caseous necrosis nem figyelhető meg, ami közelebb hozza őket a sarcoidosis granulomákhoz.

A krónikus gyulladás következtében hegszövet alakul ki, ami a bél lumen szűkületéhez vezet.

A Crohn-betegséget a nyirokcsomók elváltozásai jellemzik , ezekben limfomakrofág hiperplázia és epithelioid granulomák.

Néhány mikroszkopikus különbség a Crohn-betegség és a fekélyes vastagbélgyulladás között

Crohn-betegség	Colitis ulcerosa
Transzmurális gyulladás	A nyálkahártya gyulladása (esetleg transzmurális gyulladás a colitis ulcerosa magas aktivitásával)
Granulomák a bélfalban és a nyirokcsomókban (vagy mikrogranulómák)	Granulomák hiánya (ritkán a magas betegségaktivitású kriptákkal kapcsolatos granulomák)
A kripta tályogok ritkák	A kriptatályogok gyakori lelet
A serlegsejtek száma normális	serlegsejtek csökkentése
A nyálkahártya megvastagodott vagy normális	A nyálkahártya elvékonyodik
A felszíni hám normális	A felszíni hám lapított
A nyálkahártya pszeudopolipjainak hiánya	Nyálkahártya pszeudopolipok
A submucosa fibrózisa meglehetősen gyakran	A nyálkahártya alatti fibrózis általában hiányzik

Lokalizációs típusok

• Az ileocolitis  a leggyakoribb forma, amely az ileumot és a vastagbelet érinti.
• Az ileitis  az ileum izolált elváltozása.
• Gastroduodenális forma  - a gyomor és a nyombél elváltozásaival .
• Eunoileitis  - a jejunum és az ileum részt vesz a folyamatban.
• A vastagbél Crohn-betegsége a vastagbél elszigetelt  elváltozása .

Bocus osztályozása (1976)

1. egyesüljenek
2. ileitis
3. jejunoileitis
4. enterocolitis
5. granulomatózus vastagbélgyulladás
6. anális elváltozás
7. pánregionális bélbetegség, amely a felső gasztrointesztinális traktust (gyomor, nyombél) érinti

Osztályozás V. D. Fedorov, M. X. Levitan (1982) szerint

1. bélgyulladás
2. enterocolitis
3. vastagbélgyulladás

A Crohn-betegség bécsi osztályozását (1998), annak montreali módosításával (2005) az Európai Crohn-betegség és colitis ulcerosa (ECCO) ajánlja, és a Crohn-betegség különböző változatainak azonosításán alapul, a helytől függően. a gyulladásos folyamat, a betegség fenotípusa és a betegek életkora.

• 1) A beteg életkora az az életkor, amikor a Crohn-betegség diagnózisát először röntgen, endoszkópos, szövettani vagy műtéti úton állapították meg:

A1 - 16 éves vagy fiatalabb A2 - 17 - 40 éves A3 - 40 év felett

• 2) A gyulladásos folyamat lokalizációja - a gyomor-bél traktus teljes érintett szegmensét (szakaszait) az első reszekció előtt bármikor felmérik. Minimális érintettségi fok: bármilyen aftás elváltozás vagy fekély. Elégtelen hiperémia és a nyálkahártya duzzanata. A lokalizáció szerinti osztályozáshoz mind a vékony-, mind a vastagbél vizsgálata szükséges:
• L1 - terminális ileitis - a betegség az ileumra (a vékonybél alsó harmadára) korlátozódik, a vakbélbe való behatolással vagy anélkül
• L2 vastagbélgyulladás Bármely hely a vastagbélben a vakbél és a végbél között, a vékonybél vagy a felső GI traktus érintettsége nélkül
• L3 Ileocolitis, terminális lézió a vakbél érintettségével vagy anélkül, és bármilyen lokalizáció a felszálló vastagbél és a végbél között
• L4 - felső GI - a terminális GI-hez közel (kivéve a szájüreget), függetlenül a terminális ileum vagy vastagbél további érintettségétől

