Szarkóma

Az oldal jelenlegi verzióját még nem ellenőrizték tapasztalt közreműködők, és jelentősen eltérhet a 2020. december 14-én felülvizsgált verziótól ; az ellenőrzések 6 szerkesztést igényelnek .
szarkóma

Optikai koherencia-tomográfiával (OCT) készült szarkóma képe
ICD-11 XH4UM7
MKB-10-KM C49
MKB-9-KM 171,9 [1] és 171 [1]
ICD-O M 8800/3
Háló D012509
 Médiafájlok a Wikimedia Commons oldalon

Szarkóma ( lat.  sarcoma ← másik görög σάρξ "hús, hús" + -ωμα " daganat , duzzanat") - rosszindulatú daganatok csoportja , az aktív osztódás származékai, az úgynevezett "éretlen" kötőszövet  - csont ( osteoszarkóma ), porcos ( chondrosarcoma ), izom ( myosarcoma ), zsír ( liposarcoma ) , vér- és nyirokerek falai [2] . A fő különbség a szarkómák és a rák között "általában" az, hogy a rák a szervek belső üregeit bélelő hámsejtekből (például tüdőrák vagy veserák ), vagy a hámszövetből (bőr, szájnyálkahártya stb.) és a szarkómákból származik. nem kapcsolódnak egyetlen szervhez sem.

Vágásán rózsaszínes-fehér színű, halhúsra emlékeztet. A szarkóma a rákos daganatokra is jellemző jellemzőkkel rendelkezik: beszivárgó növekedés a szomszédos szövetek elpusztításával, eltávolítás utáni visszaesések , korai metasztázisok kialakulása a tüdőbe (végtagok, fej, nyak, törzs szarkómával) és májba (a hasüreg szarkóma).

Jellemzőjük a progresszív, esetenként robbanásszerű, és általában gyorsabb, mint a klasszikus rákban, a daganat növekedése, különösen gyermekeknél, ami a gyermekkori kötő- és izomszövetek aktívabb növekedésével, valamint gyakori relapszusokkal magyarázható [2] . A rosszindulatú betegségek között a rák után a második helyen állnak a halálozások számát tekintve [3] .

A szarkómák általános osztályozása

A következő típusú szarkómák vannak:

  1. Osteogén szarkóma
  2. Parosztalis szarkóma
  3. Ewing-szarkóma
  4. Chondrosarcoma
  5. Reticulosarcoma
  1. Alveoláris lágyrész szarkóma
  2. Angiosarcoma
  3. citoszarkóma
  4. Hemangiosarcoma
  5. Rosszindulatú rostos histiocitoma
  6. Dermatofibroszarkóma
  7. Bőr szarkóma
  8. Belső szervek szarkómái ( tüdő , nyelőcső , hólyag stb.)
  9. Gastrointestinalis stroma tumorok (GIST)
  10. szinoviális szarkóma
  11. Neurogén szarkómák
  12. Liposarcoma
  13. Lymphosarcoma
  14. Kaposi-szarkóma
  15. Leiomyosarcoma
  16. Lymphangiosarcoma
  17. Neurofibroszarkóma
  18. fibrosarcoma
  19. Rhabdomyosarcoma
  20. Differenciálatlan pleomorf szarkóma
  21. Epithelioid szarkómák

A daganatok differenciálása

A különféle testszövettípusokból származó elnevezésen túlmenően a szarkómákat a rosszindulatú biológiai viselkedéssel összefüggő bizonyos sejtes és szubcelluláris jellemzők megléte és gyakorisága alapján osztályozzák (alacsony, közepes vagy erősen differenciált). A rosszul differenciált szarkómákat általában műtéttel kezelik, bár néha sugárkezelést és kemoterápiát is alkalmaznak. A közepes és jól differenciált szarkómákat gyakrabban kezelték műtét, kemoterápia és/vagy sugárterápia kombinációjával [4] . Mivel a magasabb fokú daganatok nagyobb valószínűséggel adnak áttétet, ezeket a szarkómákat agresszívebbnek tekintik. Az a felfedezés, hogy sok szarkóma érzékeny a kemoterápiára, drámaian javította a betegek túlélését. Például a kemoterápia előtti korszakban a lokalizált osteosarcomában szenvedő betegek hosszú távú túlélése körülbelül 20% volt, mára pedig 60-70%-ra nőtt [5] .

