Angiosarcoma

Az angiosarcoma  az endotéliumból és a vaszkuláris peritheliumból származó daganat , rendkívül rosszindulatú és gyakran áttéteket ad . Histogenezise szerint a Kaposi-szarkóma is ebbe a daganatcsoportba tartozik . Az angiosarcoma nagyon ritka betegség, ugyanolyan gyakorisággal fordul elő férfiaknál és nőknél, főként 40-50 éves korban. A kedvenc lokalizáció a végtagok (főleg az alsók) [1] .

Az angiosarcomáknak négy klinikai fajtája van:

• a végtag krónikus limfosztázisával összefüggő angiosarcoma ( lympangiosarcoma );
• az arc és a fejbőr idiopátiás bőr angiosarcomája;
• az emlőmirigy elsődleges angiosarcoma ;
• posztradiációs bőr angiosarcoma [2] .

Patológiai anatómia

Az angiosarcoma egy csomós, rugalmas daganat, amely a lágy szövetek mélyén helyezkedik el, és beszivárog azokba. A vágáson véres tartalommal töltött üregekből áll. Mikroszkóposan a daganat nagyszámú vékony falú véredényből és gyengén differenciált polimorf sejtek bőséges növekedéséből áll. Egyes esetekben az endothel típusú sejtek proliferációja (hemangioendothelioma) dominál, más esetekben pedig differenciálatlan sejtek nőnek az erek körül, mint a muffok (perithelioma, perithelialis sarcoma) [1] .

Etiológia

Az angiosarcomák kialakulásának fő oka a limfosztázis , a rákkeltő anyagok , például a vinil-klorid . Az angiosarcomát okozó anyagok a következők is:

• szerves arzéntartalmú rovarölő szerek ;
• kondenzált gyűrűvel rendelkező aromás szénhidrogének (különösen metilkolantrén ) [1] .

Csakúgy, mint az érrendszeri tényezők, a helyi immunitás csökkenése és a gyakori sugárzás .

További okok:

• krónikus idiopátiás hemachromatosis;
• Recklinghausen-kór .

Tünetek

Az angiosarcoma gyakori tünetei:

• vérszegénység ;
• anorexia ;
• fogyás;
• láz ;
• mérgezés ;
• általános gyengeség.

Az általános tünetek mellett az angiosarcomákat májtünetek is jellemzik , amelyek a következők:

• hasi fájdalom ;
• hepatomegalia (a máj megnagyobbodása);
• ascites
• sárgaság

A máj angiosarcoma eseteinek 25%-ában vérzés alakul ki a hasüregbe [3] .

Klinika és diagnosztika

Általában a páciens a daganatot a szövetek vastagságában vizsgálja. A daganatcsomó lágy, rugalmas konzisztenciájú, nincsenek világos határai, rosszul van elmozdulva, és tapintásra fájdalmas . A daganat gyorsan növekszik, beszivárog a környező izmokba és vénás erekbe , ami néha ödéma kialakulásához vezet, amely hajlamos fekélyesedésre [1] .

Más rosszindulatú lágyrészdaganatokkal ellentétben az angiosarcomák gyakran (az esetek 40-50%-ában) áttétet képeznek a regionális nyirokcsomókban . Jellemző a belső szervek ( tüdő , máj , vese , agy stb.) és csontok hematogén metasztázisa [1] .

Kezelés

A betegség korai szakaszában a daganat a környező szövetekkel együtt eltávolítható a regionális nyirokcsomók egyidejű kimetszésével. Tekintettel az angiosarcomák magas malignitására, amennyiben a végtagokon lokalizálódnak, még mindig célszerűbb a regionális nyirokcsomókkal együtt amputációt vagy exartikulációt (végtag diszartikulációt) végezni [1] .

Az angiosarcoma metasztázisai gyakran érintik a belső szerveket, és ellenállnak a kezelésnek, ami a fő halálok.

A máj angiosarcoma kemoterápiával és/vagy sugárterápiával kezelhető. Hatékonyságuk azonban alacsony, áttétek kimutatása esetén a gyógyulás valószínűsége közel nulla [3] .

A bőr angiosarcoma esetén a kezelés a daganat radikális eltávolításából áll. Szinte minden műtét szervmegőrző, vagyis a funkciók gyors helyreállítását célozza. A legjobb prognózist az életre a végtag amputációja adja, de még ez sem garantálja a visszaesések hiányát.

Előrejelzés

Nagyon rossz, mivel az angiosarcoma az egyik legrosszindulatúbb daganat. Az angiosarcomában szenvedő betegek gyógyulása ritka esetekben (tizedes esetekben) figyelhető meg [1] .

Irodalom

• Onkológia kézikönyve  - szerkesztette prof. B. E. Peterson.  - Taskent: Orvostudomány, 1966. -500 p. : 2 p. 21kop.
• Onkológia  - a méz tankönyve. in-tov / B. E. Peterson. - M .: Orvostudomány, 1980. - 447 p. : ill. — 01.20 p.
• Onkológia  - szerkesztette Glybochko P. V. Moszkvai kiadói központ "AKADÉMIA", 2008 - 400-as évek. ISBN 978-5-7695-4754-6

Jegyzetek

1. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 Onkológiai kézikönyv / szerkesztette: prof. B. E. Peterson. - Taskent: Orvostudomány, 1966. - 500 p.
2. ↑ Angiosarcoma. Az angiosarcomák típusai és jelei . Letöltve: 2013. április 24. Az eredetiből archiválva : 2013. január 17.. (határozatlan)
3. ↑ 1 2 Angiosarcoma . Letöltve: 2013. április 24. Az eredetiből archiválva : 2011. október 28.. (határozatlan)

Lásd még

• Kaposi-szarkóma
• Rosszindulatú daganatok

Szótárak és enciklopédiák	Nagy katalán Britannica (online)
Bibliográfiai katalógusokban	BNF : 12446235m J9U : 987007294853305171 LCCN : sh85005032