Lokalizációk kombinációja: L1+L4, L2+L4,L3+L4

• 3) A betegség fenotípusa (forma).
• Gyulladásos forma (B1) - a betegség lefolyásának gyulladásos természete, amely soha nem volt bonyolult. Összefügghet a perianális Crohn-betegséggel (+ perianális fisztula vagy tályog)
• Szűkületes vagy szűkületi forma (B2) - a bélfal szűkülete röntgen, endoszkópia vagy műtéti + szövettani módszerrel, presztenotikus expanzióval vagy obstrukciós tünetekkel. Összefügghet a perianális Crohn-betegséggel (+ perianális fisztula vagy tályog)
• Áthatoló vagy fistulus forma (B3) - intraabdominalis fistulák, gyulladásos tömeg és/vagy tályog előfordulása a betegség lefolyása során bármikor, kivéve a posztoperatív intraabdominalis szövődményeket. Perianalis Crohn-betegséggel (+ perianális sipoly vagy tályog) társulhat. Ha a betegnek szűkülete és fistulája is van, a diagnózisban a fistulous formát jelzik.
• 4) A betegség aktivitása (súlyossága) szerinti osztályozás: a Crohn-betegség aktivitási indexének, a Best-indexnek (CDAI) történő kiszámításával értékelték. 7 napon belül a folyékony és pépes széklet gyakorisága, hasi fájdalom, általános közérzet, extraintestinalis megnyilvánulások jelenléte, fistulák, végbélrepedés, 37,8 C feletti láz, testtömeg, hasmenés elleni szerek szedése, infiltráció jelenléte a hasüregben meghatározzuk a hematokrit szintjét
• Enyhe – Best indexe (vagy CDAI) 150 és 220 pont között
• Mérsékelt - CDAI 220-450 pont
• Magas - CDAI 450 pont felett
• Remisszió - kevesebb, mint 150 pont
• Exacerbáció - a betegség klinikai tüneteinek újrakezdése, CDAI több mint 150 pont
• Relapszus - a műtét utáni súlyosbodás klinikai tüneteinek laboratóriumi és műszeres jeleinek újrakezdése

Klinikai kép

A Crohn-betegség tünetei nagyon változatosak, de többnyire a 6 hetesnél hosszabb krónikus hasmenés, hasi fájdalom és/vagy fogyás [4] . Egyéb gyakori tünetek közé tartozik a fáradtság, az étvágytalanság és a láz. Nincs egyetlen olyan paraméter, amely alapján feltétel nélkül meg lehetne ítélni egy betegség meglétét vagy hiányát.

A klinikai kép nagyon változatos, és nagymértékben függ a betegség helyétől, súlyosságától, időtartamától és a relapszusok jelenlététől:

• Általános tünetek: gyengeség, fáradtság, láz, gyakran hullámos.
• "Bél" tünetek: hasi fájdalom , gyakran szimulálja az akut vakbélgyulladást , hasmenés, étvágytalanság , hányinger , hányás , puffadás , fogyás.
• A Crohn-betegség fistulous formájának megnyilvánulásai: Hosszan tartó, nem gyógyuló végbélrepedések, végbél sipolyok (számos perineális műtét előzheti meg a diagnózist).

A betegek jelentős részében fogyás figyelhető meg, elsősorban az étvágytalanság és az étkezés utáni fokozott fájdalom, előrehaladott esetekben pedig a bélrendszeri felszívódási zavar szindróma , amely mind a műtéti beavatkozások után, mind a folyamat elhúzódása következtében alakul ki. A zsírok , fehérjék , szénhidrátok és vitaminok (B 12 és A, D) felszívódása romlik. Azoknál a betegeknél, akiknek kiterjedt vagy többszörös elváltozása van, és a vékony- és vastagbél között fisztulák vannak, súlyos steatorrhoea alakul ki . Azoknál a betegeknél, akiknél a folyamat az ileocecalis szögben lokalizálódik, a betegség magas lázzal, fájdalommal a jobb csípőtájban, ott tapintható tömeg megjelenésével kezdődhet, ami vakbélgyulladás téves diagnózisához és indokolatlan műtéthez vezethet . Az első vizit alkalmával végzett klinikai vizsgálat nem túl informatív, egyetlen lelet aphtos szájgyulladás , érzékenység és tapintható tömeg a jobb csípőtájban, fisztulák és tályogok a végbélnyílásban. Sokkal nagyobb érdeklődésre tartanak számot az extraintestinalis megnyilvánulások, számos és változatos.