Epidemiológia

A statisztikák szerint a szarkómák meglehetősen ritkák (az összes rosszindulatú daganat 1%-a) [6] , azonban gyors invazív növekedésük és gyakori posztoperatív szövődményeik (áttétek és relapszusok) miatt a halálozási arányban a második helyen állnak a daganatos betegek között, a klasszikus rák után. .

A szarkóma minden korosztályt érint. A csontszarkómák körülbelül 50%-át és a lágyszöveti szarkómák 20%-át 35 év alatti embereknél diagnosztizálják [7] . Egyes szarkómák, mint például a leiomyosarcoma, a chondrosarcoma és a gastrointestinalis stroma tumors (GIST) gyakoribbak felnőtteknél, mint gyermekeknél. A legtöbb magas fokú csontszarkóma, beleértve az Ewing-szarkómát és az osteosarcomát is, sokkal gyakoribb gyermekek és fiatal felnőttek körében. Például a lágyrész-szarkómák az összes emberi onkológiai betegség körülbelül 1%-át teszik ki. Oroszországban évek óta az incidencia 2,13 és 1,83 eset/100 000 lakos a férfiak és nők körében. Az esetek hozzávetőleg 30-33%-a 30 év alatti. Gyermekkorban a lágyrész-szarkómák az ötödik helyen állnak az összes onkológiai betegség között [8] .

A lágyrész-szarkómák különböző formáinak gyakorisága átlagosan:

A csontdaganatok csúcsa társadalmilag jelentős életkorban jelentkezik. Leggyakrabban az élet második évtizedében fordulnak elő, amikor gyakoriságuk 3/100 000 lakos; 30 évnél idősebbeknél a csontszarkóma előfordulási gyakorisága 0,2/100 000 lakos [9] .

Patológiai anatómia

Megvannak a maga sajátosságai, mivel a szarkómák különböző típusú kötőszövetekből származhatnak . Van azonban egy ritka változata a vegyes eredetű rosszindulatú daganatoknak - carcinosarcoma [2] .

Tehát a chondrosarcoma esetében a következő kóros kép jellemző:

Általános etiológia

A szarkóma okai változatosak:

Klinikai megnyilvánulások

A klinikai kép és lefolyás az eredeti sejtek biológiai jellemzőitől és a daganat lokalizációjától függ . A legtöbb szarkóma esetében az első tünet a megnagyobbodott daganatképződés megjelenése. A csontszarkóma (osteoszarkóma , Ewing-szarkóma stb.) esetén a betegség első jele az éjszakai fájdalmak az érintett csont területén , amelyeket gyakorlatilag nem lehet leállítani az általánosan elfogadott dózisú fájdalomcsillapítók szedésével. A daganat növekedése következtében a szomszédos szervek és szövetek is érintettek lehetnek a kóros folyamatban, ami a megfelelő tünetek megjelenéséhez vezet (például amikor a daganatos ereket a daganat összenyomja és/vagy kihajtja, a vénás hálózat kitágul (bőséges vaszkularizáció ), ha az idegtörzsek sérülnek, vezetési fájdalom lép fel az érintett idegek mentén , ha a folyamat a légcsőre terjed, légzészavar lép fel, stb.).

A szarkóma bizonyos típusai, mint például a csont parostealis szarkóma , szokatlanul lassan fejlődnek, és több évig szinte tünetmentesen fennállhatnak. Míg más típusú szarkómákat (általában rosszul differenciált , magas proliferatív aktivitású daganatok, mint például a rhabdomyosarcoma ), ezzel szemben gyors (több hónapon vagy akár héten belüli) progresszió, kiterjedt lokális terjedés és korai metasztázis jellemzi , amely rendszerint hematogén módon fordul elő. A szarkóma bizonyos típusaira (például liposzarkóma ) jellemző a test különböző helyein történő egyidejű vagy egymás utáni megjelenés, ami gyakran megnehezíti a metasztázisok problémájának megoldását.