Panaszok/tünetek gyakorisága %-ban
Hasi fájdalom	87%
Hasmenés	66%
Fogyás	55%
Étvágytalanság ( anorexia )	37%
hőmérséklet emelkedés	36%
Hányás	35%
Fáradtság	32%
Hányinger	harminc%
Akut has	25%
Fistulák	tizenöt%

Extraintestinalis megnyilvánulások

Crohn-betegségben számos szerv és rendszer vesz részt a kóros folyamatban, és a következők alakulnak ki:

• Szem : - kötőhártya -gyulladás , keratitis , uveitis
• Szájüreg :  - aftás szájgyulladás
• Ízületek  - monoarthritis , spondylitis ankylopoetica
• Bőr  - Erythema nodosum , angiitis , pyoderma gangrenosum
• Máj - epeutak  - Zsírmáj , szklerotizáló cholangitis , cholelithiasis , cirrhosis , cholangiocarcinoma .
• Vese  - nephrolithiasis , pyelonephritis , cystitis , hydronephrosis ,vese amiloidózis

Sebészeti szövődmények

• A bélfal perforációja intraperitoneális tályogok , hashártyagyulladás , belső és külső fisztulák, szűkületek, hasi összenövések kialakulásával .
• A krónikus gyulladás és a hegszövet kialakulása a bél lumenének szűküléséhez és bélelzáródáshoz vezet .
• A nyálkahártya fekélyei érkárosodáshoz és a bél lumenébe történő vérzéshez vezetnek.
• Ritka esetekben mérgező megacolon (kevésbé gyakori, mint colitis ulcerosa esetén ).
• A húgyhólyagba vagy a méhbe irányuló fistulous járatok fertőzéseket , levegőt és ürüléket okoznak a hólyagból vagy a hüvelyből.

Diagnosztikai vizsgálatok

• Vérre  jellemző: vérszegénység (általában vegyes eredetű: krónikus vashiányos betegségek vérszegénysége), leukocitózis, trombocitózis, felgyorsult ESR és megnövekedett C-reaktív fehérje . Talán a vas , a szérum ferritin, a B12 - vitamin csökkenése(a proximális belek és a gyomor károsodása esetén), dysproteinémia hipoalbuminémiával (a bélben fellépő felszívódási zavar következtében). Az immunogramon: gyakran - a hypergammaglobulémia (IgG) növekedése, néha az IgA szelektív hiánya [5] .
• Az ASCA (Saccharomyces cerevisae elleni antitestek) meghatározása nehéz esetekben segíti a diagnosztikai megerősítést, további szerológiai markerként szolgálhat a Crohn-betegség diagnózisában;
• Székletvizsgálatok  - az enteritis és a vastagbélgyulladás fertőző okának kizárása érdekében. Ezek közé tartoznak a Shigel, Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Clostridia (Cl. Difficile), tubercle bacillus, vérhas amőba, különböző bélférgek és paraziták meghatározására szolgáló bakteriológiai vizsgálatok.
• A közelmúltban Európában és Oroszország számos városában a székletben lévő kalprotektin szintjének meghatározását rendkívül érzékeny és specifikus indikátorként használták. A kalprotektin  egy fehérje, amelyet a neutrofilek termelnek a bélnyálkahártyában. Szintje megemelkedett Crohn-betegségben és colitis ulcerosában, ezen kívül ez a mutató emelkedik a bélfertőző elváltozásokban, onkológiai betegségekben. A kalprotektin magas szintje a bélnyálkahártya gyulladásos aktivitását tükrözi, és a remisszióban lévő Crohn-betegségben szenvedő betegek közel súlyosbodásának előrejelzője. Ritkán, Crohn-betegség aktivitása esetén a kalprotektin szintje normális marad. Nyilvánvalóan ennek oka a bél nyálkahártya alatti és/vagy izomhártyájának túlnyomó léziója, ahol nincsenek kalprotektint termelő neutrofilek.
• Szeptikus állapotok esetén a vér- és székletkultúra kötelező .
• A kolonoszkópia ésaz endoszkópia biopsziával szövettanilag megerősíti a diagnózist. Jelenleg a Crohn-betegség diagnosztizálásának "arany standardja" az ileocolonoscopia (vagyis a teljes vastagbél és a terminális, végső, csípőbél vizsgálata), mivel ez a betegség nemcsak a vastagbelet, hanem a fedő szakaszokat is érinti. Előfeltétele több biopszia gyűjtése a vastagbél minden részéből (legalább 2) és az ileumból (mind érintett, mind ép), majd a biopsziák szövettani vizsgálata. Fontos, hogy a tanulmányt lemezes adathordozón rögzítsék, amely a jövőben egyfajta "tárgyi bizonyíték" lesz egy vitatott diagnózis jelenlétében. A videofelvétel megléte lehetővé teszi, hogy ne vizsgálják felül a pácienst szükségtelenül. Különösen figyelemre méltó az ileocolonoscopia szükségessége a biopsziás minták szövettani vizsgálatával a kezelés előtt (ha a beteg állapota ezt lehetővé teszi), hogy ne "kenjük" az endoszkópos és morfológiai képet. A vékonybél Crohn-betegségének diagnosztizálásában jelentős előrelépés az endokapszula alkalmazása, amely lehetővé teszi a vékonybél vizsgálatát, de biopszia felvételére nincs lehetőség.
• Videokapszula endoszkópia (a vékonybél Crohn-betegségének gyanúja esetén a jejunum károsodásával);
• A hasüreg sima röntgenfelvétele  - mérgező nyújtással a belek hurkainak duzzanatát, nagy mennyiségű levegőt mutat a lumenben.
• A bél röntgenvizsgálata kontrasztanyaggal (bárium, gasztrografin) segít azonosítani a nyálkahártya aszimmetrikus területeit, szűkületi és duzzanat helyeket, mély fekélyeket.
• A számítógépes tomográfia és az ultrahang akkor hasznos, ha intraperitoneális tályogok, tapintható tömeg és a mesenterialis nyirokcsomók növekedése van.
• A bél hidrokontrasztos mágneses rezonancia képalkotása (a bél hidro-MRI) meglehetősen széles körben alkalmazott módszer a vékony- és vastagbél állapotának felmérésére Oroszországban, amely még mindig kevéssé ismert. Lehetővé teszi a bélkárosodás mértékének, a sipolyok és szűkületek, a megnagyobbodott nyirokcsomók jelenlétének felmérését. A gyulladt bélszakaszban felhalmozódó kontrasztnak köszönhetően lehetővé válik a gyulladás lokalizációja a bélfalban (nyálkahártya vagy több külső réteg), valamint a „hideg” szűkület (igaz) megkülönböztetése a bélfalban. gyulladásos (a lumen szűkülése a bélfal ödéma hátterében).
• A gasztrointesztinális nyálkahártya biopsziájának szövettani vizsgálata: A szarkoid granulomák a CD patognomóniás mikromorfológiai jelei, de csak az esetek 9%-ában találhatók meg, ha a gyomor-bél nyálkahártyából végeznek biopsziát.

Klinikai (hasi fájdalom jelenléte; a széklet jellege, gyakorisága, konzisztenciája; testtömeg és magasság; pararectalis és extraintestinalis megnyilvánulások jelenléte) és laboratóriumi (hematokrit, ESR és albumin a vérben) komplexuma alapján, kiszámítják a Crohn-betegség aktivitási indexét: CDAI (vagy PCDAI gyermekeknél), amely hasznos a betegség súlyosságának meghatározásában és a megfelelő terápia kiválasztásában.

Megelőzés és diszpanziós megfigyelés. Az Orosz Gasztroenterológiai Szövetség klinikai irányelvei szerint:

Az orvosi megfigyelés gyakoriságát és mennyiségét egyénileg határozzák meg, de a legtöbb betegnél tanácsos:

• 3 havonta végezzen nagy érzékenységű C-reaktív fehérje tesztet, valamint széklet kalprotektin tesztet;

• 3 havonta (és immunszuppresszánsban részesülő betegeknél havonta) végezzen teljes vérképet;

• 6 havonta végezzen bél ultrahangvizsgálatot (ha van szakértői vizsgálat);

• Évente végezzen röntgen- vagy MRI-vizsgálatot a bélben, hogy kizárja a szűkületeket és egyéb szövődményeket;

• Évente végezze el a perianális régió lokális vizsgálatát és a végbél digitális vizsgálatát a perianalis szövődmények kizárására, valamint végbélszondával végzett ultrahangvizsgálatot (ha van szakértői vizsgálat) [6] .