A diagnózis és a kezelés általános módszerei

A szarkómák diagnózisának különféle módszereken kell alapulnia, beleértve:

A diagnózisban (különösen a megfelelő kezelés kiválasztásában) nagy jelentősége van a betegség stádiumának meghatározása, amely figyelembe veszi a daganat lokális terjedését és a távoli áttétek jelenlétét vagy hiányát .

Kezelés

A szarkómák fő kezelése a műtét [3] . Az eltávolított daganat sikeres lokalizálása esetén a szervezet minden funkciója megmarad, a kezelés nem vezet rokkantsághoz. Azonban nagyon gyakran a daganat eltávolítása után rosszindulatú növekedést észlelnek a tüdőben [12] .

A kiegészítő kezelések közé tartozik a kemoterápia és a sugárterápia a műtét előtt és után is [4] . A kemoterápia számos szarkómás beteg prognózisát jelentősen javítja, különösen a csontszarkómában (osteosarcomák, Ewing-szarkómák) szenvedőknél [4] . Sok beteg számára a kezelés hosszú és nehéz folyamat lehet, amely körülbelül egy évig tart [4] .

A leghatékonyabb kombinált kezelés.

Előrejelzések

Alapvetően a prognózis számos tényezőtől függ: a rosszindulatú daganat mértékétől, a daganat stádiumától és növekedésétől, a daganatok kezelésének megfelelőségétől és sikerességétől.

A lágyszöveti szarkómák (liposarcoma, rhabdomyosarcoma) kedvezőtlen prognózisúak, ez elsősorban a korai metasztázisra való hajlamnak köszönhető. IV. stádiumú lágyrész-szarkómákban az 5 éves túlélési arány nem haladja meg a 20%-ot [8] . A lágyrész-szarkómában szenvedő betegek túlélését javító tényezők a következők: 50 évnél fiatalabb; a szarkóma alacsony malignitása; fájdalom a daganat területén; a daganat kis mérete és elhelyezkedése a végtagokon; metasztázisok hiánya [13] .

Jegyzetek

  1. ↑ 1 2 Betegség ontológiai adatbázis  (eng.) - 2016.
  2. ↑ 1 2 3 4 Onkológiai kézikönyv / szerkesztette: prof. B. E. Peterson. - Taskent: Orvostudomány, 1966. - 500 p.
  3. ↑ 1 2 3 Peterson B. E. Onkológia (tankönyv orvosi intézetek számára). — M.: Orvostudomány, 1980. — 447 p.
  4. ↑ 1 2 3 4 Buecker, P (2005). Szarkóma: A türelem diagnózisa. ESUN 2(5). Letöltve: 2009-04-15.
  5. ↑ Longhi A, Errani C, De Paolis M, Mercuri M, Bacci G (2006. október). "Elsődleges csont osteosarcoma a gyermekkorban: a technika állása". Cancer Treatment Rev. 32(6):423-36. doi:10.1016/j.ctrv.2006.05.005. PMID 16860938
  6. ↑ 1 2 Csontszarkóma: tünetek, okok, kezelés . Letöltve: 2013. április 18. Az eredetiből archiválva : 2013. április 20..
  7. ↑ ^ Darling, J (2007). "A szarkóma statisztikájának más nézete". ESUN 4(6). Letöltve: 2012-10-06.
  8. ↑ 1 2 Lágyszöveti szarkómák . Letöltve: 2013. április 17. Az eredetiből archiválva : 2013. április 20..
  9. ↑ AAFedenko EEG koordinátor beszéde az „Ember és orvostudomány” konferencián (hozzáférhetetlen link) . Letöltve: 2013. április 17. Az eredetiből archiválva : 2013. április 20.. 
  10. ↑ A szarkóma epidemiológiája.  (elérhetetlen link) Per. angolról. N. D. Firsova (2017).
  11. ↑ A szarkómák okai . Letöltve: 2013. április 18. Az eredetiből archiválva : 2013. április 20..
  12. ↑ Szarkóma és minden, amit a diagnózisáról és kezeléséről tudni kell (elérhetetlen link) . Letöltve: 2013. április 17. Az eredetiből archiválva : 2013. február 6.. 
  13. ↑ SARCOMA . Letöltve: 2013. április 17. Az eredetiből archiválva : 2013. március 31..

Irodalom

  Ugrás a Wikidata elemre  Szótárak és enciklopédiák