Differenciáldiagnózis

A Crohn-betegség differenciáldiagnózisát nagyszámú fertőző és nem fertőző krónikus hasmenés, bélfelszívódási szindróma, alultápláltság esetén végzik.

A Crohn-betegség differenciáldiagnózisa betegségekkel

Fertőző természet	Nem fertőző természet
szalmonellózis	Vakbélgyulladás
shigellózis	Ischaemiás vastagbélgyulladás
E. coli colitis	Sugárzásos vastagbélgyulladás és enteritis
Tuberkulózis bélbetegséggel	mesenteritis
Pseudomembranosus colitis	Bél limfóma
Amőbiázis	Angiitis
Gonorrheás proktitis	Colitis ulcerosa
Chlamydia proktitis

Kezelés

A szövődménymentes Crohn-betegséget gyógyszerekkel kezelik.

A következő gyógyszereket használják:

• szalicilátok (5-ASA készítmények) - szulfaszalazin , meszalazin . Léteznek orális és helyi (helyi használatra (rektális hab és szuszpenzió, kúpok)) formái is. A fekélyes vastagbélgyulladástól eltérően alacsony hatékonyságúak, és enyhe, minimális betegségaktivitás mellett monoterápiaként is alkalmazhatók [4]
• glükokortikoidok  - budezonid [7] , prednizolon , metilprednizolon . Crohn-betegség indukciós, de fenntartó kezelésére használják. A glükokortikoszteroidok hosszú távú alkalmazása hormonfüggőség kialakulásához, az exogén hiperkortizolizmus szindrómájához vezet, ellentétben a génmanipulált biológiai gyógyszerekkel (GEBP), kevésbé befolyásolja a betegség endoszkópos aktivitását (nem okoz gyógyulást). nyálkahártya).
• immunszuppresszánsok  - azatioprin , metotrexát , 6-merkaptopurin . Fenntartó terápiaként használják. Monoterápiaként remisszió indukcióra nem alkalmas.
• Génmanipulált biológiai készítmények (GEBP). Jelenleg a klinikai gyakorlatban széles körben használják a tumor nekrózis faktor alfa (TNF-alfa) monoklonális kiméra vagy humán antitesteit  - infliximabot és adalimumabot . Más GIBP-ket is használnak: golimumab , usztekinumab , etanercept , certolizumab pegol . Az integrin receptor blokkolók alkalmazása ígéretesnek tekinthető : vedolizumab .
• antibiotikus kezelés : ciprofloxacin, metronidazol és egy új helyi antibiotikum - rifaximin ;

Ígéretes és alternatív kezelések:

• probiotikus kezelés (VSL#3, élő donor baktériumok székletátültetése);
• túlnyomásos kamrák (oxigénkezelés);
• súlyos esetekben bélátültetés donortól;
• plazmaferézis és plazmaszorpció, szorbensek;
• enzimek ;
• konjugált linolsav;
• autológ (saját) őssejtekkel végzett kezelés (USA, Anglia, Spanyolország stb.);
• opioid kezelés . A gyógyszer aktív tesztelése

• Naltrexon IBD kezelésére (USA);
• aktívan teszteli a TSO-t (sertésféreg tojás, DR FALK, Németország, USA, Ausztria, Svájc);
• őssejtkezelés (polikróm készítmény, USA);
• nanotechnológiák (gyógyszerek minimális mennyiségben, azaz ponthatás);
• IBD vakcinák;
• DNS szekvenálás;
• genetikailag módosított baktériumok IBD kezelésére.

Fistulák, tályogok, kóros flóra béltartalomból való kiültetése, széles spektrumú antibiotikumok és szükségszerűen metronidazol jelenlétében a klotrimazol alkalmazható .

Meg kell jegyezni, hogy a Crohn-betegség kezelése jelenleg a legmegfelelőbb a Crohn-betegség kezelésével kapcsolatos európai konszenzus alapján. A konszenzus a bizonyítékokon alapuló orvosláson alapul.

Sebészeti kezelés

A műtéti kezelés a "Sebészeti szövődmények" részben felsorolt ​​szövődmények esetén javasolt. Nem vezet végleges gyógyuláshoz, és kizárólag a szövődmények kiküszöbölésére irányul.

Tünetek és jelek

A Crohn-betegség jelei a gyulladásos folyamat helyétől és stádiumától függenek. A betegség súlyossága változó. Egyeseknél a tünetek nem kifejezettek, vagy fokozatosan alakulnak ki, egymás után jelentkeznek és idővel nőnek, mások számára a betegség kezdettől fogva nagyon nehéz. A Crohn-betegség egy krónikus betegség, amelyet váltakozó exacerbációk és remissziók jellemeznek.

A tünetek a következők lehetnek: hasmenés, gyengeség, enyhe láz, hasi fájdalom és görcsök, véres széklet, szájfekélyek, étvágytalanság, fogyás, végbélfájdalom és viszketés.

A betegség súlyos lefolyása esetén bőr-, szem-, ízületi gyulladás, valamint hepatitis és cholangitis alakul ki.

Crohn-betegségben szenvedő gyermekeknél a növekedés és a pubertás késhet [8] .

Előrejelzés és tanfolyam

A betegség lefolyásának jellemzői gyermekkorban

A gyermekkori Crohn-betegségnek számos jellemzője van: a klinikai kép elmosódása, az extraintestinalis megnyilvánulások széles skálája, általában a betegség súlyos lefolyása és súlyos prognózis.

A betegség kiújuló lefolyású, és 20 éven belül szinte minden betegnél van legalább egy visszaesés. Ehhez a beteg állandó dinamikus monitorozása szükséges a terápia korrekciója és a betegség szövődményeinek azonosítása érdekében. A leghatékonyabb megfigyelési rendszernek a gyulladásos bélbetegségek diagnosztizálásával és kezelésével foglalkozó központok megszervezését tartják, amelyek jelenleg már léteznek a legtöbb európai országban és számos orosz városban - Moszkvában (A. N. Ryzhykh nevéhez fűződő Állami Koloproktológiai Tudományos Központ; » Orosz Egészségügyi Minisztérium [9] ), Szentpétervár, Irkutszk stb.

A halálozás 2-szer magasabb, mint az egészséges lakosság körében. A legtöbb halálozási ok a szövődményekhez és a műtéti beavatkozásokhoz kapcsolódik.

Megelőzés

A betegség okai máig ismeretlenek, ezért megelőzési módszereket nem dolgoztak ki [8] .

Jegyzetek

1. ↑ Betegség-ontológiai adatbázis  (angol) - 2016.
2. ↑ Crohn BB, Ginzburg L., Oppenheimer GD Regionális ileitis: patológiai és klinikai entitás. 1932  (angol)  // Mount Sinai Journal of Medicine : folyóirat. - 2000. - Vol. 67 , sz. 3 . - P. 263-268 . — PMID 10828911 .
3. ↑ Øistein Hovde, Bjørn A Moum. A Crohn-betegség epidemiológiája és klinikai lefolyása: Megfigyelési vizsgálatok eredményei  // World Journal of Gastroenterology : WJG. — 2012-04-21. - T. 18 , sz. 15 . - S. 1723-1731 . — ISSN 1007-9327 . - doi : 10.3748/wjg.v18.i15.1723 . Archiválva az eredetiből 2021. február 27-én.
4. ↑ 1 2 Gert Van Assche, Axel Dignass, Julian Panes, Laurent Beaugerie, John Karagiannis. A második európai bizonyítékokon alapuló konszenzus a Crohn-betegség diagnosztizálásáról és kezeléséről: Definíciók és diagnózis  //  Journal of Crohn's and Colitis. — 2010-02-01. — Vol. 4 , iss. 1 . - P. 7-27 . - ISSN 1876-4479 1873-9946, 1876-4479 . - doi : 10.1016/j.crohns.2009.12.003 . Archiválva az eredetiből 2016. szeptember 27-én.
5. ↑ Jonas F. Ludvigsson, Martin Neovius, Lennart Hammarström. Az IgA-hiány és más autoimmun állapotok közötti kapcsolat: populáció-alapú egyeztetett kohorszvizsgálat  // Journal of Clinical Immunology. — 2014-05-01. - T. 34 , sz. 4 . - S. 444-451 . — ISSN 1573-2592 . - doi : 10.1007/s10875-014-0009-4 . Az eredetiből archiválva : 2018. március 8.
6. ↑ Ivashkin V.T., Shelygin Yu.A., Khalif I.L. AZ OROSZ GASZTROENTEROLÓGIAI SZÖVETSÉG ÉS A CROHN-BETEGSÉG DIAGNOSZTIKAI ÉS KEZELÉSÉRE VONATKOZÓ OROSZORSZÁGI KOLOPROKTOLÓGUSOK SZÖVETSÉGÉNEK KLINIKAI AJÁNLÁSAI. — 2017.
7. ↑ Rezaie, A. Budesonide  a remisszió kiváltására Crohn-betegségben (Review) / A. Rezaie, ME Kuenzig, EI Benchimol … [ és mások ] // Cochrane Database of Systematic Reviews. - 2015. - doi : 10.1002/14651858.CD000296.pub4 . — PMID 26039678 .
8. ↑ 1 2 Crohn-betegség . medportal.ru . Letöltve: 2020. október 31. Az eredetiből archiválva : 2020. november 4.. (Orosz)
9. ↑ Gasztroenterológiai Osztály – Gyermekegészségügyi Tudományos Központ | Szövetségi Állami Autonóm Intézmény (elérhetetlen link) . nczd.ru. Letöltve: 2016. szeptember 24. Az eredetiből archiválva : 2016. szeptember 27.. (határozatlan) 

Linkek

• Morozov Városi Gyermekklinikai Kórház. Gasztroenterológiai osztály
• Gyermekegészségügyi Tudományos Központ, Gasztroenterológiai Osztály Hepatológiai Csoporttal.
• Crohn-  betegség
• Az IBD diagnosztizálásának és kezelésének városi központja
• Weboldal a Bechterew-kórról
• Posztgenomikai és nanotechnológiai innovációk: gyulladásos bélbetegségek (Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás) kialakulására hajlamosító gének polimorfizmusai  (hozzáférhetetlen kapcsolat)
• CARD15/NOD2
• CARD15/NOD2
• CARD15/NOD2
• CARD15/NOD2  (nem elérhető link)
• http://www.ccfa.org/info/about/crohns
• https://web.archive.org/web/20070110231338/http://www.proctolog.ru/crone.htm
• http://www.ortho.ru/3_GKT/yazvennyi_kolit.htm
• https://web.archive.org/web/20070430235931/http://www.health-ua.com/2002/10/1/kron.php
• https://web.archive.org/web/20061222081159/http://proctolog.ru/articles_04_02.htm
• https://web.archive.org/web/20070119221201/http://www.proctology.sp.ru/crohne.htm
• Elérhető az UC-ről és a CD  -ről – a fekélyes vastagbélgyulladásról és a Crohn-betegségről szóló forrás.

Szervezetek

• Colitis és Crohn-betegség Anglia Nemzeti Szövetsége
• Crohn és Colitis Foundation of America, USA
• Crohn és Colitis Foundation of Canada Kanada
• Ausztrál Crohn és Colitis Association Ausztrália
• Spanyol Crohn és Colitis Szövetség Spanyolország

Irodalom

• Adler G. Crohn-betegség és colitis ulcerosa, M.: GEOTAR-MED, 2001
• Belousova E. A. Colitis ulcerosa és Crohn-betegség. - Tver: LLC "Kiadó" Triada ", 2002.
• Grigorjeva G. A., Meshalkina N. Yu. Crohn-betegség. — M.: Orvostudomány, 2007.
• Khalif I. L., Loranskaya I. D., Ultrabedikyan H. A. Gyulladásos bélbetegség (fekélyes vastagbélgyulladás és Crohn-betegség): klinikai kép, diagnózis és kezelés. — M.: Miklós, 2004.
• Maevskaya M. V. Gasztroenterológia, M., 1998.
• angol  Harrison's Principles of Internal Medicine, 14. kiadás, McGraw-Hill, Health Professions Division
• angol  The National Medical Series for Independent Study, Allen R. Myers, MD Harwal Publishing
• Patológiai anatómia, Strukov
• A magzat és a gyermek betegségeinek kóros anatómiája, T. E. Ivankovskaya, L. V. Leonova

Szótárak és enciklopédiák	Nagy dán horvát Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	NDL : 00561182 NKC : ph117486